Białaczka limfatyczna – przyczyny, objawy, leczenie. Jakie są rokowania?

Białaczka limfatyczna (przewlekła białaczka limfocytowa, PBL, CLL) jest nowotworem cechującym się wysoką śmiertelnością. Długość życia z chorobą jest zależna od ogólnego stanu zdrowia pacjenta i jego reakcji na wdrożone leczenie. Jakie są rokowanie przy tej chorobie oraz przyczyny i objawy białaczki limfatycznej? 

Co to jest białaczka limfatyczna?

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) (inaczej limfatyczna lub CLL – chronic lymphocytic leukemia) to choroba nowotworowa krwi, która należy do grupy przewlekłych białaczek limfatycznych. To najczęstsza postać nowotworu krwi u dorosłych.

Cechą charakterystyczną białaczki limfatycznej jest wysiew nieprawidłowych komórek, tzw. blastów, ze szpiku do krwi. Powoduje to znaczny wzrost leukocytów, widoczny w obrazie morfologii krwi obwodowej. Choroba, w zależności od przebiegu, jest podzielona na rodzaje: ostrą i przewlekłą białaczkę limfatyczną, w której proces choroby jest łagodniejszy i ma mniej drastyczny przebieg w początkowej fazie.

Białaczka limfatyczna – przyczyny

Przyczyną zachorowania na białaczkę limfatyczną jest uszkodzenie DNA w komórce szpiku. Choroba nie jest dziedziczna, ale uznano, że podatność na nią mają bliscy krewni w linii pierwszego stopnia. Na CLL chorują głównie dorośli, zwłaszcza mężczyźni po 50 roku życia. Przewlekłą białaczkę limfocytową diagnozuje się u około 90 proc. chorych w tym przedziale wiekowym. Na zachorowanie nie mają wpływu czynniki środowiskowe, jak to ma miejsce w przypadku innych białaczek.

Zobacz także: Cynk na straży DNA

Rodzaje przewlekłej białaczki limfocytowej

Szacuje się, że około 10% populacji ma w rodzinie osobę chorą na białaczkę. Wyróżnia się 4 rodzaje białaczki limfatycznej:

• Białaczka limfocytowa B – komórkowa (B-CLL) – najczęstszy typ nowotworu, na który chorują ludzie po 60 roku życia. Liczba zachorowań zwiększa się wraz z wiekiem;
• Białaczka prolifocytowa;
• Białaczka włochatokomórkowa;
• Białaczka z ziarnistych limfocytów – jest jedną z gorszych postaci białaczki, o nieprzewidywalnym przebiegu. W postaciach łagodnych sama wchodzi w okres remisji. Jej agresywny przebieg może skutkować zgonem przed upływem roku od postawienia diagnozy.

CLL ma zwykle łagodny przebieg, za wyjątkiem form agresywnych opornych na leczenie, takich jak ostra białaczka limfatyczna.

Białaczka limfatyczna – objawy

Pierwsze objawy białaczki limfatycznej łudząco przypominają infekcję, która nie ustępuje mimo leczenia. Poza temperaturą i ogólnym osłabieniem nic nie wskazuje na toczący się proces chorobowy. W ten sposób można przeżyć z nowotworem nawet kilkanaście lat, dopóki nie wejdzie w fazę agresywną.

U niektórych osób białaczka limfatyczna powoduje dość szybką utratę masy ciała w krótkim czasie. Utracie wagi towarzyszy bardzo szybkie męczenie się, nawet podczas wykonywania podstawowych czynności. Chory czuje ucisk w jamie brzusznej z powodu powiększonej śledziony. W 80 proc. przypadków węzły chłonne także są powiększone.

Rozpoznanie białaczki limfatycznej

Podstawowym badaniem, które służy do rozpoznania CLL, jest morfologia. Przy białaczkach limfatycznych wyniki krwi są pierwszym niepokojącym sygnałem, że dzieje się coś złego. W analizie widać wysoki poziom leukocytów, małopłytkowość i postępującą anemię. W takich przypadkach osobę chorą kieruje się do poradni hematologicznej lub szpitala, gdzie przejdzie dodatkowe badania. U większości bada się szpik, pobierając próbkę do badań cytogenetycznych i wykonuje dodatkowe badania obrazowe. Stopień zaawansowania białaczki określa się, stosując 5-stopniową klasyfikację Raia.

Ostateczne rozpoznanie stawia się po stwierdzeniu utrzymującej się powyżej trzech miesięcy limfocytozy krwi, czyli zwiększenia liczby limfocytów we krwi, której nie da się wyjaśnić innymi stanami chorobowymi.

Białaczka limfatyczna – leczenie

Leczenie białaczki limfatycznej opiera się głównie na farmakoterapii. W większości przypadków stosuje się jest chemioterapię w połączeniu z immunoterapią. Jednak warto podkreślić, że przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą nieuleczalną. Obecnie, w związku z wprowadzeniem nowych metod leczenia, celem jest – szczególnie u młodszych osób – uzyskanie całkowitej remisji.

Wyjątkiem są nieliczne przypadki, gdy możliwe jest przeszczepienie szpiku kostnego od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego, tzw. przeszczepienie allogeniczne (alloSCT). Operacja ta wykonywana jest tylko u osób poniżej 65 roku życia i wiąże się z dużym ryzykiem powikłań oraz dużą śmiertelnością.

Przewlekła białaczka limfatyczna a długość życia

Leczenie białaczki limfatycznej wdraża się dopiero w III lub IV stadium zaawansowania choroby, gdy w obrazie krwi jest widoczna narastająca leukocytoza, a śledziona i węzły chłonne są mocno powiększone. Polega ono na podawaniu chemioterapii aż do momentu ustąpienia objawów. U niektórych pacjentów wykonuje się także przeszczep szpiku od niespokrewnionego dawcy. Efekty leczenia zależą od wieku chorującego i odpowiedzi organizmu na prowadzoną terapię. Nie u każdej osoby można wykonać ten zabieg. Czasem stan ogólny i stopień zaawansowania nowotworu powoduje, że rokowania są niekorzystne.

Około 50 proc. chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną ma szansę przeżyć 10 lat pod warunkiem zastosowania odpowiedniego leczenia. Średnia długość życia przy białaczce limfatycznej to około 6–7 lat od momentu postawienia diagnozy. Przy łagodnym przebiegu choroby czas może się wydłużyć nawet do 20 lat. W agresywnych postaciach białaczki rokowanie jest złe. W 30 proc. przypadków choroba kończy się zgonem.

Nawet całkowita remisja nie gwarantuje pełnego wyleczenia. U średnio 50 proc. chorych dochodzi do nawrotu nowotworu i powikłań, które kończą się zgonem z powodu zakażeń, takich jak zapalenie płuc czy sepsa.

Białaczka limfatyczna – rokowania

Główną przyczyną zgonu chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest zakażenie bakteryjne. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania białaczki w momencie rozpoznania. Przebieg choroby, rokowanie i szacowaną długość życia można określić poprzez klasyfikację Raia lub Bineta.

Trzeba też wziąć pod uwagę takie czynniki jak:

• typ nacieku;
• poziom leukocytozy;
• wyniki badań molekularnych i cytogenetycznych;
• becność markerów w surowicy krwi;
• czas, w jakim doszło do podwojenia się liczby limfocytów.