Zespół mielodysplastyczny a ostra białaczka – objawy choroby

Zespół mielodysplastyczny to choroba dotykająca głównie osoby w starszym wieku. Mediana zachorowania to 65-75 lat. Czym jest zespół mielodysplastyczny? Jaki jest związek pomiędzy wystąpieniem tego procesu a ostrej białaczki szpikowej?

Czym jest zespół mielodysplastyczny?

Zespół mielodysplastyczny jest nowotworem układu krwiotwórczego charakteryzującego się nieprawidłową liczbą komórek krwi w zakresie co najmniej jednej linii komórkowej. Związane to jest z upośledzeniem procesu krwiotworzenia. Niestety, zespół mielodysplastyczny istotnie zwiększa ryzyko rozwoju ostrej białaczki szpikowej. Nie wiadomo, dlaczego dochodzi do rozwoju zespołu mielodysplastycznego. Wymienia się pewne czynniki ryzyka, jednak nie można wskazać bezpośredniej przyczyny tego procesu.

Potencjalne czynniki ryzyka zespołu mielodysplastycznego

Jak wspomniano, nie jest prosto wskazać jednoznaczne przyczyny wystąpienia zespołu mielodysplastycznego, choć można wymienić czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia tego nowotworu. Są to: 

• związki chemiczne, takie jak benzen czy toluen; 
• metale ciężkie; 
• dym tytoniowy; 
• promieniowanie jonizujące; 
• radioterapia; 
• leczenie cytostatykami.

Objawy zespołu mielodysplastycznego

Objawy zespołu mielodysplastycznego obejmują szereg dolegliwości wynikających z niedoboru poszczególnych linii komórkowych krwi. Zalicza się tu objawy wynikające z postępującej niedokrwistości: 

• osłabienie; 
• bladość powłok skórnych; 
• przyspieszenie akcji serca; 
• obniżenie tolerancji wysiłku; 
• zaburzenia koncentracji i uwagi. 

Druga grupa to objawy wynikające z niedoboru białych krwinek, a to przekłada się na zwiększone ryzyko trudnych do leczenia zakażeń o podłożu grzybiczym czy bakteryjnym ze względu na osłabienie układu immunologicznego. Spadek poziomu płytek krwi zwiększa ryzyko patologicznych krwawień z błon śluzowych czy do przewodu pokarmowego, ponieważ jedną z ich głównych funkcji jest udział w procesie krzepnięcia krwi.

Kiedy mogą wystąpić pierwsze objawy?

Zespół mielodysplastyczny może rozwijać się wiele lat bez jakichkolwiek objawów klinicznych. Na pewnym etapie choroby większość pacjentów zgłasza się do szpitala z powodu symptomów ciężkiej niedokrwistości, niejednokrotnie wymagając przetoczenia krwi. Nasilone objawy kliniczne występują w zaawansowanym stadium choroby. Powolny postęp schorzenia jest częściej obserwowany u płci żeńskiej. W przypadkach o szybszym rozwoju obserwuje się częstszą transformację w ostrą białaczkę szpikową.

Jak rozpoznać zespół mielodysplastyczny? 

Podstawowym badaniem pozwalającym na wykrycie pewnych nieprawidłowości jest morfologia krwi obwodowej, w której można oznaczyć wszystkie linie komórkowe, w tym białe i czerwone krwinki oraz płytki krwi. W przypadku zespołu mielodysplastycznego dochodzi do obniżenia poziomu przynajmniej jednej linii komórkowej krwi. Kiedy u pacjenta stwierdza się niedokrwistość czy inne istotne odchylenia morfologii krwi, podejrzewając jednocześnie tło hematologiczne danych odchyleń, rozważa się wykonanie biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego. 

Badaniem pozwalającym na ostateczne rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego jest badanie cytogenetyczne szpiku kostnego. Jest konieczne do wyboru odpowiedniego leczenia. Dodatkowo wykonuje się różnorodne badania krwi, jak np. poziom żelaza, celem wykluczenia innych przyczyn spadku poziomu leukocytów, erytrocytów czy płytek krwi.

Rokowanie w zespole mielodysplastycznym 

Rokowanie w zespole mielodysplastycznym jest bardzo indywidualne i zależy od wielu czynników. Czynniki wpływające na rokowanie w danej jednostce chorobowej to czas pomiędzy wystąpieniem nieprawidłowości a postawieniem właściwego rozpoznania, stanu chorego, jego wieku czy zmian w obrębie szpiku kostnego. Dlatego chorzy mogą żyć nawet kilka, kilkanaście lat. Leczenie ma na celu doprowadzenie do całkowitej remisji choroby, wydłużenia czasu życia bądź jedynie poprawę jakości życia chorych.

Jakie są metody leczenia zespołu mielodysplastycznego? 

Leczenie zespołu mielodysplastycznego obejmuje przede wszystkim rozważenie przeszczepu allogenicznego. Jest on możliwy przede wszystkim u chorych poniżej 70 roku życia, a w późniejszym wieku jedynie u chorych bez istotnych współistniejących schorzeń. Czasami stosuje się chemioterapię, szczególnie u chorych niekwalifikujących się do przeszczepu.

Wspomagające metody leczenia zespołu mielodysplastycznego 

W przebiegu zespołu mielodysplastycznego konieczne są działania mające na celu przeciwdziałać niekorzystnym skutkom niedoborów poszczególnych składników krwi. Dlatego też chorzy wymagają często przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych. Najlepiej, by były to preparaty tzw. ubogoleukocytarne. 

U pacjentów z nawracającymi, ciężkimi zakażeniami, będącymi konsekwencja ciężkiej neutropenii, lekarz może włączyć do leczenia specjalny czynnik wzrostu granulocytów – mowa o leku wpływającym na wzrost poziomu neutrofilii. 

Małopłytkowość czasami wymaga uzupełnienia niedoborów płytek krwi poprzez przetoczenie preparatu płytek krwi. W przypadku małopłytkowości wskazaniem do przetoczenia koncentratu płytek krwi nie jest poziom płytek, a objawy skazy krwotocznej. Ponadto w leczeniu może być konieczne zastosowanie związków chelatujących żelazo przy nadmiernym jego nagromadzeniu w organizmie. Tak może się zdarzyć przy częstych przetoczeniach krwi.

Bibliografia: 

1. Basak G.,Jędrzejczak W., Hematologia – kompendium, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, wyd. 2, 2021. 
2. Korycka-Wołowiec A., Wołowiec D., Hus I., Hematologia w gabinecie POZ, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2017. 
3. Wołowiec D., Nowa Hematologia. Zagadnienia wybrane, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2023.