Choroba Whipple’a – na czym polega? Jakie są objawy choroby?

Choroba Whipple’a zwana także lipodystrofią jelitową, jest niezwykle rzadką chorobą. Pomimo swojej nazwy jest schorzeniem wieloukładowym – dotykającym nie tylko przewód pokarmowy, ale także serce, płuca, stawy czy mózg.

Choroba Whipple’a – jak często występuje?

Choroba Whipple’a czyli lipodystrofia jelitowa jest chorobą o etiologii bakteryjnej, spowodowaną przez bakterię Thropheryma Whipplei. Jest to Gram-dodatnia bakteria, która pod względem budowy białek podobna jest do paciorkowców grupy B (Streptococcus Agalactiae) i Shigella (patogen wywołujący czerwonkę bakteryjną).

Choroba Whipple’a należy do chorób bardzo rzadkich – według statystyk opublikowanych w The Journal of Rheumatology rocznie choruje na nią ok 30 osób na całym świecie. Z tych samych badań wynika, że częstość występowania szacowana jest na mniej niż 1/1 000 000 osób rocznie, a największy odsetek chorych to mężczyźni w średnim wieku.

Choroba Whipple’a – jak można się zarazić?

W badaniach opublikowanych w The New English Journal of Medicine stwierdzono, iż najbardziej prawdopodobną drogą przenoszenia bakterii Thropheryma Whipplei jest droga pokarmowa, nie jest to jednak jedyna możliwa droga zakażenia. W badaniach stwierdzono również możliwość istnienia predyspozycji genetycznej lub nabytej w ciągu życia predyspozycji do zachorowania. Tę tezę potwierdza fakt, że aż u 27 proc. pacjentów chorych na chorobę Whipple’a wykryto antygen HLA B27 – jest to białko występujące na powierzchni krwinek białych. Występuje ono u ok. 10 proc. populacji światowej. Występowanie tego białka na powierzchni leukocytów zwiększa ryzyko zachorowania zarówno na choroby autoimmunologiczne jak i wiele chorób infekcyjnych – między innymi choroby Whipple’a.

Choroba Whipple’a – jak wyglądają objawy?

Objawy choroby Whipple’a sa niespecyficzne, towarzyszą one wielu innym chorobom przewodu pokarmowego. Choroba Whipple’a zajmuje także inne narządy i układy.

Pod względem przebiegu choroby Whipple’a wyróżnia się kilka postaci choroby:

• Postać klasyczna – najrzadziej spotykana postać przewlekła choroby Whipple’a. Towarzyszy jej postępujące wyniszczenie, zaburzenia wchłaniania jelitowego, okresowe biegunki, wymioty i gorączka. Często spotykany jest również istotny spadek masy ciała.
• Postać ostra – jest postacią przemijającą, występująca zdecydowanie częściej niż postać klasyczna. Jej objawy są niecharakterystyczne – dominuje biegunka, często z domieszką krwi,  wymioty i gorączka, a także silny ból brzucha. Ta postać występuje najczęściej u dzieci, charakteryzuje się łagodnym przebiegiem i szybką rekonwalescencją po zachorowaniu.
• Postać zlokalizowana – infekcja bakteryjna obejmuje wówczas inne narządy i układy, niż układ pokarmowy. Do najczęstszych lokalizacji należy serce – dochodzi wtedy do zapalenia wsierdzia, zaciskającego zapalenia osierdzia i zmiany naczyniowe. Występuja bóle w klatce piersiowej, męczliwość, obrzęki kończyn, kołatanie serca. Kolejną, pozajelitową lokalizacją jest ośrodkowy układ nerwowy. Zajęcie mózgu objawia się poprzez występowanie drgawek, zaburzeń łaknienia, otępienia, depresji, chodu ataktycznego, czyli chodu na szerokiej podstawie. W przebiegu postaci zlokalizowanej może również dojść do zajęcia płuc – w postaci zapalenia płuc i płynu w jamie opłucnej, stawów – w postaci wędrującego zapalenia stawów, szczególnie biodrowego, kolanowego i stawów kręgosłupa. Do innych zlokalizowanych objawów należy powiększenie i zapalenie węzłów chłonnych.
• Nosicielstwo bezobjawowe

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie badań laboratoryjnych – podwyższonego OB, CRP i obniżonego stężenia albumin. Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania histopatologicznego wycinka pobranego w trakcie badania endoskopowego dwunastnicy (duodenoskopii), lub innego odcinka jelita, w zależności od objawów chorobowych. Możliwe jest także postawienie diagnozy na podstawie badania PCR w materiale tkankowym, lub płynach ustrojowych. Jest to jednak diagnostyka prowadzona w wyspecjalizowanych ośrodkach, dlatego nie wykonuje się jej często.

W jaki sposób leczona jest choroba Whipple’a?

Jedynym dostępnym leczeniem choroby Whipple’a jest długotrwała antybiotykoterapia. Niestety niekiedy pomimo wdrożenia odpowiedniego leczenia możliwe są nawroty choroby. W przypadku nawrotów należy ponownie wdrożyć leczenie innym antybiotykiem, najczęściej stosowanym przez dłuższy czas.

Wg. autorów artykułu opublikowanego w „Annals of the Rheumatic Diseases”, rokowanie w chorobie Whipple’a jest dobre, pogarsza je jednak zajęcie ośrodkowego układu nerwowego oraz częste nawroty choroby mimo odpowiedniego leczenia.

Bibliografia:

• Interna Szczeklika 2019. Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski. Wyd. Medycyna Praktyczna
• Mikrobiologia i Choroby Zakaźne, Gabriel Virella, PZWL
• Marine Meunier i inni, Rheumatic and musculoskeletal features of Whipple disease: a report of 29 cases, „The Journal of Rheumatology”,
• Raoult i inni, Cultivation of the bacillus of Whipple’s disease, „The New England Journal of Medicine”
• Xavier Puéchal, Whipple’s disease, „Annals of the Rheumatic Diseases”