Choroba Menetrier’a – objawy, diagnostyka i leczenie

Choroba Menetrier’a (MD) to rzadka choroba zapalna o nieznanej etiologii. W wyniku rozrostu fałdów błony śluzowej żołądka u pacjentów pojawiają się różne dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, w tym bóle w nadbrzuszu, biegunki, nudności i wymioty. Brak charakterystycznych symptomów sprawia, że rozpoznanie MD jest trudne i opóźnione w czasie. U kogo najczęściej pojawia się przerost błony śluzowej żołądka i na czym polega leczenie choroby Menetrier’a?

Czym jest choroba Menetrier’a?

Choroba Menetriera (MD), nazywana też gastroparezą przerostową (ang. giant hypertrophic gastritis) to schorzenie prowadzące do przerostu (powyżej jednego centymetra) fałdów błony śluzowej żołądka. Najczęstszą lokalizacją zapalenia błony śluzowej jest trzon i część odźwiernikowa żołądka. Choroba Menetrier’a występuje niezwykle rzadko – w literaturze opisano zaledwie kilkaset przypadków, a częstotliwość choroby wynosi 1/200000 osób. Najwięcej zachorowań odnotowuje się u osób w wieku 30-60 lat, częściej u mężczyzn. Zdarzają się również zachorowania w wieku dziecięcym, powiązane z zakażeniem wirusem cytomegalii.

Przyczyny występowania choroby Menetrier’a nie zostały do końca poznane. Uważa się, że jest to schorzenie nabyte, które może powstawać na podłożu zakażenia cytomegalowirusem (CMV). Niemniej jednak u większości chorych na MD czynnik chorobotwórczy pozostaje niezidentyfikowany. W patogenezie choroby obserwuje się wzrost aktywności receptora EGF (receptor nabłonkowy czynnika wzrostu) oraz zwiększenie produkcji TGF-alfa (transformujący czynnik wzrostu alfa). Zmiany te przebiegają wraz ze zmniejszeniem liczby komórek okładzinowych żołądka. W narządzie dochodzi do rozrostu komórek dołeczkowych, czego konsekwencją jest wzrost wytwarzania śluzu oraz nadmierna utrata białka.

Pierwszy przypadek choroby Menetrier’a został opisany w 1888 roku przez francuskiego patologa Pierre’a Ménétriera, od którego nazwiska pochodzi obowiązująca do dziś nazwa schorzenia. Do 1913 roku wykryto jedynie trzy przypadki choroby, a w następnych dziesięcioleciach MD diagnozowano sporadycznie. Dopiero wiele lat później, Bruce Scharschmidt i Robert Searcy opisali objawy i podtypy choroby.

Objawy choroby Menetrier’a

Objawy choroby Menetrier’a nie są charakterystyczne i przypominają inne rodzaje zapalenia żołądka. U chorych obserwuje się:

• bóle w nadbrzuszu,
• nudności i wymioty,
• biegunki,
• spadek masy ciała,
• krwawienia z przewodu pokarmowego (rzadko),
• hipoalbuminemię (niedobór białek), która prowadzi do obrzęków kończyn dolnych i przesięków do jam ciała,
• przewlekłe zmęczenie i osłabienie.

Choroba ma charakter przewlekły, a jej przebieg jest podstępny, dlatego MD może pozostać nierozpoznane przez wiele lat.

Diagnostyka choroby Menetrier’a

Ze względu na brak swoistych objawów, aby rozpoznać chorobę Menetriera konieczne jest przeprowadzenie pogłębionej diagnostyki. Oprócz wywiadu z pacjentem oraz badania przedmiotowego zaleca się wykonanie badania histologicznego wycinków błony śluzowej żołądka. Do badań endoskopowych przeprowadzanych w ramach diagnotyki choroby Menetrier’a zalicza się gastroskopię oraz gastroezofagoskopię, w czasie których pobierany jest wycinek do badań mikroskopowych. Drugim rodzajem badania wykorzystywanym w diagnostyce MD jest badanie radiologiczne z użyciem środka kontrastowego.

W endoskopii obserwuje się znaczne powiększenie fałdów błony śluzowej, w tym zwiększenie ich wysokości oraz szerokości oraz obecność dużej ilości śluzu. W bioptacie pobranym z błony śluzowej żołądka widoczny jest przerost dołeczków żołądkowych, zanik przewodów gruczołowych oraz zwiększenie liczby komórek śluzowych.

Pomocniczo wykonuje się badania laboratoryjne, w tym oznaczenie wydzielania kwasu solnego oraz stężenia gastryny. Kwas solny jest wydzielany u chorych w zmniejszonej lub prawidłowej ilości, a stężenie gastryny przekracza normy w niewielkim bądź umiarkowanym stopniu. Podczas stawiania rozpoznania konieczne jest także wykluczenie chorób przebiegających z powiększeniem fałdów żołądkowych, w tym:

• przewlekłego zapalenia żołądka powstającego m.in. w wyniku zakażenia bakterią Helicobacter pylorii,
• choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy,
• nowotworów złośliwych – raka i chłoniaka żołądka,
• nowotworów niezłośliwych,
• zespołu Zollingera i Ellisona.

Leczenie choroby Menetrier’a

Jak dotąd nie opracowano standardów leczenia choroby Menetrier’a. U wielu pacjentów MD przebiega z zakażeniem H.pylorii, dlatego podstawą leczenia jest eradykacja bakterii. W tym celu stosuje się antybiotykoterapię amoksycykliną, metronizadolem lub innymi antybiotykami. Terapia może prowadzić do cofnięcia się zmian i całkowitego wyleczenia. W niektórych badaniach stwierdzono skuteczność leczenia przeciwciałami skierowanymi przeciwko receptorowi nabłonkowego czynnika wzrostu (EGFR), dlatego niektórzy pacjenci leczeni są cetuksymabem oraz oktreotydem. Farmakoterapia inhibitorami pompy protonowej oraz H2-blokerami ma za zadanie łagodzić objawy chorobowe. Dzieci z chorobą Menetrier’a leczone są gancyklowirem, który zmniejsza replikację wirusa cytomegalii.

Inwazyjną metodą leczenia DM jest częściowa lub całkowita resekcja żołądka (gastrektomia) wraz z okolicznymi węzłami chłonnymi (w przypadku obecności nowotworu). Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest niedrożność odźwiernika, krwotok, hipoalbuminemia objawowa oraz ból, którego nie można leczyć farmakologicznie. Gastrektomię wykonuje się u pacjentów z wyniszczeniem organizmu oraz u osób z wysokim ryzykiem zachorowania na raka żołądka.

Rokowania w chorobie Menetrier’a

Choroba Menetrier’a może zwiększać ryzyko rozwoju raka żołądka, dlatego konieczna jest stała kontrola gastroskopowa pacjentów. Szanse na rozwinięcie się raka żołądka wynoszą 2-15 proc. Im szybciej MD zostanie wykryte, tym wyższe szanse na rozpoznanie raka we wczesnym stadium i rozpoczęcie skutecznego leczenia. Przypuszcza się, że choroba Menetrier’a predysponuje do częstszych zakażeń układu pokarmowego i incydentów zakrzepowo-zatorowych. Ze względu na przewlekły charakter, objawy choroby mogą pogłębiać się wraz z wiekiem.

Bibliografia:

1. Won Jae Huh i wsp., Ménétrier’s Disease: Its Mimickers and Pathogenesis, Journal of Pathology and Translational Medicine, 50(1), 2015.
2. Nils W. G. Lambrecht, Ménétrier’s Disease of the Stomach: A Clinical Challenge, Curr Gastroenterol Rep,13:513–517, 2011.