Niedoczynność kory nadnerczy – objawy, badania, rodzaje, leczenie

Niedoczynność kory nadnerczy to choroba, która występuje stosunkowo rzadko. Nie należy jej jednak ignorować, ponieważ nieleczona prowadzi do przełomu nadnerczowego i śmierci. Warto dodać, że zdecydowanie częściej chorują na nią kobiety. Jakie są objawy niedoczynności kory nadnerczy? Gdzie są nadnercza i jakie hormony produkują?

Co to jest niedoczynność kory nadnerczy?

Niedoczynność kory nadnerczy to zespół objawów związanych ze zmniejszoną produkcją hormonów tego narządu, szczególnie glikokortykosteroidów. Gdzie są nadnercza i czym one są? Są to niewielkie narządy umiejscowione obustronne na górnych częściach nerek. Złożone są z rdzenia (części wewnętrznej) oraz kory nadnerczy (części zewnętrznej).

Jakie hormony produkują nadnercza? Ich część korowa wytwarza:

• glikokortykosteroidy (głównie kortyzol),
• mineralokortykoidy (głównie aldosteron)
• hormony płciowe (głównie androgeny – testosteron i androsteron).

Rdzeń nadnerczy wytwarza natomiast takie hormony, jak:

• dopamina i noradrenalina,
• adrenalina.

Niedoczynność kory nadnerczy związana jest z niedoborem produkcji hormonów wytwarzanych właśnie przez ten fragment nadnerczy, głównie z niedoborem kortyzolu. Same nadnercza kontrolowane są przez przysadkę mózgową – wydziela ona ACTH, czyli hormon adrenokortykotropowy. Ten z kolei stymuluje produkcję kortyzolu przez nadnercza.

– Kora nadnerczy produkuje hormony steroidowe: kortyzol, aldosteron, dehydroepiandosteron. Kortyzol to hormon niezbędny do życia, bierze udział w odpowiedzi organizmu na stres psychiczny i fizyczny (np:  po urazie, zakażeniu), kontroli ciśnienia tętniczego, regulacji stężenie glukozy, ilości i rozmieszczenia tkanki tłuszczowej i in. Aldosteron to mineralokortykosteroid odpowiadający za gospodarkę sodem i potasem oraz ciśnienie tętnicze – wyjaśnia Joanna Pietroń, specjalistka chorób wewnętrznych i medycyny rodzinnej w Centrum Medycznym Damiana.

Rodzaje niedoczynności kory nadnerczy

Istnieją dwa rodzaje niedoczynności kory nadnerczy: pierwotna i wtórna.

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona)

Pierwotną niedoczynność kory nadnerczy można rozpoznać m.in. po bardzo niskim ciśnieniu krwi, związanym z nietolerancją wysiłku fizycznego oraz częstym słabnięciu. Pacjenci z pierwotną niedoczynnością kory nadnerczy często chudną, ponadto bolą ich mięśnie i stawy. Innym, charakterystycznym symptomem choroby jest zaciemnienie skóry, przede wszystkim na dłoniach (w bruzdach), zgięciach stawów oraz okolicach brodawek sutkowych.

Ta postać choroby nadnerczy jest efektem uszkodzenia nadnerczy i odbywających się w nich procesów patologicznych. Często ma ona podłoże autoimmunologiczne, czasem jest rezultatem stanu zapalnego, infekcji, krwotoku, raka, wad rozwojowych, promieniowania, zabiegów chirurgicznych oraz przyjmowania niektórych leków przez długi czas. Nieleczona pierwotna niedoczynność kory nadnerczy prowadzi do śmierci.

– Najczęstszą przyczyną pierwotnej niedoczynności nadnerczy jest przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy – proces, który powoli i bezboleśnie niszczy narząd. Inne przyczyny to gruźlica, nowotwory pierwotne i przerzutowe, amyloidoza, sarkoidoza, grzybica – wyjaśnia specjalistka.

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

Przy wtórnej niedoczynności kory nadnerczy objawy są bardzo podobne jak przy pierwotnej, jednak cechują się mniejszym nasileniem. O ile w pierwszym przypadku skóra często jest zaciemniona, tutaj jest blada, na dłoniach wydaje się wręcz odbarwiona. Rzadziej też dochodzi w tym przypadku do zaburzeń elektrolitowych.

Wtórna niedoczynność tarczycy powstaje w wyniku zmniejszenia produkcji ACTH, w wyniku czego nie jest wytwarzana i uwalniana wystarczająca ilość hormonów. Jest to skutek uszkodzenia przysadki mózgowej (np. poprzez urazy, wylew krwi, choroby nowotworowe, zabiegi, podawanie leków sterydowych). Ta postać choroby również może mieć podłoże autoimmunologiczne, mogą do niej doprowadzić też infekcje wirusowe, grzybicze oraz bakteryjne.

– Najczęstszą przyczyną wtórnej niedoczynności kory nadnerczy jest długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami np. chorób reumatycznych w dużych dawkach oraz guzy i urazy okolicy podwgzórza i przysadki mózgowej – mówi Joanna Pietroń. 

Niedoczynność kory nadnerczy – objawy

Główne objawy niedoczynności kory nadnerczy to:

• nudności i wymioty,
• bóle brzucha,
• spadek masy ciała,
• niskie stężenie glukozy we krwi (hipoglikemia),
• osłabienie,
• zmęczenie,
• niewyjaśnione omdlenia,
• bóle stawów i mięśni,
• brak apetytu,
• ochota na słone potrawy (w przypadku choroby Addisona),
• odwodnienie (tylko w przypadku choroby Addisona),
• blada skóra (zwykle jest to symptom wtórnej niedoczynności kory nadnerczy) lub zaciemnienie skóry (najczęściej związane jest ono z chorobą Addisona),
• wypadanie włosów,
• podrażnienie żołądka,
• niskie ciśnienie (które niekiedy doprowadza do zasłabnięcia podczas szybkiego wstawania lub siadania z pozycji leżącej).
• zwiększona ilość potasu przy jednocześnie zmniejszonej ilości sodu we krwi (najczęściej związane jest to z chorobą Addisona).

W sytuacjach stresowych objawy często się nasilają. Jednym z najgorszych powikłań choroby jest przełom nadnerczowy, czyli ostra niewydolność kory nadnerczy. Doprowadza ona do różnych zaburzeń, takich jak:

• zaburzenia świadomości ze śpiączką,
• obniżenie stężenia glukozy,
• obniżenie ciśnienia,
• zaburzenia elektrolitowe.

Pojawiają się wówczas również wymioty oraz biegunka, które przyczyniają się do skrajnego odwodnienia.

Czasem objawy choroby nadnerczy to również: opóźnienie dojrzewania płciowego oraz późniejsze pojawienie się pierwszej menstruacji. Na późniejszym etapie może być ona z kolei przyczyną rzadkich miesiączek, a także wtórnego braku miesiączki. U mężczyzn choroba doprowadza do zmniejszenia libido oraz zaniku niektórych cech płciowych.

Jakie badania na nadnercza się sprawdzą?

Badania laboratoryjne umożliwiają rozpoznanie choroby nadnerczy, a także zweryfikowanie, czy jej przyczyną jest niedoczynność pierwotna czy też wtórna. W przypadku zauważenia powyższych objawów warto skonsultować się z lekarzem i wykonać:

• test stymulacyjny z ACTH,
• badanie stężenia kortyzolu,
• badanie aktywności ACTH,
• badanie stężenia aldosteronu,
• elektrolity,
• stężenie glukozy w przełomie nadnerczowym,
• oznaczenie azotu mocznika we krwi (BUN) oraz kreatyniny.

Leczenie niedoczynności kory nadnerczy

Aby leczyć niedoczynność kory nadnerczy, należy uzupełniać niedobory odpowiednich hormonów. Terapia trwa zwykle do końca życia. Pacjentom przepisuje się zatem:

• glikokortykoidy,
• androgeny,
• mineralokortykoidy.

Jeżeli do pojawienia się pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy doszło w wyniku zakażenia, można w pewien sposób poprawić czynność owych narządów – jedynie bardzo rzadko można to zrobić w przypadku wtórnej postaci tej choroby (głównie wtedy, gdy przyczyna jest usuwalna). Jak się jednak okazuje, nawet z nieodwracalnym uszkodzeniem kory nadnerczy można prowadzić aktywny tryb życia – wystarczy przyjmować odpowiednie hormony i pamiętać o pewnych środkach ostrożności.

– Ostra niewydolność kory nadnerczy, tzw. przełom nadnerczowy to stan zagrożenia życia wymagający szybkiej interwencji medycznej i substytucji brakujących hormonów (hydrokortyzonu). Objawy to bardzo niskie ciśnienie krwi, zaburzenia świadomości, gorączka. Wystąpienie ostrej niewydolności poprzedzają bóle brzucha, wymioty, znaczne osłabienie. Podejrzenie niewydolności kory nadnerczy wymaga pilnej diagnostyki endokrynologicznej. Pojawienie się objawów przełomu nadnerczowego wymaga skierowania do szpitala w trybie pilnym – podkreśla lekarka Joanna Pietroń.

O lekarzu:

Lek. Joanna Pietroń posiada specjalizacje w dziedzinie chorób wewnętrznych oraz medycyny rodzinnej. W swojej pracy zajmuje się pacjentami z nadciśnieniem tętniczym, chorobami układu serca i krążenia, układu dokrewnego, układu moczowego, cukrzycą, chorobami układu pokarmowego, układu oddechowego, wieku podeszłego. Przyjmuje w Centrum Medycznym Damiana przy ul. Wałbrzyskiej 46 w Warszawie.

Źródła:

1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13173421/