Choroba Kawasakiego u dorosłych i dzieci – objawy, przyczyny, powikłania

Choroba Kawasakiego to zapalenie naczyń obejmujące przede wszystkim tętnice średniego i małego kalibru. Leczenie jest przede wszystkim objawowe, może być też konieczne zastosowanie immunoglobulin. Wszystko zależy bowiem od objawów występujących u chorego.

Choroba Kawasakiego po raz pierwszy została opisana w roku 1967 przez japońskiego pediatrę Tomisaku Kawasakiego i to właśnie jego nazwisku zawdzięcza nazwę. Najczęściej dotyka ona dzieci, w szczególności małe, przed ukończeniem 5. roku życia. U dorosłych jest ona bardzo rzadka. Japonia jest krajem o najwyższej zapadalności na chorobę Kawasakiego.

Czym jest choroba Kawasakiego i jakie są przyczyny jej powstawania?

Choroba Kawasakiego polega na zapaleniu naczyń krwionośnych, głównie małych i średnich tętnic, jednak oczywiście może zająć także naczynia o dużym kalibrze. Zapalenie to powszechnie znana reakcja układu odpornościowego na jakieś komórki. W tym przypadku są to ściany naczyń krwionośnych, które stają się nacieczone przez komórki układu odpornościowego. Dochodzi do martwicy tych naczyń, co dotyczy niemal każdego miejsca w organizmie. Przebieg choroby nie zawsze jest jednolity, ponieważ w różnej kolejności i odmiennym stopniu dochodzi do naciekania naczyń krwionośnych. U większości dzieci niebezpieczne jest poszerzenie naczyń krwionośnych zaopatrujących mięsień sercowy. Nie da się określić jednej przyczyny choroby. Najczęściej czynnikiem spustowym dla rozwoju choroby jest zwykła infekcja dróg oddechowych, na którą nakładają się predyspozycje genetyczne. W efekcie dochodzi do pewnego rodzaju autonomicznej reakcji, czyli atakowania przez własny układ odpornościowy śródbłonka naczyniowego.

Objawy choroby Kawasakiego

Choroba Kawasakiego ma dość charakterystyczny przebieg. Najpierw przez kilka dni utrzymują się objawy infekcji, które nie ustępują mimo podawania antybiotyków czy leków przeciwgorączkowych. Następnie rozpoczyna się pierwsza, ostra faza choroby. Obejmuje oba przekrwienie spojówek oczu, malinowy język, suchą, popękaną czerwień wargową, silnie przekrwioną, jednostronne powiększenie węzłów chłonnych na szyi. Ponadto może dojść do pojawienia się wysypki, która nie do końca jest charakterystyczna. Może bowiem przypominać odrę czy zwykłą pokrzywkę. W okolicy pieluszkowej u małych dzieci nasila się również wysypka rumieniowata. Z czasem dochodzi do obrzęku dystalnych części kończyn. Skóra na dłoniach i stopach staje się napięta i lśniąca. U dzieci, u których doszło do zajęcia mięśnia sercowego, może dojść do pojawienia się objawów jego niewydolności. Zaczynają nakładać się także objawy z innych narządów. W niektórych przypadkach może nawet dojść do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.

Następnie trwa faza podostra, która objawia się intensywnym złuszczaniem dłoni i stóp. Wtedy najczęściej pojawiają się też dolegliwości z powodu zajęcia stanem zapalnym dużych stawów. Ostatnią fazę stanowi etap zdrowienia trwający nawet około miesiąca. To co choroba po sobie pozostawia, to nieodwracalne ogniska niedokrwienia w różnych narządach.

Warunkiem rozpoznania choroby Kawasakiego jest stwierdzenie gorączki utrzymującej się przez minimum 5 dni, a także co najmniej 4 z 5 wymienionych objawów:

• obrzęki na kończynach z łuszczącym się naskórkiem,
• wielopostaciowa wysypka,
• zapalenie spojówek,
• przekrwienie warg i błon śluzowych jamy ustnej,
• powiększenie węzłów chłonnych po jednej stronie.

Żeby potwierdzić chorobę, trzeba wykluczyć inne przyczyny. Należy więc wykonać badania dodatkowe w postaci badań laboratoryjnych, obejmujących głównie wskaźniki zapalne. Ze względu na częstość zaburzeń w zakresie ukrwienia mięśnia sercowego i objawów niewydolności krążenia zaleca się badanie echokardiograficzne.

Jakie leczenie można zaproponować choremu?

Ze względu na to, że nie da się usunąć bezpośredniej przyczyny choroby Kawasakiego, gdyż ta nie jest znana, konieczne jest zapobieganie powikłaniom choroby. W fazie ostrej istnieje szansa na podanie immunoglobuliny. Ponadto stosuje się leki przeciwzapalne. Jednym z leków jest kwas acetylosalicylowy. Czas jego stosowania, a tym samym dawki, jakie chory przyjmuje, wpływają na stopień wdrożenia tego leku. Pod warunkiem że choroba nie pozostawia trwałych uszkodzeń, istnieje szansa, że wejdzie w remisję, a dziecko powróci do pełnej aktywności. Czasami może zdarzyć się nawrót choroby Kawasakiego i jeśli w pierwszym rzucie serce zostało oszczędzone, to w drugim może dojść do uszkodzenia tętnic wieńcowych, a tym samym serca.

Choroba Kawasakiego nie jest schorzeniem, na którego wystąpienie chory ma jakikolwiek wpływ. Chorują głównie dzieci, choć nie można powiedzieć, by dorośli byli zupełnie bezpieczni. Najważniejsze jest jednak jak najwcześniejsze rozpoznanie choroby i wdrożenie optymalnego leczenia.

Choroba Kawasakiego a COVID-9

Lekarze sprawdzają, czy koronawirus może powodować chorobę Kawasakiego. Do szpitali pediatrycznych, głównie w Wielkiej Brytanii i USA, trafia bowiem coraz więcej kilkulatków z rzadkim zespołem zapalnym. Mają objawy, które do tej pory nie były wiązane z koronawirusem (przynajmniej w tej grupie wiekowej) – przypominają one właśnie chorobę Kawasakiego. Wyniki testów genowych wskazują, że większość dzieci w ciężkim stanie została zakażona koronawirusem.

O tym, że COVID-19 może dawać nietypowe objawy u dzieci, jako pierwsi zaalarmowali pediatrzy w Wielkiej Brytanii. 27 kwietnia brytyjska National Health Service z Londynu wysłała do lekarzy „alert w związku ze wzrostem liczby dzieci ze stanem zapalnym, który może mieć związek z koronawirusem SARS-CoV-2”.

Specjaliści nie wiedzą jeszcze, jaki jest związek między „tajemniczym schorzeniem” a infekcją COVID-19 (wywołaną wirusem SARS-CoV-2). Sprawa niepokoi jednak coraz bardziej, ponieważ podobne przypadki zaczęły pojawiać się innych w krajach dotkniętych pandemią, m.in. we Francji, Włoszech i Hiszpanii.