Agranulocytoza – co to za schorzenie? Jakie są jego przyczyny, objawy oraz jakie leczenie można zastosować

Agranulocytoza oznacza znaczny spadek granulocytów we krwi. Jest to stan, w którym zostają poważnie naruszone mechanizmy obronne układu odpornościowego, a zatem znacznie wzrasta podatność na wszelkie zakażenia. Agranulocytozę łatwo zdiagnozować, jednakże jej leczenie jest bardzo trudne.

Dzięki sprawnie działającemu układowi immunologicznemu organizm broni się przed różnymi infekcjami. W skład układu odpornościowego wchodzi wiele struktur i komórek organizmu. Ich współdziałanie stanowi tarczę dla różnego rodzaju patogenów. Spośród białych ciałek krwi najliczniejszą grupę stanowią granulocyty. Agranulocytoza to spadek ich liczby poniżej 500/μl. Przy poziomie 500–1500/µl mówimy o granulocytopenii.

Agranulocytoza – za co odpowiedzialne są granulocyty i co się dzieje przy spadku ich liczby?

Białe krwinki nazywane są leukocytami. Dzielimy je na granulocyty, wśród których wyróżniamy neutrofile, bazofile i eozynofile oraz agranulocyty, do których zaliczamy monocyty i limfocyty. Wśród granulocytów najliczniejszą grupą są neutrofile, gdyż stanowią aż 70–80%. Eozynofili jest około 2–4%, bazofili 0–1%. Każda z tych grup komórek posiada inne funkcje, a ich stężenie spada lub rośnie w odpowiedzi na odmienne czynniki. W związku z tym, że przewaga neutrofili jest tak duża, to właśnie ich spadek w dużej mierze odpowiada za agranulocytozę. Granulocyty są produkowane przez szpik kostny. Ze względu na krótki czas przeżycia (maksymalnie 12 godzin) ich produkcja musi odbywać się na bieżąco w odpowiednich ilościach. Granulocyty odpowiadają za reakcje obronne organizmu i stanowią komórki „pierwszej linii” w walce z różnymi patogenami. Aby skutecznie bronić organizm, niezbędna jest prawidłowa liczba granulocytów.

Kiedy się pojawia agranulocytoza?

Prawidłowy poziom granulocytów u zdrowej, dorosłej osoby wynosi około 2000–8000µl. Jest to ogólna liczba granulocytów, gdyż w ich składzie wyróżniamy neutrofile, eozynofile i bazofile, a każda z frakcji ma określone stężenie. Poziom granulocytów jest łatwy do określenia i wystarcza do niego rutynowe badanie morfologii z rozmazem. Agranulocytoza może pojawić się w każdym wieku, spotykana jest także agranulocytoza u dzieci. Mimo łatwej diagnostyki, leczenie wcale nie należy do prostych, gdyż agranulocytoza może być wywołana przez wiele przyczyn.

Agranulocytoza – objawy spadku liczby granulocytów

Czasami agranulocytoza przez pewien okres nie daje żadnych objawów. Jednakże najczęściej wkrótce po spadku liczby granulocytów pojawiają się osłabienie, zmęczenie, ogólne złe samopoczucie. Towarzyszą temu bóle głowy, nawracające infekcje górnych dróg oddechowych, bóle gardła wraz z owrzodzeniami błony śluzowej, krwawienia z dziąseł i nieprzyjemny zapach z ust. Najbardziej charakterystycznym objawem jest jednak znaczne obniżenie odporności przejawiające się nawracającymi infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, które często są oporne na standardowe leczenie. Ze zwykłej infekcji dróg oddechowych rozwija się zapalenie płuc, może dojść także do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, największe zagrożenie stanowi jednak rozwinięcie posocznicy.

Przyczyny agranulocytozy

Przyczyn agranulocytozy jest wiele. Najczęściej jednak spotykamy agranulocytozę polekową związaną z przyjmowanie preparatów farmakologicznych. Należą do nich leki cytostatyczne, przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne. Czasami agranulocytozę spotyka się także po antybiotykoterapii, przyjmowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych czy preparatów stosowanych do leczenia nadczynności tarczycy. Agranulocytoza może być również skutkiem leczenia onkologicznego (chemio- i radioterapia). Prowadzą do niej też choroby autoimmunologiczne. Przyczyną obniżenia liczby granulocytów są także choroby szpiku (zespoły mielodysplastyczne, włóknienie szpiku). Czasami prowadzą do niej też infekcje wirusowe.

Agranulocytoza – leczenie obniżonej liczby granulocytów

Głównym celem leczenia jest ochrona pacjenta przed infekcjami. Konieczna jest zatem hospitalizacja, a czasem nawet izolacja pacjenta. Jako badanie diagnostyczne po morfologii z rozmazem najczęściej wykonywana jest biopsja szpiku kostnego, która pozwala wskazać przyczynę uszkodzenia mechanizmu produkcji granulocytów. Leczenie ma na celu przede wszystkim eliminację czynnika szkodliwego. Jeżeli jest to lek, należy go odstawić i zastosować inny. Jeżeli substancja trująca – odseparowanie od źródła i usunięcie jej z otoczenia. Jeżeli schorzenie mielodysplastyczne – leczenie choroby podstawowej. W przypadku agranulocytozy związanej z infekcją wirusową należy czekać na odbudowę liczby granulocytów. Możliwe jest także podanie koncentratów zawierających granulocyty lub ich czynniki wzrostu. W przypadku pojawienia się infekcji konieczne jest szybkie wdrożenie właściwej antybiotykoterapii, co ma zapobiegać dalszemu jej rozwojowi.