Toczeń rumieniowaty układowy, skórny, polekowy – objawy i sposoby leczenia

Toczeń to choroba, w której układ odpornościowy człowieka atakuje własne tkanki powodując zmiany w wielu narządach ciała. Wyróżniamy kilka rodzajów choroby, m.in. toczeń rumieniowaty układowy, toczeń skórny, toczeń polekowy. Różnią się one typem i stopniem nasilenia objawów. Toczeń jest schorzeniem nieuleczalnym, ale istnieją działania, które można podjąć, by ograniczyć ryzyko pojawienia się rzutów choroby.

Toczeń – co to za choroba?

Toczeń jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym. U pacjentów z tym schorzeniem układ odpornościowy atakuje własne tkanki – stawy, skórę i inne narządy, powodując zapalenie w tych obszarach. Choroba przebiega w rzutach – po okresie występowania objawów następuje okres ich wyciszenia. Choć bezpośrednia przyczyna rozwoju tocznia nie została zidentyfikowana, istnieją czynniki, które mogą podwyższać ryzyko rozwoju schorzenia.

Toczeń – przyczyny

Przyczyny tocznia nie zostały do końca wyjaśnione – spekuluje się jedynie, że duży wpływ na zachorowanie mają predyspozycje genetyczne i wadliwy system odpornościowy. Badania ukierunkowane na wykrycie możliwych powodów rozwoju tocznia wskazują na to, że ryzyko powstawania choroby mogą zwiększać następujące czynniki:

• zaburzenia hormonalne, np. nadmiar estrogenów u kobiet przyjmujących doustną antykoncepcję hormonalną,
• narażenie na niektóre toksyczne substancje chemiczne,
• niezdrowy tryb życia – palenie papierosów, częste odczuwanie silnego stresu,
• zakażenia wirusowe lub bakteryjne,
• występowanie tocznia w bliskiej rodzinie,
• niektóre leki.

Choroba najczęściej rozpoznawana jest u kobiet w wieku 15-44 lat.

Postacie tocznia

Postacie choroby można podzielić na podstawie występujących objawów. Poszczególne typy różnią się często nasileniem występujących zmian. Wyróżniamy kilka głównych rodzajów tocznia:

• toczeń rumieniowaty układowy,
• toczeń skórny,
• toczeń polekowy.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (toczeń trzewny) jest najczęstszą postacią choroby. Charakteryzuje się tym, że zajmuje kilka różnych układów narządów w organizmie. Objawy tocznia układowego wynikają najczęściej ze zmian w organach takich jak:

• nerki,
• skóra,
• stawy,
• serce,
• układ nerwowy,
• płuca.

Toczeń skórny

Toczeń skórny objawia się zmianami, które często zajmują tylko jeden z układów (jak sama nazwa wskazuje) – skórę. Często występuje w postaci charakterystycznej czerwonej wysypki w kształcie motyla (najczęściej na policzkach i nosie). Objawy skórne tocznia mogą pojawić się na każdej z części ciała, która jest eksponowana na promieniowanie słoneczne. Przebywanie na słońcu nasila powstawanie zmian. Chorzy unikający przebywania na zewnątrz w czasie dużego nasłonecznienia mogą być szczególnie narażeni na niedobór witaminy D, dlatego powinni pamiętać o suplementacji tego składnika odżywczego.

Toczeń polekowy

Toczeń polekowy może rozwinąć się w odpowiedzi na długotrwałe przyjmowanie niektórych leków. Wśród środków, których zażywanie bywa związane z wystąpieniem tocznia polekowego wyróżnia się:

• leki przeciwgrzybicze, np. terbanafinę,
• leki przeciwwymiotne, takie jak fenytoina,
• leki antyarytmiczne, np. chinidynę,
• leki na nadciśnienie, m.in. timolol, hydroksyzynę,
• leki biologiczne.

Toczeń polekowy zwykle naśladuje tylko objawy tocznia układowego, nie uszkadzając narządów wewnętrznych. Objawy mogą ustąpić całkowicie po kilku tygodniach od zaprzestania przyjmowania leków, które wywołały zmiany.

Objawy tocznia

Objawy tocznia u pacjentów są bardzo zróżnicowane. Zwykle chory wykształca tylko niektóre z symptomów wiązanych z obecnością choroby. Pierwsze objawy tocznia różnią się często od tych, które będą występować na dalszym etapie. Z czasem na ogół rozwijają się nowe symptomy, a poprzednie mogą pojawiać się rzadziej.

Objawy tocznia to:

• ból i/lub sztywność mięśni oraz stawów, może mu towarzyszyć obrzęk (najczęściej w okolicy szyi, ud, ramion) – ten symptom dotyka większość pacjentów z toczniem,
• gorączka,
• wysypka,
• ból w klatce piersiowej,
• wypadanie włosów,
• nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne,
• problemy z nerkami (które mogą objawiać się obrzękiem kostek, nadciśnieniem, obniżeniem funkcji nerek),
• owrzodzenia w jamie ustnej,
• zmęczenie (często przewlekłe, nieustępujące po wypoczynku),
• niedokrwistość,
• problemy z pamięcią,
• nadmierna krzepliwość krwi,
• choroby oczu (suchość, zapalenie, wysypka).

Toczeń – diagnostyka

Rozpoznanie tocznia bywa trudne, ponieważ wiele objawów choroby kojarzonych jest z innymi przyczynami. Diagnostyka tocznia przeprowadzana jest w oparciu o:

• wywiad medyczny uwzględniający szczegółowy opis objawów (należy zwrócić uwagę na to, jak długo się one utrzymują), historię chorób autoimmunologicznych, informacje o obciążeniu rodzinnym,
• badanie lekarskie – sprawdzenie, czy obecne są nieprawidłowości, które mogą wskazywać na występowanie tocznia,
• badania krwi i moczu, m.in. test oceniający miano przeciwciał przeciwjądrowych (przeciwciał ANA); może on wykazać, że organizm pacjenta produkuje przeciwciała odpowiedzialne za objawy tocznia; dodatni wynik badania nie zawsze jednak świadczy o chorobie; co więcej, nie każda osoba chora na toczeń ma podwyższony poziom tych przeciwciał,
• badania obrazowe, np. wykonanie zdjęcia rentgenowskiego,
• biopsję (pobranie wycinka tkanki) skóry lub nerki – ma to na celu określenie czy zmiany charakterystyczne dla procesu autoimmunologicznego są obecne.

Leczenie tocznia

Niestety, obecnie nie ma żadnych sposobów na to, by całkowicie wyleczyć toczeń. Celem postępowania jest zapobieganie napadom, eliminowanie objawów tocznia, gdy te już wystąpią oraz ograniczanie uszkodzeń narządów. W związku z tym stosowane są leki, które mają za zadanie:

• ograniczyć obrzęk i ból,
• uspokoić system odpornościowy, by zahamować atakowanie własnych tkanek,
• zapobiec uszkodzeniu stawów i organów wewnętrznych.

Wyróżniamy kilka grup leków, które wykorzystuje się do leczenia tocznia:

• niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen, naproksen) – łagodzą ból i zmniejszają obrzęk,
• kortykosterydy (np. prednizon) – silniejsze leki, które pomagają w ograniczaniu obrzęku i bólu, zwykle są bardzo skuteczną metodą redukcji objawów, w dużych dawkach osłabiają układ odpornościowy,
• leki antymalaryczne – są wykorzystywane do leczenia bólu stawów, wysypki, zmęczenia, zapalenia płuc,
• przeciwciała monoklonalne – ograniczają ilość komórek układu odpornościowego, które produkują przeciwciała typowe dla osób z toczniem,
• leki immunosupresyjne/chemioterapia – wykorzystywane w ostrych przypadkach tocznia, gdy choroba zajmuje ważne organy i nie odpowiada na leczenie innymi metodami.

Postępowanie w przypadku tocznia obejmuje także zmniejszanie ryzyka napadów poprzez zapobieganie wystąpieniu czynników, które mogą je wywołać. Niekorzystnie na przebieg choroby wpływają:

• przepracowanie i brak dostatecznej ilości odpoczynku,
• stres,
• nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne,
• infekcje,
• urazy,
• zaprzestanie przyjmowania leków na toczeń.

Toczeń – dieta

Dieta w toczniu powinna opierać się na podstawowych zasadach zdrowego żywienia – nie ma wskazań do przestrzegania specyficznych zaleceń. Warto pamiętać o uwzględnianiu w diecie produktów zawierających składniki pokarmowe o działaniu przeciwzapalnym – polecane są m.in.:

• pokarmy bogate w kwasy tłuszczowe omega-3 (tłuste ryby, np. łosoś, makrela; olej rzepakowy, orzechy włoskie),
• produkty bogate w wapń (niskotłuszczowe produkty mleczne lub ich roślinne alternatywy wzbogacane w ten składniki, tofu, zielone warzywa),
• warzywa i owoce.

Kilka składników/produktów w diecie osób z toczniem powinno być unikanych:

• alkohol – może wchodzić w interakcje z przyjmowanymi lekami (np. picie alkoholu w połączeniu ze stosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych zwiększa ryzyko owrzodzeń i krwawienia żołądka),
• nadmiar soli – sprzyja zatrzymywaniu wody i obrzękom,
• suplementy przyjmowane bez porozumienia z lekarzem – suplementy ziołowe lub witaminowo-mineralne mogą wchodzić w interakcje z lekami stosowanymi w terapii tocznia.

Toczeń – rokowania

Toczeń jest chorobą przewlekłą, która trwa całe życie – lek, który całkowicie powstrzymałby to schorzenie nie został jeszcze opracowany. Rokowania w przypadku osób, u których zastosowano dostępne obecnie sposoby terapii są jednak optymistyczne – ocenia się, że u 80-90 proc. z nich długość życia nie jest istotnie skrócona przez zmiany występujące na skutek choroby. Wielu pacjentów żyje z toczniem nawet 40 lat. Rokowania w toczniu różnią się w zależności od postaci choroby – jeśli zmiany dotyczą organów, takich jak serce czy nerki, prognozy mogą być gorsze. U osób z ostrymi napadami istnieje większe ryzyko, że toczeń będzie stanowił zagrożenie dla życia niż u pacjentów, u których objawy nie osiągają dużego nasilenia.

Toczeń a ciąża

Jeśli toczeń jest dobrze kontrolowany (remisja trwała przez ostatnie 6 miesięcy) zajście w ciążę uznaje się za bezpieczne dla większości pacjentek. Ciąża może wiązać się z ryzykiem dla matki i dziecka, jeśli będzie jej towarzyszył ostry rzut choroby, lub jeśli kobieta ma nadciśnienie, choroby płuc, niewydolność nerek, historię stanu przedrzucawkowego.

Jak ciąża może wpłynąć na przebieg tocznia?

• rzuty mogą zdarzać się częściej z pierwszym lub drugim trymestrze ciąży (zwykle nie osiągają dużego nasilenia, jednak stan ostrego rzutu może wiązać się z zagrożeniem ciąży),
• ocenia się, że u 2-10 proc. kobiet w ciąży z toczniem rozwinie się stan przedrzucawkowy, który charakteryzuje się podwyższeniem ciśnienia tętniczego i białkomoczem; może to wiązać się z koniecznością przedterminowego zakończenia ciąży,
• ciąża może nasilać ryzyko problemów zdrowotnych, takich jak nadciśnienie, cukrzyca, choroby nerek – na szczególne ryzyko narażone są kobiety leczone kortykosterydami.

Toczeń u dzieci

Toczeń u dzieci nie rozwija się często. Ocenia się, że w bardzo rzadkich przypadkach kobiety w ciąży chore na toczeń rodzą dziecko z noworodkową postacią tego schorzenia, która objawia się wysypką, problemami z wątrobą, może także rozwinąć się problem z sercem malucha. Dobrą wiadomością jest to, że postać noworodkowa tocznia u większości dzieci przemija po 3-6 miesiącach i nie nawraca.

Postaci tocznia rumieniowatego układowego występujące u starszych dzieci mogą wywoływać takie same objawy jak u dorosłych, jednak często mają większe nasilenie. Choroba w wielu przypadkach sprawia duże trudności diagnostyczne, ponieważ obejmuje objawy z różnych układów narządów.

Źródła:

1. Centers for Disease Control and Prevention (2018) Lupus basics.
2. National Resource Center on Lupus (2013) Diet and nutrition with lupus.
3. National Resource Center on Lupus (2013) Prognosis and life expectancy.
4. Levy D., Kamphuis S. (2012) Systemic lupus Erythematosus in Children and Adolescents, Pediatric Clinic of North America, 59(2): 345-364.
5. Centers for Disease Control and Prevention (2018) Pregnancy and Lupus.