Guzkowe zapalenie tętnic. Objawy, diagnostyka, rodzaje

Guzkowe zapalenie tętnic to ciężka choroba, która doprowadza do destrukcji wielu narządów. Trudno jest ją pokonać, a leczenie ma głównie na celu zahamowanie jej postępu. Występuje ona bardzo rzadko, jednak może pojawić się u osób w każdym wieku. Ważne jest również to, że w każdym przypadku może ona przebiegać nieco inaczej. 

Co to jest guzkowe zapalenie tętnic?

Guzkowe zapalenie tętnic to choroba należąca do schorzeń układowych tkanki łącznej. Prowadzi ona do zapalenia naczyń krwionośnych wielu organów ciała, towarzyszy temu martwica. Choroba obejmuje małe i średnie tętnice, zwłaszcza w miejscach ich podziału, i może zająć: 

• skórę, 
• mięśnie, 
• stawy, 
• przewód pokarmowy, 
• centralny system nerwowy, 
• nerwy obwodowe i serce, 
• nerki, 
• wątrobę, 
• trzustkę i śledzionę, 
• jądra i najądrza. 

Można wyróżnić dwie podstawowe postaci tej choroby: 

• postać systemowa – stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia, w jej przebiegu pojawiają się objawy ogólne oraz charakterystyczne dla zajęcia przez dany narząd, 
• postać skórna – jej przebieg jest łagodniejszy, w bardzo rzadkich przypadkach przekształca się ona w postać systemową. 

Guzkowe zapalenie naczyń trzykrotnie częściej dopada mężczyzn niż kobiety, najczęściej między 40. a 50. rokiem życia. Doprowadza ono do wykształcania się mikrotętniaków, ich pękania, krwotoków, miejscowej zakrzepicy oraz niedotlenienia różnych tkanek oraz narządów. Zaliczane jest ono do układowych zapaleń naczyń, które charakteryzują się tym, że białe komórki krwi naciekają na ściany naczyń, jakie zaopatrują narządy w krew. 

Warto zaznaczyć, że jest to choroba, którą się określa na różne sposoby, m.in. jako „guzkowe zapalenie naczyń”, „guzowate zapalenie naczyń”, „PAN”, „GZT” czy też jako „chorobę Kussmaula”. 

Guzkowe zapalenie tętnic – objawy 

Początkowe objawy guzkowego zapalenia tętnic to:

• bóle stawów, 
• bóle mięśni, 
• uczucie osłabienia, 
• spadek masy ciała, 
• brak apetytu, 
• duszności o charakterze astmatycznym (u 20% pacjentów). 

Charakterystyczna dla tego etapu jest również gorączka o niewyjaśnionej przyczynie. Czasem obserwuje się długotrwałe podwyższenie temperatury bądź wręcz przeciwnie – nagłą, bardzo wysoką gorączkę połączoną z drgawkami. 

Później widoczne stają się kolejne symptomy, ze strony różnych układów. 

Objawy ze strony układu nerwowego

• zapalenie nerwów obwodowych, 
• zaburzenia czucia, 
• niedowłady wiotkie (opadanie stopy), 
• zniesienie odruchów, 
• udary, 
• krwotoki mózgowe, 
• uszkodzenie nerwów czaszkowych. 

Zaburzenia neurologiczne mogą powodować też bóle głowy, drgawki oraz zaburzenia psychiczne. 

Objawy ze strony układu sercowo-naczyniowego

• bóle w klatce piersiowej, 
• zapalenie osierdzia, 
• niedokrwienie mięśnia sercowego (prowadzące czasem do zawału serca). 

Objawy ze strony układu trawiennego

• nudności, 
• wymioty, 
• stały ból brzucha, 
• zaparcia, 
• biegunki. 

Guzkowe zapalenie tętnic może też doprowadzić do rozwinięcia się ostrego zapalenia trzustki oraz wrzodów żołądka. 

Objawy ze strony układu kostno-mięśniowego

• bóle i stany zapalne w stawach (zapalenia stawów jest niesymetryczne, przemijające, obejmuje zwykle duże stawy kończyn dolnych), 
• bóle mięśni, 
• zanik mięśni. 

Objawy zajęcia nerek

• nadciśnienie tętnicze, 
• zawał nerki (wówczas pojawia się ostry ból w okolicy lędźwiowej oraz krwiomocz), 
• niewydolność nerek. 

Objawy w układzie rozrodczym u mężczyzn

• jednostronne zapalenie jąder, 
• ból jąder. 

Objawy w obrębie gałki ocznej

• problemy ze wzrokiem, 
• niedowidzenie, 
• obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, 
• odwarstwienie siatkówki, 
• zakrzepy tętnicy środkowej siatkówki (grożące utratą wzroku). 

Objawy na skórze

• siność siatkowata, 
• plamica uniesiona, 
• bolesne guzki podskórne, 
• troficzne zmiany palców. 

Więcej o objawach skórnych piszemy w kolejnym podrozdziale. 

Warto zaznaczyć, że nie wszystkie objawy guzkowego zapalenia tętnic pojawiają się u wszystkich pacjentów. 

Guzkowe zapalenie tętnic – postać skórna

Warto powiedzieć nieco więcej o postaci skórnej guzkowego zapalenia tętnic. Jest to postać choroby, która objawia się poprzez symptomy na skórze, nie towarzyszy jej natomiast zajęcie narządów wewnętrznych. Jej symptomy to wspomniane już: 

• siność siatkowata – są to czerwononiebieskie plamy, które układają się w charakterystyczny, siateczkowaty sposób, a jakie nasilają się w wyniku kontaktu z zimnem, 
• plamica uniesiona – rumieniowe grudki lub plamy, które zazwyczaj uniesione są nad powierzchnię skóry, i które nie bledną w wyniku ucisku, 
• bolesne guzki podskórne – ich średnica wynosi około 2 cm, pojawiają się na kostkach, w okolicy palców oraz przedniej stronie podudzi, zwykle w pewnych skupiskach; jeśli będą nieleczone, mogą utrzymać się od 1 do 6 miesięcy; z niektórych mogą wykształcać się owrzodzenia pozostawiające po sobie blizny o gwiaździstym układzie, 
• zmiany troficzne palców – owrzodzenie, martwica palców, mogą prowadzić do amputacji. 

Zmiany skórne pojawiają się więc głównie na kończynach dolnych, rzadziej natomiast na tułowiu oraz kończynach górnych. Objawom towarzyszą często dolegliwości bólowe.  

Przy tej postaci choroby mogą pojawić się także objawy ogólne: 

• gorączka, 
• neuropatia obwodowa, 
• bóle mięśni i stawów. 

Guzkowe zapalenie tętnic – diagnostyka

Diagnostyka tego typu układowego zapalenia naczyń związana jest z przeprowadzaniem wywiadu lekarskiego, badaniem fizykalnym oraz badaniami pomocniczymi. Do tych ostatnich należą: 

• arteriografia trzewna, 
• badanie krwi (dotyczy to głównie markerów stanu zapalnego OB i CRP), 
• biopsja organu, który uległ destrukcji, 
• wskaźniki, które informują o uszkodzeniu nerek (erytrocyty lub białko w moczu). 

Aby zdiagnozować chorobę, uwzględnia się następujące czynniki: 

• porażenia nerwów obwodowych, 
• ból uciskowy mięśni, 
• ból jąder, 
• nadciśnienie tętnicze, 
• podwyższenie stężenia kreatyniny (ponad 1,5 mg/dl), 
• zwiększenie stężenia ciał azotowych w surowicy, 
• antygen wirusa HBV, 
• osłabienie siły mięśni, 
• wykwity skórne, 
• spadek masy ciała (np. o 4 kg bez żadnych przyczyn), 
• zmiany w pobranym wycinku tkankowym (najczęściej jest to wycinek mięśnia brzuchatego łydki), 
• zmiany w tętnicach, które widać w ramach badania arteriograficzego. 

Wystarczy spełnić trzy powyższe kryteria, aby zdiagnozować GZT. Jednocześnie warto zaznaczyć, że rozpoznanie choroby jest bardzo trudne.  

Leczenie guzkowego zapalenia tętnic

Podstawą leczenia guzkowego zapalenia tętnic jest zażywanie glikokortykosteroidów w dużych dawkach – są to tzw. leki pierwszego rzutu. Ich celem jest „uciszenie” układu odpornościowego oraz zredukowanie stanu zapalnego w taki sposób, aby nie doprowadzić do uszkodzeń naczyń krwionośnych. W fazie przewlekłej choroby stosuje się również silne leki immunopresyjne: azatioprynę (Immuran) oraz metotreksat. Jeśli dopadnie pacjenta infekcja oportunistyczna, musi on przyjmować antybiotyki. 

Leczenie choroby w dużej mierze zależy od tego, który narząd został przez nią zajęty – ważne jest łagodzenie poszczególnych objawów oraz dolegliwości. Dobór leków związany jest również z chorobami współistniejącymi, które nierzadko towarzyszą guzkowemu zapaleniu tętnic. Należy zająć się m.in. nadciśnieniem tętniczym, które towarzyszy tej chorobie. 

Rokowanie jest pomyślne głównie w przypadku postaci skórnej, zdarza się, że niektóre objawy choroby same znikają po pewnym czasie. Jednocześnie warto pamiętać, że choroba ta lubi nawracać. Co więcej, jeśli leczenie nie zostanie szybko wdrożone, może doprowadzić do zgonu. 

Źródła: 

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4363102/ 
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482157/