Choroba Riedla – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Choroba Riedla charakteryzuje się przewlekłym stanem zapalnym tarczycy i zwłóknieniem gruczołu tarczowego. Jej swoistym objawem jest wole, nazywane wolem kamiennym lub wolem drewnianym ze względu na swoją twardą strukturę. U chorych z zapaleniem gruczołu tarczowego Riedla postępujące włóknienie z czasem obejmuje struktury układu oddechowego i prowadzi do objawów obturacyjnych, w tym duszności i chrypki. Jak diagnozuje się chorobę Riedla i na czym polega jej leczenie? 

Co to jest choroba Riedla?

Choroba Riedla, nazywana również zapaleniem gruczołu tarczowego Riedla i wolem Riedla to bardzo rzadka choroba przewlekła, w której toczący się proces zapalny prowadzi do włóknienia tarczycy. Pierwsze przypadki tego schorzenia opisał na Międzynarodowym Kongresie Chirurgicznym niemiecki chirurg Bernhard Riedel w 1896 roku. Brak dokładnych danych epidemiologicznych nie pozwala na pewne określenie częstości występowania choroby Riedla. Szacuje się, że może ona dotyczyć 1,06 przypadków na 100 000 osób. Średnio trzy razy częściej chorują kobiety. Najwięcej zachorowań odnotowuje się w populacji osób w wieku 30-50 lat.

Przyczyny wola Riedla

Przyczyny występowania choroby Riedla nie zostały do końca poznane. Jedna z teorii, opierająca się na obecności w surowicy krwi przeciwciał przeciw peroksydazie tarczycowej sugeruje autoimmunologiczny charakter choroby. Nie mniej jednak taki stan organizmu może być wynikiem aktywacji układu odpornościowego wskutek niszczenia miąższu tarczycy. Rozważa się również związek choroby Riedla z włóknieniem układowym, w którym destrukcji ulega wiele narządów, w tym ślinianki, płuca, przytarczyce czy drogi żółciowe. Najnowsze badania wskazują na powiązanie wola Riedla z przeciwciałami IgG4, powstawaniem nacieków zapalnych i włóknieniem narządów.

Objawy choroby Riedla

Na chorobę Riedla wskazują następujące symptomy:

• powiększenie gruczołu tarczowego (wole) i obecność twardego, niebolesnego guza w obrębie szyi, nazywanego wolem kamiennym lub drewnianym,
• trudności w oddychaniu, duszność, zaburzenia przełykania, dławienie się, chrypka, kaszel, świst krtaniowy spowodowane zwężeniem światła tchawicy, porażeniem nerwu krtaniowego zwrotnego lub zwłóknieniem przełyku czy dróg oddechowych,
• niedoczynność tarczycy objawiająca się męczliwością, osłabieniem, przewlekłym uczuciem zimna, wzrostem masy ciała, zaparciami, zaburzeniami koncentracji.

Diagnostyka zapalenia gruczołu tarczowego Riedla

Chory z podejrzeniem zapalenia gruczołu tarczowego Riedla zwykle trafia do lekarza z powodu ucisku odczuwanego na wysokości szyi, wyczuwalnego guza lub pojawienia się objawów charakterystycznych dla niedoczynności tarczycy. Lekarzem specjalizującym się w chorobach tarczycy jest endokrynolog. Pacjentowi zleca się wykonanie podstawowych badań krwi, stężenia hormonów tarczycy (tyroksyny i trójjodotyroniny), TSH, przeciwciał anty-TPO i anty-TG. Niedoczynność tarczycy występuje u ponad 70% pacjentów z chorobą Riedla, a przeciwciała przeciwko peroksydazie tarczycowej (anty-TPO) są dodatnie u ok. 90% pacjentów.

W diagnostyce wykorzystuje się badania obrazowe: badanie ultrasonograficzne tarczycy, rezonans magnetyczny (MRI), tomografię komputerową (TK) i pozytonową tomografię emisyjną (PET). W USG widoczne są zmiany hipoechogeniczne i niedokrwienne spowodowane włóknieniem narządu. MRI oraz TK umożliwiają ocenę rozległości zmian. PET jest przydatna w diagnozowaniu odległych obszarów zwłóknienia. Do postawienia ostatecznej diagnozy konieczne jest wykonanie biopsji.

Ważnym elementem diagnostyki jest różnicowanie choroby Riedla z nowotworami złośliwymi, a w szczególności z anaplastycznym rakiem tarczycy, chłoniakiem tarczycy i mięsakiem tarczycy. Przed rozpoznaniem zapalenia gruczołu tarczowego Riedla należy wykluczyć chorobę Hashimoto, a zwłaszcza jej włókniejącą postać. W chorobie tej występuje naciek zapalny limfocytarno-plaznocytarny, jednak proces zapalny i włoknienie nie przekraczają torebki gruczołu tarczowego, co ma miejsce w chorobie Riedla. W obydwu chorobach mogą natomiast występować symptomy ucisku szyi przez struktury otaczające tarczycę.

Leczenie choroby Riedla

Ze względu na rzadkość choroby, jak dotąd nie zostały opracowane standardy leczenia choroby Riedla. Podstawowym elementem terapii jest farmakoterapia glikokortykosteroidami, jednak nie istnieją wytyczne dotyczące dawkowania. Przyjmuje się, że przeciwzapalne działanie glikokortykosteroidów jest najbardziej skuteczne na wczesnym etapie choroby, a spadek efektywności leku w zaawansowanym stadium choroby wiąże się z powstałymi zwłóknieniami.

Wśród leków stosowanych w zapaleniu gruczołu tarczowego Riedla wymienia się: prednizon, prednizolon, tamoksyfen oraz mykofenolan mofetylu. Aby zmniejszyć ucisk i związane z nimi objawy wykonuje się leczenie chirurgiczne polegające na wycięciu cieśni tarczycy. Niestety leczenie operacyjne wiąże się z dużym odsetkiem powikłań, dlatego radykalne zabiegi są niewskazane.

Bibliografia:

1. H. Falhammar i wsp., Riedel’s thyroiditis: clinical presentation, treatment and outcomes, Endocrine,60:185–192, 2018.
2. ” Andrzej Szczeklik, Interna Szczeklika, 2005.
3. G. Buła i wsp., Wole Riedela — rzadka i trudna diagnostycznie przyczyna chirurgicznego leczenia wola, Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology Tom/Volume 60, 6/2009.