Zespół Sheehana – objawy i leczenie choroby Sheehana

Zespół Sheehana jest chorobą endokrynologiczną rozwijającą się w następstwie martwicy (części) przysadki mózgowej. Objawy tego schorzenia wynikają z niedostatecznej ilości hormonów produkowanych przez uszkodzony narząd. Leczenie zespołu Sheehana trwa przez resztę życia pacjentki, jednak w przypadku wczesnego rozpoznania i odpowiedniej kontroli choroby rokowania są pomyślne.

Co to jest zespół Sheehana?

Zespół Sheehana, nazywany inaczej poporodową martwicą przysadki mózgowej, jest rzadką chorobą stanowiącą jedno z powikłań ciąży. Do rozwoju tej nieprawidłowości dochodzi, gdy kobieta w okresie okołoporodowym utraci dużą ilość krwi lub doświadczy epizodu silnego obniżenia ciśnienia tętniczego. Następujące w konsekwencji niedokrwienie i niedotlenienie prowadzą do uszkodzenia tkanek przysadki mózgowej (martwicy), czego skutkiem może być niedobór szeregu hormonów produkowanych przez ten narząd:

• prolaktyny – substancji odpowiedzialnej za stymulowanie laktacji,
• hormonu wzrostu – związku potrzebnego do tworzenia i odbudowy tkanek, zachowania zdrowych kości, a także utrzymywania równowagi między ilością tkanki mięśniowej i tłuszczowej,
• gonadotropin (hormonu luteinizującego – LH, oraz hormonu folikulotropowego – FSH) – odpowiedzialnych m.in. za regulację funkcji jajników,
• TSH – hormonu stymulującego pracę tarczycy,
• ACTH – hormonu pobudzającego nadnercza do produkcji hormonów, takich jak kortyzol, który odpowiada za pobudzanie reakcji organizmu w odpowiedzi na stres.

U pacjentek z zespołem Sheehana najczęściej obserwuje się niedobory prolaktyny oraz hormonu wzrostu.

Objawy zespołu Sheehana

Zespół Sheehana może mieć zróżnicowane nasilenie, co zależy głównie od stopnia uszkodzenia tkanek przysadki mózgowej. Jeśli jest ono znaczące, pacjentka doświadcza objawów wynikających z braku dostatecznej ilości hormonów. Należą do nich:

• brak laktacji (kobieta po porodzie w ogóle nie wytwarza mleka),
• brak menstruacji lub rzadkie pojawianie się miesiączki,
• utrata owłosienia pod pachami oraz owłosienia łonowego,
• niskie ciśnienie krwi,
• zmęczenie i osłabienie,
• obniżone stężenie glukozy we krwi,
• spowolnienie funkcji umysłowych,
• zwiększenie masy ciała,
• obniżona tolerancja zimna.

Warto zaznaczyć, że nie u każdej kobiety z zespołem Sheehana objawy pojawiają się bezpośrednio po porodzie. Czasami mogą stawać się zauważalne dopiero po tygodniach, miesiącach, a nawet latach od wystąpienia martwicy tkanek przysadki mózgowej.

Diagnostyka zespołu Sheehana

Rozpoznania zespołu Sheehana dokonuje się w oparciu o dokładną analizę historii medycznej pacjentki oraz szereg badań. Głównymi sygnałami wskazującymi na możliwość występowania tej choroby są obecność komplikacji poporodowych w połączeniu z brakiem laktacji oraz brakiem menstruacji przez długi okres po urodzeniu dziecka. U kobiet z podejrzeniem zespołu Sheehana przeprowadza się następujące badania:

• oznaczenie stężenia hormonów przysadki we krwi oraz inne badania laboratoryjne,
• badania obrazowe (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny) – pomagają wykluczyć inne możliwe przyczyny zaburzeń, np. obecność guza.

Leczenie zespołu Sheehana

Leczenie zespołu Sheehana polega na hormonalnej terapii zastępczej obejmującej te substancje, które nie są produkowane w wystarczającej ilości przez uszkodzoną przysadkę mózgową. Przyjmowanie odpowiednich środków farmakologicznych uzupełniających niedobory w połączeniu z regularną kontrolą stężenia hormonów i okresowymi konsultacjami endokrynologicznymi powinny być kontynuowane przez resztę życia pacjentki.

Zespół Sheehana – rokowania

Rokowania w przypadku zespołu Sheehana są korzystne w przypadku szybkiego postawienia właściwej diagnozy oraz umiejętnego dobrania i odpowiedniej kontroli stężenia hormonów u pacjentki.

Najpoważniejszym (choć rzadkim) powikłaniem choroby, pojawiającym się przede wszystkim w przypadku braku postawionego na czas rozpoznania, jest przełom nadnerczowy. Dochodzi do niego w czasie silnego stresu, np. choroby czy zabiegu operacyjnego. Jeśli stresowi towarzyszy związany z zespołem Sheehana niedobór kortyzolu – hormonu, który w prawidłowych warunkach pod kątem fizjologicznym przygotowuje organizm do radzenia sobie z taką sytuacją – u pacjentki może rozwinąć się wstrząs będący stanem zagrożenia życia.

Bibliografia:

1. Schury M. P., Adigun R. (2021) Sheehan Syndrome, StatPearls, dostęp z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459166/.
2. NORD (2018) Sheehan Syndrome, Rare Diseases Database, dostęp z: https://rarediseases.org/rare-diseases/sheehan-syndrome/.
3. NIH (2020) Sheehan syndrome, MedlinePlus, dostęp z: https://medlineplus.gov/ency/article/001175.htm.