Zanik wieloukładowy – objawy, przyczyny, leczenie, rokowania

Zanik wieloukładowy to schorzenie, które występuje rzadko, jednak związane jest z szybkim nasilaniem się objawów. Jest to choroba zwyrodnieniowa ośrodkowego i autonomicznego układu nerwowego, będąca odmianą parkinsonizmu atypowego. Zwykle dopada osoby po 50. roku życia, jednak – co warto zaznaczyć – częstotliwość zachorowań nie wzrasta wraz z wiekiem. W większości przypadków chorują mężczyźni.

Zanik wieloukładowy – co to?

Zanik wieloukładowy to choroba neurologiczna, która nie ma dobrych rokowań. Dla niektórych termin ten jest jednak o wiele bardziej pojemny i oznacza grupę chorób ośrodkowego układu nerwowego. Jak wskazują statystyki, zanik wieloukładowy dopada 5 na 100 000 osób, przy czym mówi się, że jest tych przypadków dużo więcej, tylko że część nie zostaje odpowiednio zdiagnozowana. Niestety, jest to bardzo trudne, ponieważ choroba przypomina wodogłowie, guza mózgu, przewlekłego krwiaka wewnątrzczaszkowego czy też, co zdarza się najczęściej, chorobę Parkinsona – jest jednak od niego o wiele poważniejsza.

Zanik wieloukładowy – objawy

Można wyróżnić dwa główne typy objawów występujących w zaniku wieloukładowym:

1. objawy charakterystyczne dla tak zwanego zespołu parkinsonowskiego – spowolnienie ruchowe, sztywność, niestabilność postawy;
2. objawy typowe dla uszkodzenia móżdżku – nieskoordynowane ruchy, zaburzenia mowy i połykania, oczopląs, drżenie, problemy z erekcją oraz zaburzenia oddawania moczu i stolca.

Dla choroby charakterystyczne jest również niedociśnienie ortostatyczne – oznacza to obniżenie ciśnienia po gwałtownej zmianie pozycji ciała z siedzącej bądź leżącej na stojącą. Często w tym schorzeniu występuje również tzw. objaw krzywej wieży w Pizie, polegający na przechylaniu się w jedną stronę podczas siedzenia w bezruchu.

Inne objawy choroby to:

• zaburzenia potliwości;
• impotencja;
• porażenie strun głosowych;
• problemy z oddychaniem podczas snu;
• suchość w jamie ustnej.

Symptomy zaniku wieloukładowego mogą pojawiać się w różnej kolejności. Wraz z upływem czasu jest ich jednak coraz więcej i doprowadzają one do coraz większej niepełnosprawności. Pierwsze objawy bywają mało charakterystyczne, stąd też trudno o diagnozę.

Zanik wieloukładowy – przyczyny

Do zaniku wieloukładowego dochodzi w wyniku zmian w tkance nerwowej. Wraz z rozwijającą się chorobą, dochodzi do utraty neuronów oraz oligodendrocytów, które zastępowane są przez astrocyty. Problem ten pojawia się w wielu obszarach ośrodkowego układu nerwowego, m.in. w móżdżku, jądrze ślinowym dolnym, istocie czarnej oraz prążkowiu. W przebiegu choroby dochodzi też do glejozy oraz srebrochłonnych wtrętów. Nie wiadomo jednak do końca, jakie są przyczyny tych patologii. Zdaniem naukowców związane one mogą być z mutacjami genetycznymi oraz zaburzeniami autoimmunologicznymi.

Leczenie zaniku wieloukładowego

Leczenie zaniku wieloukładowego skoncentrowane jest na łagodzeniu objawów. Metodę dobiera się w zależności od stopnia zaawansowania. Najczęściej rekomenduje się podawanie lewodopy, która w początkowym stadium powoduje pewną poprawę – później jednak organizm źle ją przyjmuje. Z czasem ważne stają się ćwiczenia logopedyczne. Istotna jest również fizjoterapia, która pozwala dłużej utrzymać sprawność ruchową i przeciwdziała występowaniu przykurczów. Pacjentom pomaga też tzw. trening chodu, proponuje się im także korzystanie ze sprzętów, które ułatwiają chodzenie, a więc np. z chodzików.

Ważna jest odpowiednia dieta: picie dużej ilości płynów oraz dosalanie potraw. Zaleca się również noszenie pończoch uciskowych. Należy też unikać sytuacji, które mogą przyczynić się do omdlenia – chodzi tu głównie o gwałtowne zmiany pozycji. Jeśli występują takie symptomy, jak sztywność czy też spowolnienie ruchowe, stosuje się terapię podobną jak przy chorobie Parkinsona.

Rokowania przy zaniku wieloukładowym

Rokowania przy tej chorobie nie są, niestety, zbyt pomyślne. Nie da się całkowicie jej wyleczyć. Zwykle pacjenci przeżywają około 9 lat, choć niektórzy żyją do kilkunastu lat. Ze względu na szybki postęp choroby, po 3,5 roku pacjenci zwykle poruszają się na wózku, natomiast po 5 latach nie są w stanie wstać z łóżka.

Źródła:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3200496/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5869112/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5870010/
4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29111419/