Rak nadnerczy – przyczyny, diagnostyka i leczenie. Czy jest groźny? 

Rak nadnerczy to nowotwór, który występuje bardzo rzadko, ale cechuje się bardzo wysoką złośliwością, w związku z czym, rokowania pacjentów w jego przypadku nie są dobre. W jaki sposób objawia się rak nadnerczy? Jak się go leczy? Ile można żyć z rakiem nadnerczy?

Czym jest rak nadnerczy? 

Rak nadnerczy to rzadki złośliwy guz pochodzenia nabłonkowego. Szacuje się, że zachorowania na tę chorobę zdarzają się zaledwie w 1. lub 2. przypadkach na milion osób (w literaturze wskazuje się, że stanowi on zaledwie 0,05-0,2% wszystkich nowotworów złośliwych).  

Statystycznie występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. W zależności od lokalizacji, nowotwór można podzielić na raka kory nadnerczy oraz nowotwory rdzenia nadnerczy. Najczęściej pojawia się on u dzieci poniżej 5. roku życia oraz u osób w wieku średnim, w 4. lub 5. dekadzie życia.

Jakie są przyczyny raka nadnerczy? 

Etiologia raka nadnerczy nie została poznana. U części chorych stwierdza się zaburzenia w wydzielaniu czynnika wzrostu. Zwiększona częstotliwość zachorowania na nowotwory nadnerczy występuje także u osób, które cierpią na: 

• zespół gruczolakowatości wydzielniczej (MEN1), który charakteryzuje się występowaniem u pacjenta wielu nowotworów w różnych gruczołach dokrewnych; 
• zespół Li-Fraumeni (LFS1), czyli rzadki i uwarunkowany genetycznie zespół zwiększający ryzyko wystąpienia nowotworów; 
• zespół Beckwitha-Wiedemanna (BWS), zespół wad wrodzonych predestynujący do nowotworów; 
• zespół Carneya, cechuje się współwystępowaniem nowotworów gruczołów dokrewnych, m.in. tarczycy oraz przytarczyc. 

Do czynników ryzyka w przypadku omawianej choroby zalicza się palenie papierosów, a w przypadku kobiet również doustną antykoncepcję.

Typowe objawy raka nadnerczy 

Objawy raka nadnerczy są mało specyficzne. W dużej mierze zależą od rozmiarów guza, jego umiejscowienia oraz tego, czy dany nowotwór produkuje hormony (kortykosteroidy, aldosteron, androgeny). Jeżeli tak jest, do typowych symptomów choroby zalicza się: 

• nadciśnienie,  
• przyrost masy ciała,  
• trądzik,  
• wirylizację (nadmierny rozwój owłosienia), 
• charakterystyczną, „okrągłą” twarz.

Diagnostyka i markery raka nadnerczy 

Do oceny stopnia zaawansowania nowotworu wykorzystuje się przede wszystkim badania obrazowe – ultrasonografię, tomografię komputerową (w tym tomografię emisyjną PET) oraz rezonans magnetyczny. W razie konieczności oceny stanu tkanki niezbędne może okazać się przeprowadzenie biopsji igłowej. 

Markery raka nadnerczy to przede wszystkim normetanefryna oraz chromogranina A. Pierwszy z markerów może być badany na podstawie próbki krwi lub moczu, drugi – tylko próbki krwi. Warto jednak pamiętać, że nie są to markery specyficzne, co oznacza, że ich obecność stanowi przesłankę do dalszej diagnostyki, ale nie musi oznaczać występowania nowotworu.

Metody leczenia raka nadnerczy 

Leczenie raka nadnerczy obejmuje przede wszystkim zabieg operacyjny w połączeniu z dostarczaniem hormonów, które mają wyrównać braki tych związków w organizmie. Operację często łączy się z chemioterapią. Choć coraz częściej stosuje się zabiegi laparoskopowe, mają one zastosowanie wyłącznie do łagodnych postaci nowotworu. W stadiach zaawansowanych niezbędna jest całkowita resekcja guza, a w razie stwierdzenia zmian naciekowych, usunięcie również tkanek otaczających nadnercza.

Rokowania przy raku nadnerczy 

Rokowanie w przypadku raka nadnerczy zależy w dużej mierze od stopnia rozwoju choroby, ale ogólnie oceniane jest jako złe lub bardzo złe. Pięcioletnia przeżywalność w I. stadium wynosi 50%, ale w II. i III. stadium obniża się do zaledwie 10%. Średni czas przeżycia z tym nowotworem wynosi 28 miesięcy, a więc ok. 2,5 roku. 

Bibliografia: 

1. Ciupińska-Kajor M. i in., Charakterystyka morfologiczna i kliniczna chorych na raka kory nadnercza, Chirurgia Polska 2006, 8(2): 146-155. 
2. Torti J. F., Correa R., Adrenal Cancer, StatPearls 2023. 
3. Tupikowski W. i in., Rak kory nadnerczy i sposoby jego zwalczania, Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej (online) 2004, 58: 27-36.