„Jeśli dziecko ma przeżyć, nie można czekać” – mówi prof. Marzena Dębska, która jako jedyna w Polsce wykonuje operacje serca płodu w łonie matki

– Operacje te są wykonywane w kilku miejscach na świecie – największe ośrodki to Boston w USA i Linz w Austrii. My jesteśmy trzecim, w Polsce nikt oprócz nas tych zabiegów nie wykonuje – przyznaje prof. CKMP dr hab. n. med. Marzena Dębska. Diagnostyką prenatalną i operacjami w łonie matki zajmuje się od 20 lat. Co skłoniło ją do wyboru tej właśnie drogi? – Jestem lekarzem z powołania. Wykonując badanie USG kobietom w ciąży, widziałam mnóstwo dzieci z różnymi chorobami, wadami i tragedie ich matek. Chciałam pomóc, po prostu.

Dorota Zabrodzka: Wielu osobom operacje w łonie matki kojarzą się ze słynnym zdjęciem, na którym  21-tygodniowy maluszek wystawia na zewnątrz z brzucha mamy rączkę i łapie za palec lekarza. Czy, pomijając kwestionowaną autentyczność tej fotografii, zabiegi na otwartej macicy są nadal wykonywane?

Prof. CKMP dr hab. n. med. Marzena Dębska: Tak, aczkolwiek są to zabiegi wykonywane bardzo rzadko. Otwiera się brzuch kobiety ciężarnej, robi nacięcie w macicy, przez które wyłania się chorą część ciała dziecka. Wtedy można wykonać operację np. przepukliny kręgosłupa czy niektórych guzów. Następnie otwór zaszywa się i uzupełnia płyn owodniowy. Należy jednak zaznaczyć, że mimo iż jest to chyba metoda najbardziej spektakularna, jest też najbardziej inwazyjna, wiążąca się ze znacznie większą liczbą powikłań niż inne zabiegi wewnątrzmaciczne. Znacznie częściej operacje na płodzie wykonuje się za pomocą cienkich narzędzi – igły, włókna laserowego czy fetoskopu.

Którymi z nich zajmuje się pani profesor?

Przeprowadziłam kilka tysięcy zabiegów wewnątrzmacicznych  – w zasadzie każdą techniką, poza otwieraniem macicy – począwszy od diagnostycznych amniopunkcji, kordocentez, biopsji kosmówki, przez transfuzje dopłodowe, punkcje odbarczajace, implantacje shuntów, fetoskopie, po laseroterapie. Jestem jedyną osobą w Polsce, która wykonuje zabiegi na sercach płodów.

Nie można tych operacji przeprowadzić po porodzie?

Pewne wady powstają wcześnie w życiu płodowym i pogłębiają się, niszcząc narządy dziecka na długo przed jego urodzeniem. Klasycznym przykładem jest niedrożność cewki moczowej, dość częsta wada u chłopców. W wyniku zablokowania odpływu moczu dochodzi do zniszczenia całego układu moczowego – począwszy od pęcherza moczowego po nerki. Podobna sytuacja jest w przypadku ciężkiego zwężenia lub niedrożności zastawek w sercu i braku odpowiedniego przepływu krwi przez struktury rozwijającego się serca – może dojść do zaniku jednej z komór serca – dziecko urodzi się wówczas, jak to się obiegowo określa, z połową serca. Albo ze śmiertelnie groźnym nadciśnieniem płucnym. Staramy się temu zapobiec. Jeśli dziecko ma przeżyć, nie można czekać.

Jak operuje się serce dziecka w łonie matki?

Zabiegi na sercu wykonuje się zwykle około 24 tygodnia ciąży.  Mogę opowiedzieć, jak my je robimy, bo to wygląda trochę inaczej w innych ośrodkach na świecie. Kobieta ciężarna leży na stole operacyjnym, dostaje dożylnie leki przeciwbólowe, nie śpi. Ja zawsze podaję środki znieczulające dziecku osobno bezpośrednio do pępowiny, żeby je znieczulić, a także mieć pewność, że nie będzie się ruszało w trakcie zabiegu. Następnie pod kontrolą USG wkłuwam igłę przez brzuch matki do macicy, a następnie do klatki piersiowej i serca dziecka. Nie jest to łatwe, bo serce jest bardzo małe, a do tego cały czas pracuje. Wprowadzam igłę w odpowiednie miejsce, następnie przez nią mój kolega kardiolog wprowadza specjalny cewnik z balonikiem. Balon rozprężając się, poszerza zwężoną zastawkę lub stent, zależy to od rodzaju wykonywanego zabiegu. Po wyjęciu igły może dojść do krwawienia z przekłutej ściany serca, powstać tzw. tamponada serca. W takich sytuacjach muszę szybko wkłuć drugą igłę, aby ją odbarczyć. Czasem zdarza się, że podczas zabiegu występują problemy, trzeba podać dziecku inne leki czy nawet przetoczyć krew.

Stosujecie takie narzędzia jak u dorosłego podczas koronarografii?

Takie same. Balon czy stent ma szerokość kilku milimetrów – różnica polega na tym, że u dorosłych działa się w tętnicach wieńcowych, to są drobne naczynia zaopatrujące mięsień serca, a u płodu w jego największych tętnicach – aorcie i tętnicy płucnej, których średnica jest podobna. Operacje te są wykonywane w kilku miejscach na świecie – największe ośrodki to Boston w USA i Linz w Austrii. My jesteśmy trzecim, w Polsce nikt oprócz nas tych zabiegów nie wykonuje.

Nas, czyli współpracującego ze sobą zespołu?

Tak, nasz kilkuosobowy zespół robi wewnątrzmaciczne operacje serca od 10 lat. Operację przeprowadzam z kardiologiem dr Adamem Koleśnikiem, asystuje nam doktor Beata Rebizant – perinatolog. Nad przebiegiem operacji czuwa prof. Joanna Dangel – specjalista kardiologii prenatalnej, która po operacji i wypisie pacjentki ze szpitala zajmuje się również dalszym monitorowaniem stanu zdrowia naszych pacjentów.

Gdzie wykonujecie te operacje?

Od 2011 roku do niedawna robiliśmy je w warszawskim Szpitalu Bielańskim, w ramach projektu naukowego Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego. Jednak po śmierci mojego męża, prof. Romualda Dębskiego, kiedy z nazwanej jego imieniem kliniki odeszło ponad 20 specjalistów, już tam nie operujemy. Nie chcę wdawać się w szczegóły, ale aktualnie robimy te zabiegi w szpitalu Medicover w ramach NFZ – pacjentki nic nie muszą za nie płacić, a do tego warunki mają komfortowe.

Jaka jest skuteczność tego typu operacji?

Skuteczność zabiegów prenatalnych przeprowadzanych przez nasz zespół przekracza 90 procent, co nas pozycjonuje wśród trzech najlepszych ośrodków na świecie. Po urodzeniu dzieckiem zajmują się kardiolodzy i kardiochirurdzy. Współpracujemy ze wspaniałym zespołem kardiochirurgów z Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie. Od ich decyzji i od tego, na ile uszkodzone jest serce, zależy ostateczny wynik leczenia.

Na czym polegają ewentualne powikłania?

W tym zabiegu bardzo ważna jest precyzja. Zastawka, którą poszerzamy, zwykle ma szerokość około 2 – 3 mm, a całe serce około półtora-dwa centymetry. Teoretycznie wszystko się może zdarzyć – uszkodzenie struktur serca, powstanie skrzepu, zatrzymanie akcji serca, krwawienie. Ryzyko powikłań jest związane z każdym zabiegiem chirurgicznym, z wewnątrzmacicznym tym bardziej. Żeby dostać się do dziecka, musimy zrobić otwór w macicy, co wiąże się chociażby z możliwością odpływania płynu owodniowego, które jest klasycznym powikłaniem w terapii płodu. Przy zabiegach na sercach mieliśmy w sumie tylko jeden przypadek odpływania płynu owodniowego, stało się to całkiem niedawno. Szczęśliwie mimo to udało się ciążę donosić prawie do terminu. Gdy używane narzędzia są większe, np. podczas fetoskopii czy operacji na otwartej macicy – ryzyko odpływania płynu owodniowego jest znacznie wyższe.

Prof. Marzena Dębska / Archiwum prywatne

Czy poród po operacji serduszka zawsze kończy się cesarskim cięciem?

Absolutnie nie. Wada serca u płodu nie jest wskazaniem do cięcia cesarskiego. Cięcia cesarskie wykonuje się u tych pacjentek ze wskazań położniczych. Ponieważ przebieg porodu jest dość nieprzewidywalny, może on nastąpić w środku nocy czy w środku dni świątecznych, kilka razy wykonaliśmy cięcie cesarskie, aby umożliwić sprawny transport dziecka do ośrodka kardiochirurgii i jak najszybsze leczenie, ale to były wyjątkowe sytuacje.

Medycyna prenatalna jest stosunkowo młoda.

Tak, wprawdzie pierwsze próby leczenia wewnątrzmacicznego były podejmowane w latach 60-tych ubiegłego wieku, ale tak naprawdę rozwój tej dziedziny to lata 80., kiedy wprowadzono powszechnie ultrasonografię do oddziałów położniczych. Wtedy to zaczęto przeprowadzać dopłodowe transfuzje krwi pod kontrolą USG w przypadku konfliktu serologicznego. Konflikt serologiczny to była pierwsza choroba uleczalna prenatalnie, i przez wiele lat jedyna. Inne wydawały się poza zasięgiem możliwości medycyny. Ale w miarę jak udoskonalany był sprzęt, zaczęto przeprowadzać coraz więcej różnych wewnątrzmacicznych zabiegów. Na początku XXI wieku nastąpił gwałtowny rozwój tej dziedziny, która została nazwana medycyną matczyno-płodową, w Polsce w ostatnich latach pojawiła się nawet specjalizacja z perinatologii.

Gdzie zdobywała pani zawodowe szlify?

Miałam szczęście trafić na wspaniałych nauczycieli – doktora Jerzego Garwolińskiego oraz oczywiście mojego męża, profesora Romualda Dębskiego. Pierwsze zabiegi – amniopunkcje, kordocentezy, transfuzje dopłodowe obserwowałam „na żywo” w ich wykonaniu. Pamiętam stres, jaki przeżywałam, patrząc, jak doktor Garwoliński wkłuwał igłę do pępowiny, byłam wówczas bardzo młodą lekarką, na stażu podyplomowym, ogromnie mi to imponowało i fascynowało mnie. Minęło kilka lat i musiałam się odważyć i sama zacząć to robić. Nie ma innego sposobu, aby się nauczyć. Wiele osób nie jest w stanie pokonać tej bariery. W międzyczasie jeździłam na różne konferencje – polskie i zagraniczne. Na początku lat 2000 poznałam profesora Kyprosa Nicolaidesa z Londynu, który jest wybitnym lekarzem i niezwykłym człowiekiem. Bardzo mnie inspirował. Bywałam często na jego konferencjach, kursach, początkowo jako wierny słuchacz, z czasem jako wykładowca.

A jak zaczęła się historia z operacjami na sercach?

O pierwszych operacjach na sercach płodów usłyszałam chyba w roku 2000 na konferencji w Bostonie, a po raz pierwszy zobaczyłam je w wykonaniu kolegów z Linzu. Do austriackiej kliniki pojechałyśmy z prof. Joanną Dangel dzięki jej kontaktom w świecie kardiologów dziecięcych w 2010 roku. Pamiętam, że była sroga zima, skierowałyśmy tam kilka pacjentek z Polski, których dzieci miały wady serca. Operowali je koledzy z Linzu, a my byłyśmy obserwatorkami. Zobaczyłam, jak taki zabieg wygląda w praktyce – jakiego sprzętu się używa, jakich igieł, jak znieczula się matkę i dziecko. Ale żeby się odważyć na wkłucie do serca, poradzić sobie z wszelkimi możliwymi konsekwencjami tego zabiegu, musiałam najpierw zrobić kilka tysięcy innych zabiegów. Dziś sama zajmuję się szkoleniem młodych perinatologów.

… i sama wymyśla pani nowe metody operacji.

Opracowałam nowatorską metodę poszerzania cewki moczowej – u chłopców jej niedrożność występuje stosunkowo często. Chłopiec wtedy nie siusia i dochodzi do zniszczenia całego układu moczowego. Jest to wada śmiertelna. Tym samym balonikiem, którym poszerzamy zastawki w sercu, udało się poszerzyć cewkę moczową. Ta metoda w przeciwieństwie do innych, grożących uszkodzeniem pęcherza, jest bardzo mało inwazyjna i daje szansę zupełnego wyleczenia dziecka jeszcze w okresie ciąży. Publikacja opisująca tę metodę ukazała się niedawno w renomowanym czasopiśmie Ultrasound in Obstetrics & Gynecology.

Na platformie Netflix obejrzeć można serial dokumentalny „Chirurgiczne cięcie”. Bohaterem pierwszego odcinka poświęconego operacjom w łonie matki jest właśnie profesor Kypros Nicolaides, Grek z pochodzenia pracujący w Londynie.

Polecam wszystkim ten film. Profesor to wielka osobowość, która zmieniła oblicze medycyny, głównie matczyno-płodowej. Stworzył w Londynie ośrodek – The Fetal Medicine Foundation – zajmujący się prowadzeniem badań naukowych i terapii płodu. Profesor wprowadził nowe standardy, które uznaje cały świat. Stworzył koncepcję badania wykonywanego w pierwszym trymestrze ciąży, tzw. USG genetycznego, dzięki któremu bardzo wcześnie można u dziecka zdiagnozować wady i choroby genetyczne, ale także predyspozycje do powikłań w ciąży, np. nadciśnienia, niewydolności łożyska, zahamowania wzrastania płodu. Badania te mogą przeprowadzać lekarze, którzy posiadają odpowiednie licencje – zdobycie ich jest ogólnodostępne i bezpłatne – wystarczy spełnić wymagania, które są dostępne na stronie internetowej. Trzeba po prostu udowodnić, że się potrafi prawidłowo wykonywać te badania i przechodzić coroczny audyt. Ja posiadam od lat wszystkie licencje FMF. Dwa lata temu otrzymałam od profesora Nicolaidesa szczególne wyróżnienie – „Diploma in Fetal Medicine” – za szczególne osiągnięcia w medycynie matczyno-płodowej. Jestem z niego ogromnie dumna.

Na filmie obserwujemy dwie niezwykłe operacje: rozdzielenie łożysk w ciąży bliźniaczej oraz przesunięcie narządów jamy brzusznej tak, by nie uciskały na płuca dziecka.

Pierwszy przypadek dotyczy zespołu przetoczenia w ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej, gdzie są nieprawidłowe połączenia naczyniowe we wspólnym łożysku dwójki dzieci. Przez fetoskop wprowadza się włókno lasera, którym zamyka się wybrane naczynia krwionośnie w łożysku, aby bliźniaki nie podkradały sobie krwi. Drugą z operacji wykonuje się w przypadku przepukliny przeponowej u płodu. Przepuklina przeponowa to wada, która powstaje w wyniku ubytku w przeponie, mięśniu rozdzielającym klatkę piersiową od jamy brzusznej. Przez ten ubytek narządy jamy brzusznej – wątroba, jelita – dostają się do klatki piersiowej, uciskając płuca. Płuca nie rozwijają się odpowiednio, dziecko po porodzie nie ma czym oddychać i umiera. Aby poprawić warunki rozwoju płuc, do tchawicy dziecka w łonie matki wkłada się balonik i zatyka ją. Płyn wytwarzany w płucach  gromadzi się, płuca się powiększają, udaje się przez to poprawiać rokowanie dzieci z przepukliną przeponową. Takie operacje wykonywane są przez zespół profesora Mirosława Wielgosia w Warszawie.

Jak reaguje kobieta, gdy dowiaduje się, że jej nienarodzone dziecko jest chore?

Zazwyczaj diagnoza jest stawiana około 20 tygodnia, w połowie ciąży. To jest czas, kiedy większość ciężarnych myśli już o ubrankach, łóżeczku i kolorze ścian w pokoju dziecka. Zawsze początkowo jest szok, niedowierzanie, dramat. Decyzja o leczeniu prenatalnym bądź odstąpieniu od niego jest podejmowana indywidualnie, po długich rozmowach z przyszłymi rodzicami. W przypadku najcięższych wad część kobiet woli podjąć decyzję o przerwaniu ciąży. Rozmawiamy akurat w momencie, kiedy wygląda na to, że kobiety, ich partnerzy, mogą być tego prawa pozbawione.

Kobiety będą częściej decydować się na leczenie prenatalne?

Teoretycznie tak, gdyż w obliczu wyboru pomiędzy terminacją takiej ciąży za granicą, a możliwością leczenia prenatalnego w Polsce część kobiet zdecyduje się na to drugie rozwiązanie. Trzeba jednak pamiętać, że w przypadku wielu wad, takich  jak wady genetyczne lub wady anatomiczne typu bezmózgowia, inne poważne wady ośrodkowego układu nerwowego, serca czy szkieletu, leczenie prenatalne w ogóle nie jest możliwe. Może być też tak, że dzięki terapii prenatalnej dziecko przeżyje, ale wymagać będzie długotrwałego leczenia, a jego rodzina pomocy finansowej. To musi być zawsze świadoma decyzja rodziców. Obserwuję kobiety, które regularnie organizują internetowe zbiórki pieniędzy na leczenie swoich chorych dzieci. Staram się im pomagać, ale nie idzie to łatwo bez wsparcia mediów i sektora publicznego. Tu widzę ogromne pole do działania oraz inicjatyw ze strony środowisk antyaborcyjnych, bo tym ludziom przede wszystkim potrzebna jest pomoc z funduszy państwowych.

W pani gabinecie widzę dziesiątki zdjęć pięknych, uśmiechniętych maluchów. Widać pamiętają o osobie, która pomogła im przyjść na świat…

To jest właśnie najpiękniejsze w mojej pracy. Spotykam ludzi w najważniejszych i często najtrudniejszych chwilach ich życia. Tworzy się niezwykła więź. W moim gabinecie trudno już znaleźć miejsca na kolejne zdjęcia uśmiechniętych dzieci, ale w moim sercu będą one zawsze.