Hemoliza – przyczyny, objawy i leczenie nadmiernego rozpadu erytrocytów

Hemoliza, czyli nieprawidłowy rozpad czerwonych krwinek, to choroba, która może przebiegać bezobjawowo przy niskiej intensywności lub wręcz przeciwnie – może dawać poważne objawy i stwarzać zagrożenie dla zdrowia. Co powoduje skrócenie czasu erytrocytów? Jak rozpoznać i leczyć hemolizę?

Hemoliza – czym jest?

Hemoliza jest to nieprawidłowy, czyli przedwczesny rozpad erytrocytów.  Średnia długość życia czerwonych krwinek wynosi 120 dni. Na skutek różnych czynników czas ten może się skrócić. Efektem takiego procesu jest uwolnienie się krwinek hemoglobiny do osocza.

Jeśli pomimo ciągłej aktywności szpiku kostnego do produkcji krwinek nie jest on w stanie kompensować utraty erytrocytów, może to doprowadzić do niedokrwistości hemolitycznej oraz wielu innych negatywnych konsekwencji zdrowotnych.

Hemoliza – przyczyny

Hemoliza może być spowodowana wieloma czynnikami – nabytymi lub wrodzonymi.

Wśród nabytych przyczyn hemolizy mogą być m.in.

• choroba śledziony,
• przetoczenie krwi oraz reakcja organizmu na tę czynność,
• kontakt z chemikaliami,
• czynniki autoimmunologiczne i immunologiczne (np. produkowanie przez organizm nieprawidłowych przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym w przebiegu chorób reumatologicznych, ciężkich zakażeń lub niektórych nowotworów),
• czynniki mechaniczne,
• zakażenia bakteryjne
• zakażenia pasożytnicze
• wstawienie sztucznej zastawki serca,
• przyjmowanie leku rybawiryny,
• wysiłek fizyczny.

W tym miejscu warto wspomnieć, że osoby intensywnie trenujące mają zwiększony „obrót” czerwonych krwinek w organizmie – wynika on z mechanicznego niszczenia erytrocytów podczas wysiłku fizycznego. Taki stan nazywa się hemolizą wysiłkową lub tzw. „zadeptywaniem erytrocytów”.  Hemoliza wysiłkowa (czy też marszowa) to wzmożona destrukcja czerwonych krwinek, której przyczyną są mechaniczne uszkodzenia krwinek w naczyniach podeszwowych stóp. Dochodzi do nich w momencie, gdy stopa uderza o twarde podłoże.

Drugą grupą czynników, która mogą powodować hemolizę, są czynniki wrodzone. Można do nich zaliczyć m.in. czynniki hemolityczne, takie jak:

• wadę budowy erytrocytów (powodującą przedwczesne rozpadanie się krwinek) bądź wadę budowy błony erytrocytów
• niedobór kinazy pirogronianowej (enzym zapewniający funkcjonowanie krwinek oraz ich integralność),
• talasemię — niedokrwistość tarczowatokrwinkową.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa i zewnątrznaczyniowa

Oprócz rozróżnienia ze względu na przyczynę choroby, rodzaje hemolizy dzieli się ze względu na to, gdzie następuje rozpad krwinek. Jeśli rozpad erytrocytów następuje w naczyniu, mamy do czynienia z hemolizą wewnątrznaczyniową. Jeżeli zaś proces ten zachodzi w z układzie siateczkowo-nabłonkowym, mówimy o hemolizie zewnątrznaczyniowej.

Ta pierwsza forma przedwczesnego umierania krwinek, hemoliza wewnątrznaczyniowa, paradoksalnie występuje zazwyczaj na skutek zewnętrznych czynników, np. w wyniku poważnych urazów, poparzeń, infekcji.

Zewnątrznaczyniowa hemoliza jest powodowana zwykle przez wewnętrzne anomalie: wadliwą budowę erytrocytów, choroby wątroby czy reakcje immunologiczne.

Hemoliza – objawy

Objawy hemolizy dzielą się na kilka grup. Można podzielić je na grupę objawów widocznych, związanych z naturalnymi procesami, związane z nieprawidłowym stężeniem substancji w organizmie oraz związane z dolegliwościami konkretnych narządów. Objawy mogą dać o sobie znać zarówno w krótkim czasie, jak i nawet po kilku latach — jeśli hemoliza nie ma postaci ostrej, a organizm dostosował swoje funkcjonowanie do choroby. Do objawów widocznych można zaliczyć:

• bladą skórę,
• tachykardię,
• ogólne osłabienie,
• żółtaczkę,
• męczenie się przy niewielkim wysiłku.

Hemoliza objawiać może się też poprzez zmniejszone stężenie wolnej haptoglobiny oraz wzrost retikulocytów. Zwiększona ilość retikulocytów będzie spowodowana większą produkcją erytrocytów przez szpik kostny, gdyż będą one szybko ulegać uszkodzeniu. Kolejnym objawem tej dolegliwości może być uszkodzenie nerek spowodowane ostrą odmianą choroby.

Ostatnią grupą objawów są te związane z wrodzonymi przyczynami choroby. Jeśli to one są odpowiedzialne za hemolizę, obserwować można kamicę pęcherzyka żółciowego i wrodzone zaburzenia rozwoju kości. Zimna hemoglobinuria przy wystawieniu na niskie temperatury może wywołać też dreszcze, gorączkę, bóle pleców, brzucha czy bóle kończyn.

Hemoliza u noworodka

Hemoliza u noworodków jest zazwyczaj związana z chorobą hemolityczną. Powstaje ona, gdy dochodzi do konfliktu serologicznego – niezgodności w zakresie czynnika Rh lub grup krwi ABO między matką a płodem. Wówczas we krwi matki pojawiają się specyficzne przeciwciała klasy IgG, które przechodząc przez łożysko, powodują rozpad czerwonych krwinek płodu. Powoduje to wystąpienie retikulocytozy i niedokrwistości.

Hemoliza krwinek jest odpowiedzialna szybki wzrost stężenia bilirubiny we krwi, a to może wywołać ciężką żółtaczkę dziecka.  Gruntowna niedokrwistość może zaś doprowadzić do niewydolności serca, z bladością, powiększeniem wątroby i/lub śledziony, obrzękami i niewydolność oddechową. W skrajnych przypadkach może dojść do uszkodzenia mózgu – jest to tzw. żółtaczka jąder podstawy mózgu, która powoduje niedorozwój psychofizyczny dziecka.

Hemoliza – leczenie

Leczenie hemolizy jest możliwe do przeprowadzenia i zależy od przyczyny choroby. Jeśli hemoliza ma podłoże autoimmunologiczne, terapia będzie głównie opierała się na podawaniu leków immunosupresyjnych. Gdy przyczyną hemolizy są czynniki hemolityczne takie jak np. talasemia, leczy się ją zapobiegawczo – podając cynk oraz witaminę C. Gdy z kolei choroba związana jest niedoborami poszczególnych substancji, najskuteczniejszym sposobem terapii będzie suplementowanie żelazem i kwasem foliowym.

W niektórych przypadkach konieczne może okazać się przetoczenie krwi.