Aplazja szpiku – przyczyny, objawy, metody leczenia

Aplazja szpiku kostnego to bardzo rzadka choroba, dlatego często diagnozuje się ją przypadkowo podczas badania krwi. Leczenie powinno zostać wdrożone tak szybko, jak to możliwe, ponieważ ciężka postać anemii aplastycznej doprowadza do śmierci.

Aplazja szpiku kostnego – co to jest?

Aplazja szpiku kostnego (anemia aplastyczna, niedokrwistość aplastyczna) jest chorobą, w której na skutek niewydolności szpiku kostnego dochodzi do pencytypenii, czyli obniżenia ilości leukocytów, erytrocytów i trombocytów we krwi obwodowej.

Może mieć zarówno charakter wrodzony, jak i nabyty; przebiegać krótkotrwale i przewlekle. Przybiera postać łagodną, średniociężką lub ciężką. W przypadku tej ostatniej pojawia się bezpośrednie zagrożenie dla życia chorego na skutek rozwoju nowotworów, sepsy i infekcji grzybiczych. Z tej przyczyny leczenie ciężkiej postaci anemii aplastycznej odbywa się wyłącznie w szpitalu lub ośrodku hematologicznym.

Szpik kostny u osoby chorej jest ubogokomórkowy. Poza białymi krwinkami, komórkami podścieliska i komórkami homeopatycznymi – znajduje się w nim wyłącznie tkanka tłuszczowa.

Anemia aplastyczna należy do bardzo rzadkich chorób. W Europie i Ameryce stwierdza się ją u około 10-29 osób rocznie. W krajach azjatyckich zapadalność jest trzykrotnie wyższa. Może rozwinąć się w każdym wieku, jednak najczęściej chorują na nią osoby starsze oraz w wieku 15-30 lat.

Aplazja szpiku kostnego – przyczyny

Niedokrwistość aplastyczna może być spowodowana:

• radioterapią i chemioterapia,
• stosowaniem leków przeciwtarczycowych i przeciwdrgawkowych,
• kontaktem z substancjami chemicznymi mielotoksycznymi (uszkadzającymi komórki szpiku kostnego),
• przebytymi zakażeniami wirusowymi,
• nocną napadową hemoglobinurią.

Niekiedy jednak aplazja szpiku kostnego ma charakter samoistny. Oznacza to, że niemożliwe jest jednoznaczne wskazanie przyczyny jej rozwoju. W tym przebiegu obserwuje się m.in.: uszkodzenie macierzystych komórek krwiotwórczych, występowanie komórek nieprawidłowych oraz zahamowanie wzrostu komórek.

Anemia aplastyczna – objawy

Objawy niedokrwistości aplastycznej są różne w zależności od tego, czy doszło do spadku ilości erytrocytów, leukocytów, czy trombocytów.

Przy niedokrwistości związanej ze spadkiem czerwonych krwinek mogą wystąpić:

• duszności,
• bóle i zawroty głowy,
• ciągłe zmęczenie i osłabienie,
• utrata łaknienia,
• bladość i zaburzenie pracy serca,
• bóle wieńcowe,
• osłabienie koncentracji.

W przypadku małopłytkowości, czyli obniżonej ilości płytek krwi, pojawiają się:

• wybroczyny,
• krwawienia,
• wylewy podskórne.

Jeśli natomiast aplazja szpiku objawia się leukopenią (spadek ilości białych krwinek) w połączeniu z granulocytopenią, może rozwinąć się zakażenie bakteryjne i grzybicze.

Aplazja szpiku – rozpoznanie

O aplazji szpiku kostnego mowa jest, gdy lekarz stwierdzi spadek ilości leukocytów, erytrocytów i trombocytów we krwi oraz zanik szpiku kostnego. Rozpoznanie jest możliwe po wykonaniu analizy laboratoryjnej próbki krwi i przeprowadzeniu trepanobiopsji (wycięcie fragmentu kości wraz ze szpikiem przy pomocy specjalnej igły), w celu wykonania  badania histopatologicznego.

Leczenie aplazji szpiku kostnego

Po potwierdzeniu diagnozy hematolog zaleca ograniczenie kontaktu z osobami, które mogą być nosicielami wirusów i bakterii, a także wdraża odpowiednie leczenie. Może być to:

• leczenie immunosupresyjne,
• przeszczep macierzystych komórek krwiotwórczych od zgodnego dawcy rodzinnego,
• zastosowanie androgenów (niekiedy w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi),
• leczenie wspomagające (np. przetaczania krwi).

W przypadku chorych, u których nie ma możliwości przeszczepienia szpiku kostnego od zgodnego dawcy rodzinnego ani też nie odpowiada on na leczenie immunosupresyjne – wykonuje się przeszczep od dawcy niespokrewnionego.

Bibliografia

1. K. Hałaburda, A. Tomaszewska, Leczenie chorych na niedokrwistość aplastyczną, Hematologia, 2013/4, nr 3, s. 257–270.
2. I. Marzec, K. Pawelec, Kiedy pacjent jest oporny na leczenie – historia dziewczynki z aplazją szpiku, Nowa pediatria, 2020/24(2), s. 23–25.
3. I. Malinowska-Lipień, A. Reczek, T. Brzostek, T. Gabryś, J. Polkowska, E. Kawalec, Problemy zdrowotne chorego z niedokrwistością aplastyczną, Problemy Pielęgniarstwa, 2012/20(1), s. 119–125.