„Cały czas towarzyszył mi strach, że obudzę się obok nieżyjącego dziecka. Byliśmy i jesteśmy sami z odpowiedzialnością za jego życie”. Magda Hueckel o walce o każdy oddech syna

— To było jak zrzucenie bomby. Lekarka powiedziała, że Leo do końca życia będzie tak leżał i… wyszła. Miał wtedy dwa dni — mówi Magda Hueckel, artystka wizualna, twórczyni filmów, prezeska fundacji „Zdejmij Klątwę”. Potem przyszła diagnoza — CCHS, Klątwa Ondyny. Rzadka, genetycznie uwarunkowana, potencjalnie śmiertelna choroba. Leo ma upośledzoną kontrolę oddychania. Kiedy zasypia, zapomina o oddechu. Ponad 12 lat po usłyszeniu diagnozy, Magda Hueckel opowiada o walce o każdy dzień, bezsennych nocach i bezdusznym systemie, z którym razem z mężem Tomaszem Śliwińskim nieustannie się siłują.

Anna Korytowska: Jak się pani dzisiaj czuje?

Magda Hueckel: Zmęczona jak zwykle.

Od 12 lat?

12 i pół. Leo urodził się w grudniu 2010 roku.

Dwa dni po narodzinach Leo usłyszeliście diagnozę.

Nie, wtedy pierwszy raz usłyszeliśmy o klątwie. Staliśmy z mężem nad inkubatorem, w którym zaintubowany leżał nasz syn. Nikt nie wiedział, co się z nim dzieje. W pewnym momencie przyszła pani doktor i powiedziała tak: „On pewnie ma Klątwę Ondyny. Właśnie przeczytałam w internecie o takiej chorobie. Do końca życia będzie tak leżał”. Po tych słowach wyszła, zostawiając nas samych z tą informacją.

Bez wytłumaczenia i rozmowy zostawiła was samych?

To było jak rzucenie bomby. W ogóle początki były koszmarem. I w dużej mierze za ten koszmar odpowiada komunikacja. Informacja, że twoje dziecko będzie niepełnosprawne, że choroba, na którą cierpi, jest nieuleczalna i potencjalnie śmiertelna, samo w sobie jest traumatyczne. Istotny jednak w tym wszystkim jest sposób podania informacji. Może tę traumę złagodzić lub wzmocnić.

Co wtedy zrobiliście?

Reagowaliśmy podręcznikowo. Na początku pojawiła się złość na posłańca, podważanie tego, co powiedział, niedowierzanie. Wyparcie, złość, smutek, potem akceptacja — jakoś tak. Ogólnie wszystko utrudniał sposób, w jaki się z nami komunikowano. Dostawaliśmy często sprzeczne lub nieprawdzie informacje — dużo bardziej dramatyczne niż te, które pozyskiwaliśmy na własną rękę. „Do końca życia będzie miał tracheotomię”, „Najdalej wyjdzie na balkon” „Nie będzie normalny ani fizycznie, ani psychicznie”.

A internet mówił coś innego. Lekarze irytują się, gdy rodzice korzystają z porad doktora Google, ale często nie mają wyjścia. Dzisiaj wiem, i mówię to z pełną świadomością, że informacje, które uzyskałam drogą własnych poszukiwań, w pewnym sensie uratowały Leo i naszą rodzinę. Niestety, sprawdziła się metoda ograniczonego zaufania.

Bo dzięki zdobytym informacjom dowiedziała się pani, jak walczyć o jego zdrowie. Co działo się później, po tym, jak usłyszeliście diagnozę?

Dzięki własnym poszukiwaniom nie zatrzymałam się na oferowanym mi minimum, tylko poznałam światowe standardy postępowania z CCHS, zaangażowałam się w finansowanie badań nad lekiem tę chorobę. Podstawą takich działań jest czerpanie informacji z wiarygodnych źródeł. Najpierw trzeba do nich dotrzeć, odróżnić je od całej masy bzdur, a następnie je zrozumieć i potem jeszcze zweryfikowć.

Pierwsze kilka miesięcy życia Leo było straszne. Abstrahując od jego kiepskiej kondycji i licznych załamań, osłabiało nas to, jak bywaliśmy traktowani. Oczywiście nie przez wszystkich, na naszej drodze pojawiły się również liczne osoby wspierające i poszukujące wraz z nami.

Problem polega na tym, że nie każdy człowiek jest empatyczny i nie każdy ma naturalną umiejętność prowadzenia trudnych rozmów. Problemem jest fakt, że w Polsce personel medyczny nie jest szkolony w zakresie komunikowania się z pacjentami i ich rodzinami. Tego naprawdę można się nauczyć. A sposób przekazywania informacji ma kluczowe znaczenie, w pewien sposób formatuje pacjentów i ich rodziców na starcie. Nie można powiedzieć rodzicom, że ich dziecko będzie całe życie leżeć podłączone do respiratora, a potem wyjść bez wyjaśnień. Szczególnie gdy informacja jest niesprawdzona i w dużej mierze nieprawdziwa.

Takie zachowanie jest karygodne i nieludzkie. Dziś myślę, że ta lekarka ucieszyła się, że wpadła na jakiś trop i przyszła się z nami podzielić swym, po części tylko trafnym, odkryciem. I tym swoim odkryciem w jednej chwili zburzyła nasze życie, marzenia, szczęście. Nie rozumiem też tego, że lekarze i pielęgniarki nie mają wsparcia psychologicznego. Na oddziałach takich jak intensywna terapia codziennie obcują ze śmiercią, bólem, rozpaczą, wielkimi tragediami. Ewidentnie niektórzy nie radzą sobie z tą masą cierpienia i z niemocą, której prawdopodobnie doświadczają. I odreagowują w różny sposób. Często potem odbija się to na pacjentach. To jest poważny brak systemowy.

Brak komunikacji równał się brakowi informacji?

Ja nieustannie czułam się niedoinformowana. To powodowało, że pojawiała się złość, bo nie wiedziałam, co się dzieje z moim dzieckiem. Przykładowo, otrzymywałam informację, że mam podpisać zgodę na przetoczenie krwi, ale nikt nie mówił, co się dzieje i co to znaczy. Jak dopytywałam, to denerwowali się, że zawracam im głowę. Szukałam sama, a to jeszcze bardziej ich irytowało.

Niewiedza potęgowała stres?

Dokładnie. Byłam niedoinformowana, słaba po bardzo ciężkim porodzie, przerażona i czułam, że dosłownie przeszkadzam. Obcy ludzie mówili mi, jak i czy w ogóle mogę dotykać swojego dziecka. W efekcie, moje zachowanie pewnie również dalekie było od idealnego.

Czy w tak trudnej i traumatycznej sytuacji zaproponowano wam jakąkolwiek opiekę psychologiczną?

Nie. W szpitalu przeszliśmy „weryfikację”, czy nadajemy się do tego, żeby zająć się naszym dzieckiem. To było zarazem upokarzające i groteskowe. Jak to wyglądało, można zobaczyć w filmie, który nakręciliśmy, „Nasza klątwa”. Film jest zapisem pierwszych kilku miesięcy naszego życia i zmagań z Klątwą Ondyny. Początek walki z chorobą był trudny na wielu płaszczyznach. Po szpitalu wylądowaliśmy z dzieckiem, respiratorem, pulsoksymetrem i całą masą sprzętu w domu. I musieliśmy z wszystkim poradzić sobie sami.

W filmie zarejestrowane są wasze rozmowy. Chwilę przed tym, jak Leo miał wyjść ze szpitala, powiedziała pani, że widzi scenariusz totalnej walki przez kilka lat, która skończy się porażką. Jak ten scenariusz się zmieniał?

Nasz dom zamienił się w intensywną terapię. Kable, rurki, alarmy. Z ręką na sercu mogę powiedzieć, że przez pierwsze trzy lata nie spałam. Mieliśmy źle ustawiony respirator. Do tego Leo jest specyficzny, jeżeli chodzi o wentylację, bardzo labilny. Potrzebuje częstych zmian parametrów. Niektórzy chorzy są w stanie przespać całą noc tych samych ustawieniach. Nam zdarzało się wstawać co 15 minut i coś zmieniać w respiratorze. Cały czas towarzyszył mi strach, że zmęczenie się skumuluje, że nie zareaguję na alarm i obudzę się obok nieżyjącego dziecka. Byliśmy i jesteśmy sami z odpowiedzialnością za jego życie.

System nie zapewnia wsparcia?

W Polsce system wsparcia jest bardzo podstawowy. W Niemczech na każdą noc do dzieci chorych na Klątwę Ondyny przychodzi pielęgniarka. Rodzice mogą spać i funkcjonować normalnie, mogą wyjść wieczorem do kina.

W Polsce każdy pacjent z Klątwą Ondyny trafia do programu, który nazywa się wentylacja domowa. Pielęgniarka przychodzi na trzy/cztery godziny w tygodniu, lekarz raz w tygodniu. Problem w tym, że wsparcia pielęgniarskiego potrzeba znacznie więcej, a lekarskiego znacznie mniej. Z czasem wizyta lekarska wystarczy raz na pół roku. A NFZ bez sensu za nie płaci, nie zapewniając jednocześnie kluczowego wsparcia pielęgniarskiego. A to ono mogłoby poprawić jakość życia rodzin. Wszyscy pacjenci z rurką tracheotomijną zapisani do programu dostają ten sam sprzęt, a każdy ma trochę inne zapotrzebowanie. Wskutek tego mnóstwo sprzętu się marnuje, a innego nie wystarcza. My żyjemy dzięki temu, że zbieramy 1,5%, bo inaczej nie bylibyśmy w stanie w ogóle funkcjonować.

I dzięki temu, że sami szukaliście informacji o Klątwie Ondyny.

Tak. Mamy to szczęście, że znamy języki, jesteśmy w stanie się skomunikować, rozumiemy znaczną część źródeł, które czytamy. Te medyczne są trudne i musimy wkładać w ich analizę sporo wysiłku, gdyż nie mamy medycznego wykształcenia.

Klątwa Ondyny ma bardzo szerokie spektrum. Od osób z całkowicie upośledzonym funkcjonowaniem, do osób, które naprawdę mogą mieć dobre, prawie normalne życie. Ale to życie musi być zaopiekowane i dobrze poprowadzone. Trzeba włożyć w to mnóstwo pracy. Leo ma młodszego brata, Teo. Ciągle nie mogę uwierzyć w to, jak mało potrzebuje zdrowe dziecko. Różnica jest niewyobrażalna.

Tej pracy włożyliście mnóstwo nie tylko dla Leo, ale też dla innych dzieci. Założyliście „Zdejmij Klątwę. Polska Fundacja CCHS”, która zajmuje się wszechstronną pomocą osobom cierpiącym na CCHS (Klątwę Ondyny) i ich rodzinom oraz wspieraniem badań naukowych nad wynalezieniem leku na tę chorobę.

Założenie fundacji było próbą jakiejkolwiek modyfikacji systemu w Polsce. Ale to jest walka z kolosem. Wiele udało się już zrobić. Między innymi sprowadziliśmy stymulatory nerwu przepony do Polski. To jest taki sprzęt, który pozwala uwolnić się od respiratora. Dziecko z ogromnej maszyny, którą trzeba podłączać do prądu co kilka godzin, przechodzi na mały nadajnik wielkości radyjka. Można zamknąć tracheotomię. To uwalnia od przywiązania do łóżka każdej nocy.

Niestety stymulator nie działa automatycznie. Gdy chory zasypia, trzeba go do niego podłączyć. Chory nadal wymaga profesjonalnej opieki w czasie snu. Leo miał wszczepiony stymulator 8 lat temu, w Szwecji. Obecnie, między innymi dzięki zaangażowaniu naszej fundacji „Zdejmij klątwę” wszczepia się go już w Polsce! A zajmuje się tym wspaniały zespół szpitala Copernicus w Gdańsku. Nawiązaliśmy kontakt z lekarzami, dystrybutorem i firmą produkującą sprzęt. Sprowadziliśmy profesora Pelle Nilssona, który był superwizorem pierwszych operacji. Z kolei oddział chorób rzadkich w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym w Gdańsku wziął pod opiekę naszych chorych. W końcu mamy swoje miejsce i specjalistów od klątwy Ondyny.

Ale zdaje się, że pracy jest jeszcze dużo?

Ponownie stajemy do walki. Bo mimo że udało nam się doprowadzić do wszczepienia kilka stymulatorów, to system nie jest gotowy na przyjęcie takich pacjentów. Dziecko wraca do domu i zostaje samo pod opieką rodziców. Jego los zależy od ich determinacji i od tego, czy ma zaangażowanego anestezjologa, czy nie. Szpital Copernicus oferuje szkolenie dla lekarzy prowadzących, ale z tego, co wiem, prawie nikt z niego nie skorzystał. Bywa i tak, że lekarz prowadzący w ogóle nie angażuje się zmianę sposobu wentylacji. A to jest sprawa wagi zdrowia, a nawet życia.

Tak było też w przypadku Leo. Na pierwszą noc na uruchomienie sprzętu przyleciał do nas ze Szwecji dr Anders Jonzon. Całą noc siedział z Leo, monitorował, czy wszystko działa, jak należy. Wszystko nam też wytłumaczył. Potem wrócił do siebie, my zostaliśmy sami. Bezustannie zmagamy się z pewnego rodzaju szantażem emocjonalnym. NFZ nie refunduje stymulatorów, więc zarzuca nam, że zrobiliśmy samowolkę, sprowadzając je i wszczepiając. A przecież NFZ jest tylko płatnikiem, nie wyznacza standardów opieki.

Te światowe standardy są zgoła inne od tych obowiązujących w Polsce?

Tak. Sprowadzenie stymulatorów to wielki sukces naszej fundacji „Zdejmij Klątwę”, a również wszystkich rodziców, którzy zebrali olbrzymie pieniądze na operacje swoich dzieci. My walczymy o ich normalność i lepszą jakość życia… Jeżeli uda nam się zdobyć 18 milionów euro, to jest szansa, że za kilka lat wejdzie na rynek lek na Klątwę Ondyny. Pieniądze zbieramy na całym świecie, ale przez to, że jest to choroba rzadka, nikt nie chce w nią inwestować.

O wiele łatwiej jest zbierać pieniądze na konkretną osobę niż lek?

Zdecydowanie tak. Niedawno razem z fundacją Polsat udało nam się pomóc dziewczynce z CCHS z Ukrainy. Była zależna od respiratora, a mieszkała w rejonie, w którym często występowały blackouty, więc jej życie było podwójnie zagrożone: przez wojnę i przerwy w dostawach prądu. Respirator musi być ciągle doładowywany, stymulator jest na baterie „paluszki”. Sprowadziliśmy ją do Polski, zespół szpitala Copernicus wszczepił jej stymulator. Udało się to dzięki wielkiemu zaangażowaniu setek Polaków, dzięki którym zebraliśmy pół miliona złotych w dwa tygodnie. Na dziecko da się zebrać. Na badania nad lekiem jest znacznie trudniej.

Badania nie mają twarzy. Nie poruszają emocji, są abstrakcyjne. Jest to dosłownie orka na ugorze. A ta zbiórka jest jednym z głównych zadań naszej fundacji. Zrobiliśmy m.in. projekt Ondinata. Songs for Ondine. Zachęcam do wejścia na naszą stronę www.ondinata.com i zakupu płyt, które są cegiełkami na rzecz badań. Na płycie można znaleźć utwory wykonane specjalnie dla nas m.in. przez Ralpha Kamińskiego, Gabę Kulkę, Julię Marcel, Kayah, Anię Karwan i innych. Płytę można kupić też przez Allegro.

Do tego niezbędna jest świadomość, że jest szansa na poprawę komfortu życia chorego. Leo według prognoz wspomnianej lekarki miał do końca życia leżeć. Jak czuje się dzisiaj?

Leo jest świetnym chłopakiem. Chodzi do szkoły. Sam przemieszcza się w dużym mieście. Uwielbia spędzać czas w bibliotece, bo najbardziej na świecie kocha czytać. Ma też swoje deficyty. Ale najważniejsze, że jest szczęśliwym dzieciakiem. Ciągle zdarzają nam się trudne noce, kiedy alarmy włączają się co chwilę. Ale żyjemy i staramy się z tego życia jak najwięcej. Leo nie pójdzie na nocowanie do znajomych, bo jedynymi osobami, które są w stanie ogarnąć go w nocy, jesteśmy my. W związku z tym staramy się zapraszać znajomych do domu. Okres nastoletni jest bardzo trudny dla osób chorujących na Klątwę Ondyny. Normalnie jest to moment odcięcia pępowiny i uniezależnienia się od rodziny. Leo niestety nie będzie mógł tego zrobić. Więc my robimy wszystko, żeby czuł się dobrze w naszym towarzystwie, żebyśmy potrafili fajnie spędzać wspólnie czas. Jak nie może być tak, jak miało być, to trzeba urządzić się w nowej sytuacji najlepiej, jak można.

I Leo dobrze odnajduje się w tej sytuacji?

Leo cały czas mierzy się z nowymi aspektami i ograniczeniami związanymi z chorobą. Pojawia się też powątpiewanie, czy aby na pewno jest dobrze zdiagnozowany. To jest naturalne w okresie dojrzewania, wiem to z relacji innych rodziców. Młodzież zaczyna eksperymentować, co czasami kończy się tragicznie. Próbują sprawdzić, co się wydarzy, jak odłączą sprzęt. Dużo o tym rozmawiamy z Leo. On jest bardzo odpowiedzialny i bardzo poważnie traktuje swoją chorobę. A my z Tomkiem, właśnie o tym zrobiliśmy film fabularny „Ondyna”, z Bartkiem Bielenią, Magdą Koleśnik i Judytą Paradzińską w rolach głównych.

Chociaż od lat, jako rodzice i fundacja robicie wiele dla chorych na Klątwę Ondyny, to system pozostaje nieugięty. Co konkretnie powinno się zmienić, żeby zamiast kolejnych trudności pojawiły się ułatwienia?

Powinna zostać wprowadzona refundacja stymulatorów nerwów przepony, a następnie powinny one zostać włączone do systemu wentylacji domowej. Anestezjolodzy powinni zostać przeszkoleni. Chorzy powinni mieć łatwiejszy dostęp do edukacji. Obecnie we współpracy z lekarzami z Gdańska opracowujemy biuletyn informujący o tym, jak postępować z chorymi na Klątwę Ondyny. Chcemy, żeby ich zalecenia, ale także normy światowe, obowiązywały w całej Polsce.

Uważam, że trzeba także zreformować sposób, w który działa program wentylacji domowych. Nie powinno się dopuszczać do sytuacji, w której pieniądze są marnotrawione, a rodziny nie mają odpowiedniego wsparcia. W zależności od potrzeb dziecka albo powinna obsługiwać je anestezjologiczna pielęgniarka, a jeżeli nie ma takiej potrzeby, niech to będzie profesjonalny medyczny opiekun, który zapewni trochę swobody dziecku i rodzinie. Warto pochylić się nad indywidualnymi potrzebami pacjentów i wprowadzić większą dozę zaufania. W Holandii działa to tak, że raz w roku rodziny wysyłają swoje zapotrzebowanie. W Polsce słyszę argument, że rodzice będą chcieli dostać wszystko, nawet tego, czego nie potrzebują, a potem ten nadmiar sprzedać. To jest absurd!

Skąd ta nieufność?

Pewnie zdarzają się takie przypadki. Ale ja nie akceptuję świata, w którym bazujemy na braku zaufania. Zastanówmy się lepiej, czemu tak się dzieje. W jakiej sytuacji są ludzie, którzy tak postępują? Rodziny OZN (osób z niepełnosprawnością) są często wykluczane. Zawodowo, społecznie, ekonomicznie. Priorytetem jest zastanowienie się, co zrobić, żeby je z powrotem włączyć do życia. Siedzenie w domu, bezustanna opieka nad chorym, związany z tym stres, monotonia, luka w życiu profesjonalnym i towarzyskim powodują ogromną frustrację, często też depresję. W większości rodzin z Klątwą Ondyny, jeden z rodziców zrezygnował z pracy na rzecz opieki nad dzieckiem. Na drugim spoczywa cała odpowiedzialność finansowa. To bardzo trudny i niedobry układ. Rozpada się wiele związków. Państwo ma obowiązek dbać o najsłabszych, a tego nie robi. Proszę sobie wyobrazić życie, gdy trzeba non stop czuwać nad oddechem dziecka, monitorować go.

Trzeba być z dzieckiem non stop?

Całą dobę. Bo rodzic nawet w szkole musi być z dzieckiem. System edukacji to kolejne kuriozum. Osoby chore na Klątwę Ondyny są grupą posiadającą orzeczenie o niepełnosprawności w związku z niewydolnością oddechową. Jednak w świetle edukacji te osoby nie są niepełnosprawne, tylko chore. Kiedy dzwonimy do instancji wyższych, słyszymy, że nie możemy być przyjęci do systemu edukacji z orzeczeniem o potrzebie kształcenia specjalnego, bo system edukacji inaczej postrzega niepełnosprawność. Stajemy więc na głowie, żeby niepełnosprawność udowodnić.

Szkoła nie zapewnia opieki naszym dzieciom, więc jeśli dziecko ma uczęszczać na zajęcia, to w 90 proc. przypadków chodzi do szkoły z rodzicem. Dziecko siedzi w klasie, a rodzic na korytarzu, gotowy do pomocy, gdyby coś się działo. My tak spędziliśmy całe przedszkole. Siedziałam całymi dniami na szafce z butami, wśród tłumów przewalających się po korytarzu dzieciaków. Kilka lat. Codziennie. Żeby Leo się socjalizował. Placówka przyjęła Leosia, ale nie była w stanie zapewnić mu bezpieczeństwa. I tak jestem im mega wdzięczna, że się zdecydowali. Wiele dzieci z klątwą jest w systemie nauczania indywidualnego, co pogłębia ich problemy.

System wokół OZN jest pełen luk, nielogicznych i bezsensownych rozwiązań. Nie wspomaga ludzi w tej, i tak już trudnej, sytuacji. Wielokrotnie, od różnych przedstawicieli służby zdrowia słyszałam radę, żeby oszukiwać, naginać fakty. Jak się tego nie zrobi, to jest ze stratą dla dziecka i rodziny. I lekarze też często muszą to robić. Żeby pomóc pacjentom, uratować życie. Procedury zmuszają do łamania zasad, do nieuczciwości.

Czy te ponad 12 lat coś pani dało?

Bardzo dużo. Przede wszystkim jestem skuteczniejsza, niż byłam przed urodzeniem Leo. Bardzo dużo nauczyłam się o sobie, o funkcjonowaniu świata. Sam fakt, że założyliśmy fundację, sprowadziliśmy do Polski stymulatory, współtworzyliśmy ośrodek opiekujący się pacjentami z CCHS, że współpracujemy z lekarzami i fundacjami z całego świata. Mam poczucie sprawczości, ale jestem też tym potwornie zmęczona. Winię głównie system, nie konkretnych ludzi. Lekarze podejmują takie, a nie inne decyzje, bo muszą. Ale to się odbija na chorych i ich rodzinach, którym często także sypie się zdrowie.

Pani się posypało.

Zachorowałam na raka piersi. Przeszłam radykalne i długie leczenie. Przeżyłam. Zresztą nie mi jednej z naszej społeczności posypało się zdrowie. Kumulacja stresu, zmęczenia, życie nad stand by’u zawsze po jakimś czasie dają o sobie znać.

Zmagając się z chorobą nowotworową zdałam sobie sprawę z tego, jak dużo łatwiej jest podążać wytyczoną ścieżką. Lekarze wiedzieli, jak mnie leczyć, postępowali zgodnie z wyznaczonym schematem. Inaczej jest w przypadku chorób rzadkich. Nie ma procedur. Nie ma systemu. Wszystko trzeba samemu.

Czego mogę pani życzyć?

Żeby lekarstwo na Klątwę Ondyny się ziściło i żeby nasze dzieci zyskały wolność. I żeby system opieki nad OZN w Polsce się polepszył.