Słoniowacizna – patologiczne zgrubienie kończyn. Przyczyny i leczenie

Słoniowacizna (elefantioza) to masywny obrzęk tkanek spowodowany zastojem limfy. Najczęściej pojawia się on w obrębie kończyn dolnych. Ciastowate obrzmienie prowadzi do deformacji kończyny, stwardnienia skóry i grudkowatych narośli. Co wywołuje elefantiozę i jakiemu leczeniu powinni poddać się pacjenci borykający się z tym schorzeniem? 

Czym jest słoniowacizna?

Słoniowacizna, określana też jako elefantioza czy słoniowatość nóg, to zaawansowane stadium obrzęku tkanek. Schorzenie zyskało swą nazwę przez charakterystyczny objaw – obrzęk pojawiający się na jednej lub obydwu kończynach dolnych, przez który wyglądają one jak nogi słonia.   

Jakie są przyczyny słoniowacizny?

Słoniowacizna może pojawić się jako choroba wrodzona i nabyta. Przyczyny jej rozwoju to: 

• hipoplazja i aplazja naczyń chłonnych, 
• choroba Milroya, 
• infekcje bakteryjne i pasożytnicze,  
• powikłanie choroby nowotworowej. 

Hipoplazja i aplazja naczyń chłonnych 

Pierwotny obrzęk naczyń limfatycznych powstaje na skutek nieprawidłowego rozwoju naczyń włosowatych lub ich całkowitego braku. Zanik naczyń limfatycznych występuje u osób z aplazją naczyń chłonnych, natomiast niecałkowite wykształcenie naczyń limfatycznych obserwuje się w przypadku hipoplazji. Nieprawidłowości w budowie układu limfatycznego sprawiają, że płyn tkankowy nie jest odprowadzany, co powoduje powstanie obrzęku. 

Choroba Milroya

Dziedziczna słoniowacizna występuje u osób z chorobą Milroya. To schorzenie o podłożu genetycznym spowodowane jest mutacją genu kodującego receptor VEGFR-3 dla czynnika wzrostu naczyń chłonnych. Choroba Milroya charakteryzujące się wrodzonym obrzękiem limfatycznym kończyn dolnych. Objawy zaburzonego odpływu chłonki obserwuje się u chorych już od urodzenia.

 Infekcje bakteryjne i pasożytnicze

Wtórny obrzęk limfatyczny często powstaje na skutek zakażeń bakteryjnych paciorkowcami, które prowadzą do ostrego zapalenia naczyń limfatycznych. Zaburzenia funkcji układu limfatycznego występują m.in. u osób z gruźlicą i różą. Przyczyną słoniowacizny jest też filarioza limfatyczna spowodowana zakażeniem pasożytniczym. Wywołują je trzy gatunki nicieni:  

• wuchereria bancrofti,  
• brugia malayi, 
• brugia timori.  

Filarioza występuje endemicznie w regionach tropikalnych i subtropikalnych, gdzie przenoszona jest na ludzi przez komary. Gdy zakażony owad ukłuje człowieka, do krwi przedostają się larwy pasożyta, znajdujące się w trzecim stadium rozwojowym. Następnie migrują one do naczyń limfatycznych i w ciągu 6-12. miesięcy przeistaczają się w dojrzałe formy zdolne do uszkadzania naczyń limfatycznych.  

Dorosłe pasożyty żyją w ludzkim organizmie przez kilka lat. W tym czasie produkują miliony niedojrzałych mikrofilarii (larwy znajdujące się w początkowym stadium rozwojowym). Gdy komar ponownie ukłuje zarażoną osobę, mikrofilarie dostają się wraz z krwią do organizmu owada, gdzie przechodzą dalsze fazy rozwoju. Do zakażenia filariozą dochodzi zwykle w dzieciństwie. Początkowo uszkodzenia układu limfatycznego nie powodują żadnych objawów, a sama choroba ujawnia się dopiero w późniejszym wieku. 

Powikłanie choroby nowotworowej 

Słoniowacizna w chorobie nowotworowej rozwija się w momencie, gdy u chorego dojdzie do progresji choroby i przerzutów do węzłów chłonnych. Inną przyczyną masywnych obrzęków u pacjentów onkologicznych jest niewydolność układu limfatycznego spowodowana usunięciem węzłów chłonnych. 

Objawy słoniowacizny

Puchnięcie nóg to jeden z głównych objawów elefantiozy. Oprócz widocznego wzrostu objętości kończyny obserwuje się również: 

• deformację kończyny, 
• grudkowe zmiany skórne, 
• stwardnienie skóry, 
• nawracające zmiany zapalne, 
• dolegliwości bólowe, 
• uczucie ciężkości kończyn, 
• wysypki skórne, 
• owrzodzenia, 
• zakażenia, 
• krwawienia w obrębie kończyny, 
• problemy z poruszaniem kończyną. 

Słoniowacizna może pojawić się nie tylko na kończynach dolnych, ale i na rękach, narządach płciowych (mosznie, prąciu, jądrach), małżowinach usznych czy twarzy. 

Leczenie słoniowacizny

Leczenie słoniowacizny jest trudne i długotrwałe. Kluczowym działaniem jest ustalenie przyczyny obrzęku i zastosowanie leczenia przyczynowego. Na przykład, w przypadku filariozy pacjent otrzymuje dietylokarbamazynę – lek przeciwpasożytniczy, którego działanie polega na zabiciu mikrofilarii. Konieczna może być też interwencja chirurgiczna w celu usunięcia guzków podskórnych. Jako podstawowy element terapii stosuje się rehabilitację obejmującą drenaż limfatyczny i kompresoterapię. Zabiegi te zwiększają przepływ chłonki, co może skutkować zmniejszeniem obrzęku. 

Do domowych sposobów, które mogą wspomóc leczenie słoniowacizny, zalicza się bandażowanie obrzękniętej kończyny oraz noszenie produktów uciskowych, takich jak rajstopy, rękawy czy pończochy. Zalecany jest odpoczynek z nogami uniesionymi lekko do góry. Chorzy nie mogą zapominać o aktywności fizycznej dopasowanej do ich stanu zdrowia. Przede wszystkim poleca się wykonywanie ćwiczeń gimnastycznych poprawiających krążenie. Istotne jest również dbanie o higienę skóry, aby nie dopuścić do powstawania zakażeń. 

Bibliografia: 

1. Newman T., Juergens A., Filariasis, StatPearls Publishing 2023. 
2. Tada I., Pathogenesis and Treatment of Chronic Symptoms with Emphasis on Chyluria and Elephantiasis, Tropical Medicine and Health 2011, 39(1 Suppl 2): 47-50. 
3. Yimer M., Hailu T., Mulu W., Abera B., Epidemiology of elephantiasis with special emphasis on podoconiosis in Ethiopia: A literature review, Journal of Vector Borne Diseases 2015, 52, pp. 111-115.