Choroba Pageta – trzy różne schorzenia pod jedną nazwą

Pod nazwą „choroba Pageta” kryją się aż trzy różne jednostki chorobowe. Zazwyczaj mówi się o niej w kontekście przewlekłego schorzenia kości, jednak może oznaczać również nowotwory – brodawki sutkowej lub narządów płciowych. Jakie są ich objawy i przyczyny? Jak wygląda leczenie choroby Pageta? 

Czym jest choroba Pageta? To m.in. przewlekłe schorzenie kości 

Mianem choroby Pageta najczęściej określa się nieuleczalne, przewlekłe schorzenie kości, które zazwyczaj pojawia się u mężczyzn po 40. roku życia. Stanowi ono efekt zaburzenia równowagi przemian metabolicznych. W jego przebiegu dochodzi do zwiększonej resorpcji kości, a następnie zbyt intensywnych prób ich naprawy, co skutkuje osłabieniem struktury. W tym przypadku występuje przynajmniej jedno ognisko niewłaściwego tworzenia kości. 

W wyniku choroby Pageta dochodzi do osłabienia kości, przez co są one bardziej podatne na deformacje oraz złamania. Schorzenie obejmuje zazwyczaj miednicę, kręgosłup, a także struktury kostne długiej kończyny dolnej. Może przyczyniać się do stanów zapalnych stawów kolanowych oraz biodrowych. 

Choroba Pageta kości – objawy 

Główne objawy choroby Pageta kości to: 

• zniekształcenie i złamania kości, 
• dotkliwy ból kości i stawów, 
• ocieplenie chorego obszaru. 

Do tego mogą pojawić się inne symptomy choroby, będące efektami ucisku kości, które mają nieodpowiedni kształt. W przypadku, gdy choroba Pageta oddziałuje na czaszkę, dochodzi często do bólów głowy, zaburzeń widzenia, a nawet utraty słuchu. Warto jednak zaznaczyć, że u 70 proc. pacjentów choroba Pageta nie daje żadnych objawów. 

Przyczyny choroby kości Pageta 

Za chorobę Pageta kości odpowiedzialne jest zaburzenie funkcjonowania osteoklastów, czyli komórek kościogubnych. Nie wiadomo jednak, czym to zjawisko jest spowodowane. Niektórzy twierdzą, że odpowiedzialne za nie są infekcje wirusowe. Podejrzewa się również, że winne mogą być uwarunkowania genetyczne. 

Leczenie choroby Pageta kości 

Leczenie choroby Pageta ma na celu minimalizowanie jej objawów. Co więcej, ważne jest także, aby zapobiegać powikłaniom. Stosuje się tutaj zatem leki z grupy bisfosfonianów, które skutecznie łagodzą ból oraz sprawiają, że zmiany wolniej się rozwijają. Pacjenci przyjmują z reguły również środki przeciwbólowe. W niektórych przypadkach wskazane jest leczenie operacyjne. 

Choroba Pageta sutka 

Czasem mówi się o chorobie Pageta sutka oraz pozasutkowej odmianie tej choroby. To jednostki opisane przez tego samego lekarza, Jamesa Pageta. Choroba Pageta sutka to jeden z typów raka piersi. Obejmuje on zwykle skórę tego obszaru, w tym przypadku komórki nowotworowe naciekają na naskórek brodawki, a czasem również na jej otoczkę. 

Objawy choroby Pageta piersi 

Główne symptomy choroby Pageta brodawki sutkowej to: 

• swędzenie brodawki, 
• wyciek z brodawki, 
• wyczuwalny w piersi guz, 
• owrzodzenie brodawki sutkowej, 
• strupy, zaczerwienienia, łuszcząca się skóra na sutku.

Przyczyny choroby Pageta sutka 

Rak Pageta to choroba, która pojawia się zwykle obok innych zmian nowotworowych. Zdaniem niektórych lekarzy jest to następstwo migracji komórek raka obecnego w piersi do naskórka brodawki poprzez przewody mlekowe. Inni specjaliści twierdzą, że dochodzi tutaj do wchodzenia na linię kancerogenezy odpowiednio funkcjonujących dotychczas komórek podczas ich podziałów. 

Leczenie choroby Pageta brodawki sutkowej 

W przypadku omawianej przez nas choroby stosuje się leczenie chirurgiczne. Zazwyczaj pierś amputuje się metodą Maddena. Jeśli u pacjentki guz piersi nie jest wyczuwalny, stosuje się leczenie oszczędzające – wycina się wówczas wyłącznie brodawkę sutkową wraz z niektórymi tkankami zdrowymi. Czasem konieczne mogą być chemioterapia, radioterapia oraz hormonoterapia. 

Choroba Pageta skóry 

Jak już powiedzieliśmy, istnieje również pozasutkowa choroba Pageta. Jest to gruczolak skóry, będący niezwykle rzadką odmianą nowotworu śródnaskórkowego. Najczęściej pochodzi on ze sromu (wówczas mówi się, że ma charakter pierwotny) lub z innej, sąsiadującej z nim struktury, np. cewki moczowej (w takiej sytuacji ma on charakter wtórny). 

Objawy pozasutkowej choroby Pageta 

Oto objawy pozasutkowej choroby Pageta: 

• wyraźnie odgraniczone wykwity, które często się złuszczają, 
• wysypka na zewnętrznej lub wewnętrznej wardze sromowej, a także wokół odbytu, 
• pieczenie, świąd, 
• wydzielina sącząca się z ran, 
• krwawiące nadżerki. 

Zmiany te znajdują się na odbycie, sromie, worku mosznowym lub prąciu. 

Przyczyny pozasutkowej choroby Pageta 

Obecnie nie wiadomo, czym spowodowana jest choroba Pageta sromu. Podejrzewa się, że może ona powstawać z określonych typów komórek, w tym z tych należących do przewodów gruczołów apokrynowych, komórek macierzystych keratynocytów oraz komórek Tokera. 

Leczenie pozasutkowej choroby Pageta 

Leczenie pozasutkowej choroby Pageta polega najczęściej na przeprowadzeniu zabiegu chirurgicznego – wycina się wówczas występującą zmianę. Czasem stosuje się w tym przypadku radioterapię oraz leczenie miejscowe. Dobrze zdają tutaj egzamin maści, które łagodzą świąd skóry. Zdarza się jednak, że po przeprowadzeniu operacji pozasutkowa choroba Pageta ponownie się rozwija. To z kolei sprawia, że niezwykle ważne jest wykonywanie zaleceń lekarza. 

Bibliografia: 

1. Banaganapalli B., Fallatah I., Alsubhi F., Shetty P. J., Awan Z., Elango R., Shaik N. A., Paget’s disease: a review of the epidemiology,etiology, genetics, and treatment, Frontiers in Genetics 2023, 14: 1131182. 
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430805/ [dostęp 16.04.24]. 
3. Shaker J. L., Paget’s Disease of Bone: A Review of Epidemiology, Pathophysiology and Management, Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease 2009, 1(2), s. 107-125.