Choroby tkanki łącznej – z jakimi problemami wybrać się do reumatologa?

Tkanka łączna to grupa tkanek o bardzo zróżnicowanej budowie i funkcjach. Specjalizacja zajmująca się chorobami tkanki łącznej to przede wszystkim reumatologia, jednak pacjenci z tymi schorzeniami często wymagają wielospecjalistycznej opieki (multidyscyplinarnej). Ze względu na złożoność tej grupy tkanek, przekrój przez choroby tkanek łącznych wykracza poza ramy danego artykułu, dlatego w niniejszym tekście omówiono jedynie wybrane schorzenia układowe tkanki łączne z zakresu reumatologii.

Jak rozpoznać układową chorobę tkanki łącznej?

Podstawowym badaniem w każdej jednostce chorobowej jest badanie przedmiotowe wykonywane przez lekarza oraz badanie podmiotowe (inaczej wywiad lekarski). Jeśli na podstawie zgłaszanych przez pacjenta objawów i odchyleń w zakresie badania fizykalnego, lekarz wysuwa podejrzenie choroby tkanki łącznej, zleca diagnostykę szczegółową obejmującą m.in.: 

• badania laboratoryjne, w tym OB, czynnik reumatoidalny, odpowiednie grupy przeciwciał; 
• badania obrazowe – RTG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, ultrasonografia; 
• artroskopia, czyli wziernikowanie stawu pozwalające na dokładną diagnostykę obrazową dużych stawów; 
• badanie płynu stawowego; 
• densytometria kośćca. 

Reumatoidalne zapalenie stawów jako choroba układowa tkanki łącznej

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) to przewlekła choroba układowa tkanki łącznej polegająca na postępującym, przewlekłym zapaleniu symetrycznych stawów. RZS jest chorobą tkanki łącznej dotyczącą ok. 1,5 % populacji, ze zdecydowaną przewagą przypadków u kobiet. Początek choroby najczęściej jest podstępny, powolny. Rzadko obserwuje się piorunujący początek RZS. Objawy charakterystyczne dla tej choroby tkanki łącznej to ból i obrzęk symetrycznych stawów rąk i stóp, choć zdarza się, ze choroba obejmuje również duże stawy (np. kolanowe). Dodatkowo obserwuje się stan podgorączkowy, bóle mięśni, osłabienie, choć nie są to objawy swoiste. 

Stawy w przebiegu RZS są przede wszystkim tkliwe przy palpacji. Tworzy się wokół stawu wysięk i obrzęk, skóra jest zaczerwieniona. W początkowym stadium choroby występuje wrzecionowaty obrzęk stawów międzypaliczkowych z zanikiem mięśni międzykostnych, a w dalszych etapach, choroba prowadzi do znacznych deformacji kostnych.  

Stopniowo, wraz z postępem choroby, kolejne stawy ulegają procesowi chorobowemu, ostatecznie dochodzi do upośledzenia ruchomości w obrębie stawów, zmian destrukcyjnych, a ostatecznie do ciężkiej niepełnosprawności chorych. Przebieg RZS charakteryzuje się występowaniem zaostrzeń i ciężkich rzutów choroby.

Toczeń rumieniowaty układowy jako autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej

Toczeń rumieniowaty układowy jest schorzeniem polegającym na produkcji autoprzeciwciał i wtórnym przewlekłym zapaleniu tkanek i narządów organizmu. Początkowo pacjenci skarżą się na osłabienie, gorączkę czy spadek masy ciała. Następnie obserwuje się zmiany skórne, zmiany w obrębie układu ruchu, nerkach, układzie oddechowym, nerwowym, czy układzie krążenia. Toczeń rumieniowaty układowy jest bardzo zróżnicowaną jednostką chorobową pod względem obrazu klinicznego i dynamiki przebiegu naturalnego. Często początkowo objawy chorobowe dotyczą wyłącznie jednego narządu. Dopiero w kolejnych etapach choroby obserwuje się kolejne objawy z kolejnych układów i narządów. Niejednokrotnie obserwuje się naturalne okresy remisji choroby.  

Zespół antyfosfolipidowy

Jedną z chorób tkanki łącznej u młodych kobiet jest zespół antyfosfolipidowy.  Rozpoznawany jest najczęściej w przypadku uporczywych niepowodzeń położniczych u pacjentek.  Przeciwciała antyfosfolipidowe działają prozakrzepowo, co stanowi podstawowy mechanizm powikłań choroby. Poza poronieniami, pacjentki mają zwiększone ryzyko udaru mózgu czy zakrzepicy żylnej.  Objawy choroby zależą od występowania wymienionych powikłań zakrzepowych. 

Układowa choroba tkanki łącznej przebiegająca z włóknieniem, czyli twardzina układowa

Twardzina układowa to kolejna złożona jednostka chorobowa z zakresu chorób tkanki łącznej przebiegająca z postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Podobnie jak w pozostałych układowych chorobach tkanki łącznej, tu również obserwuje się zwiększoną zapadalność na twardzinę u kobiet niż u mężczyzn.  

Twardzinę dzieli się na uogólnioną i ograniczoną. Postać ograniczona najczęściej ma przebieg stopniowy, wieloletni. Początkowo obserwuje się przede wszystkim miejscowe stwardnienia skóry, objaw Reunauda (scharakteryzowany w dalszej części artykuły) czy przykurcze stawów. Zajęcie narządów wewnętrznych występuje rzadko i jest to proces długotrwały. W drugiej kolejności po zmianach skórnych, rozpoznaje się zazwyczaj śródmiąższowe zmiany w płucach czy zmiany w wątrobie, natomiast inne narządy ulegają rzadko procesowi chorobowemu. 

Postać uogólniona twardziny układowej przebiega zdecydowanie gwałtowniej. Już jednocześnie ze stwardnieniami skóry pojawiają się powikłania narządowe,  w tym nadciśnienie płucne.

Objawy Raynauda jako jeden z głównych objawów układowych chorób tkanki łącznej

Objaw Reynauda jest jednym z często obserwowanych objawów chorób tkanki łącznej, choć może występować jako postać pierwotna, niezwiązana z innymi procesami chorobowymi. Jest to objaw polegający na napadowym blednięciu rąk i stóp. Objaw Reynauda charakteryzuje fazowość zmian: 

• faza zbledniecia, polegająca na tym, że dystalne części rąk, stóp, rzadziej nosa, są woskowo blade, wręcz kredowe; 
• faza zasinienia, kiedy dodatkowo dochodzi do uczucia zdrętwienia i bólu dystalnych części kończyn; 
• faza przekrwienia, kiedy dane obszary robią się zaczerwienione, gorące. Towarzyszy temu uczucie pieczenia skóry. 

Należy podkreślić, że objaw Reynauda wtórny do układowych chorób tkanki łącznej ma zdecydowanie cięższy przebieg. W skrajnych przypadkach może dojść do owrzodzenia i martwicy dystalnych części palców rąk czy stóp. W pierwotnym objawie Reynauda te objawy nie są aż tak mocno nasilone. 

Źródło: 

1. Choroby wewnętrzne, Szczeklik A.(red), Medycyna Praktyczna, Kraków 2020 

1. Anthony S. Fauci, Carol A. Langford // Redakcja naukowa wydania polskiego: Jacek Pazdur, Reumatologia, Czelej, 2008