Grasiczak, czyli nowotwór grasicy. Czym się charakteryzuje?

Grasiczak to choroba nowotworowa zlokalizowana w grasicy, gruczole układu limfatycznego. W jej przebiegu dochodzi do zaburzenia funkcji wspomnianej struktury, co może prowadzić do śmierci pacjenta. Jak diagnozuje się grasiczaka? Na jakie objawy zwrócić uwagę? Czy możliwe jest pełne wyleczenie, czy stosuje się jedynie terapię opóźniającą rozwój powikłań?

Co to jest grasiczak? Przyczyny jego rozwoju nie są oczywiste

Grasiczak jest nowotworem grasicy, czyli gruczołu układu limfatycznego zlokalizowanego za mostkiem. Schorzenie rozwija się w jego komórkach nabłonkowych. Etiologia omawianej patologii nie została jednoznacznie wyjaśniona, ale często diagnozuje się ją u pacjentów cierpiących na różne zespoły ogólnoustrojowe, a szczególnie miastenię rzekomoporaźną (ang. myasthenia gravis, MG). Jej objawy obserwowane są u 30-40% pacjentów chorujących na grasiczaka. Inne czynniki ryzyka rozwoju nowotworu grasicy to:

• zespół Cushinga,
• SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny),
• aplazja czerwonokrwinkowa,
• SLE (toczeń rumieniowaty układowy),
• zapalenie skórno-mięśniowe.

Grasiczak to najczęstszy nowotwór przedniego śródpiersia – stanowi aż 50% wszystkich guzów tej okolicy oraz 20-25% guzów całego śródpiersia. Najczęściej chorują pacjenci między 45. a 59. rokiem życia. Choroba rozwija się równie często u kobiet, jak i u mężczyzn. Nie występuje tutaj także rozróżnienie na grasiczaka złośliwego i niezłośliwego, tylko inwazyjnego oraz nieinwazyjnego.

Stadia rozwoju grasiczaka

Do określenia poziomu rozwoju, czy też inwazyjności grasiczaka najczęściej stosuje się 4-stopniową skalę wg Masaoki. Wygląda ona następująco:

• I stopień – nowotwór obejmujący wyłącznie grasicę, bez widocznych nacieków,
• II stopień – nowotwór nacieka na torebkę otaczającą grasicę i okoliczne tkanki: tłuszczową lub opłucną,
• III stopień – grasiczak nacieka na okoliczne narządy,
• IV stopień – grasiczak obejmuje worek osierdziowy lub jamę opłucną, dochodzi do przerzutów poprzez naczynia limfatyczne i krwionośne.

Grasiczak przez długi czas nie daje objawów. Dopiero gdy zaczyna naciekać na torebkę lub okoliczne tkanki, pacjent może zacząć odczuwać niepokojące dolegliwości. Na początku może to być ból w klatce piersiowej, duszności, kaszel czy obrzęk widoczny na szyi oraz na twarzy. Nie można także zapominać o symptomach chorób, które współtowarzyszą grasiczakom, np. wspomnianej miastenii rzekomoporaźnej, objawiającej się:

• podwójnym widzeniem,
• zaburzeniami przełykania śliny, pokarmu,
• opadaniem powiek,
• nadmiernym zmęczeniem, sennością.

Grasiczak – śmiertelność i rokowania

Rokowanie grasiczaka zawsze jest gorsze w przypadku osób, które obserwują u siebie wyraźne objawy. Wynika to z faktu, że wtedy schorzenie ma już najczęściej zaawansowaną postać, a zatem leczenie jest trudniejsze i mniej skuteczne. Dlatego w przypadku nowotworów tak ważną rolę odgrywa profilaktyka, ponieważ wczesna diagnoza znacząco zwiększa szanse na całkowite wyleczenie.

Wskaźnik przeżycia 15-letniego wynosi 47% u osób, u których zdiagnozowano łagodną postać choroby, ale zaledwie 12,5% dla pacjentów z grasiczakiem inwazyjnym, charakteryzującym się m.in. mikroskopijnymi naciekami na torebce łącznotkankowej otaczającej gruczoł – świadczą one o jego dużej inwazyjności. Poniższa tabela prezentuje przeżywalność w kontekście 5. i 10. lat w kontekście stopnia rozwoju grasiczaka wg danych Memorial Sloan Kettering Cancer Center:

Diagnostyka i leczenie grasiczaka

Jak wspominano, grasiczak I stopnia nie daje żadnych symptomów. Wykrycie go na tym etapie jest możliwe dzięki zdjęciu rentgenowskiemu (RTG) klatki piersiowej i zazwyczaj ma to miejsce przypadkowo. Aby potwierdzić rozwój choroby nowotworowej, wykonuje się biopsję, a więc pobiera fragment tkanki do badania histopatologicznego. W Polsce leczenie grasiczaka może obejmować:

• chirurgię (wycięcie grasicy),
• chemioterapię,
• radioterapię.

W przypadku nowotworów I stopnia do pełnego wyleczenia pacjenta często wystarcza usunięcie grasicy. II stopień wymaga przeprowadzenia operacji, a także późniejsze zastosowanie radioterapii w celu zniwelowania nacieków. Kiedy u pacjenta zdiagnozowano III lub IV stopień grasiczaka, a nowotwór rozprzestrzenił się na okoliczne tkanki lub dalej, konieczne może się okazać połączenie wszystkich metod leczenia. W najcięższych przypadkach lekarz może zaproponować chemioterapię paliatywną, która ma na celu wydłużenie życia pacjenta i zminimalizowanie dokuczliwych objawów.

Bibliografia:

1. Harris C., Croce B., Xie A., Thymoma, Annals of Cardiothoracic Sugery 2015, 4(6): 576.
2. https://www.cancer.gov/types/thymoma/patient/thymoma-treatment-pdq [dostęp 04.03.2024].
3. Rich A. L., Epidemiology of thymoma, Journal of Thoracic Disease 2020, vol. 12, no. 12.
4. Robinson S. P., Akhondi H., Thymoma, StatPearls 2023.