Choroby śródmiąższowe płuc – objawy, leczenie, rokowania

Choroby śródmiąższowe płuc to niejednorodna grupa dolegliwości, których przyczyną nie są ani infekcje, ani nowotwory. Ich mianownikiem jest m.in. postępująca dezorganizacja struktur pęcherzyków płucnych oraz oskrzelików końcowych i oddechowych, przewodów pechęrzykowych a także otaczającej ich tkanki łącznej. Choroby te powodują problemy z wymianą gazową, przewlekłą niewydolność oddechową, włóknienie tkanki płucnej, a nawet inwalidztwo oddechowe.

Czym są choroby śródmiąższowe płuc?

Choroby śródmiąższowe płuc to choroby toczące się w śródmiąższu płuc. Jest to tkanka, w której rozpięte są pęcherzyki płucne, oplata je z kolei sieć naczyń krwionośnych. Można je rozpoznać po patologicznych, rozsianych zmianach, które zauważalne są w obrazie radiologicznym klatki piersiowej. W sumie zaliczanych jest do nich około 200 jednostek chorobowych o różnym podłożu. Zapadają na nie zarówno kobiety, jak i mężczyźni. Czasem odnotowuje się również choroby śródmiąższowe płuc u dzieci – tak jak i w przypadku dorosłych, obejmują one wiele schorzeń.

Choroby śródmiąższowe płuc – rodzaje

Według klasyfikacji Amerykańskiego Towarzystwa Chorób Klatki Piersiowej – ATS (American Thoracic Society) i Europejskiego Towarzystwa Oddechowego – ERS (European Respiratory Society) można je podzielić na cztery grupy (do których zaliczają się przykładowe, wymienione choroby).

• Choroby śródmiąższowe płuc, których przyczyna jest znana:
  • beryloza,
  • azbestoza,
  • zmiany śródmiąższowe spowodowane napromieniowaniem okolic klatki piersiowej (będącym efektem chorób rozrostowych, jak nowotwór piersi i płuc czy ziarnica złośliwa),
  • rozsiane zmiany w płucach, które związane są ze schorzeniami tkanki łącznej.

• Idiopatyczne zapalenia śródmiąższowe płuc:
  • ostre śródmiąższowe zapalenie płuc,
  • kryptogenne organizujące się zapalenie płuc,
  • limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc,
  • niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc,
  • złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc,
  • śródmiąższowa choroba płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych,
  • idiopatyczne włóknienie płuc.

• Choroby ziarniniakowe płuc:
  • alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.

• Inne, rzadkie, śródmiąższowe choroby płuc:
  • eozynofilowe zapalenie płuc,
  • histiocytoza X,
  • limfangioleiomiomatoza,
  • proteinoza płuc.

Śródmiąższowe zapalenie płuc

To zdecydowanie najpopularniejsza choroba śródmiąższowa płuc, która – jak już możesz domyślić się na podstawie powyższej klasyfikacji – występuje w wielu wariantach. W przypadku wszystkich jej rodzajów początek choroby jest podstępny i w wielu przypadkach trudno go zauważyć. Jednocześnie da się ją wyleczyć tylko w przypadku szybkiego wykrycia.

Schorzenie charakteryzuje się uszkodzeniem struktury pęcherzyków płucnych oraz budowy tkanki łącznej. Jest to uciążliwa choroba, która bardzo utrudnia wymianę gazową. Na skutek destrukcji wentylacji gazowej, konieczne jest zastosowanie wentylacji mechanicznej.

Ta śródmiąższowa choroba płuc często jest efektem innych, ciężkich schorzeń, jak chociażby wirusa HIV, chorób ziarniniakowych, chorób kości oraz różnego rodzaju zakażeń wirusowych i infekcji bakteryjnych. Coraz częściej lekarze zauważają, że stanowi ona powikłanie po COVID-19 – w tym przypadku dochodzi do wysięku w pęcherzykach płucnych, przez co tlen nie może przedostać się do naczyń krwionośnych, które rozprowadzają krew po całym organizmie – przez to zaburzone zostają funkcje całego organizmu.

Do powstania śródmiąższowego zapalenia płuc przyczyniają się również niektóre leki (obniżające odporność), palenie, a także styczność z różnymi, toksycznymi substancjami.

Śródmiąższowa choroba płuc – objawy

Najczęstsze objawy śródmiąższowego zapalenia płuc to:

• świszczący i przyspieszony oddech,
• duszności,
• brak apetytu,
• zmiany w płucach,
• obecność płynu w płucach,
• osłabienie,
• suchy i męczący kaszel.

Choroba śródmiąższowa płuc – rokowania

W niektórych odmianach choroby śródmiąższowej płuc rokowania są lepsze, w innych – gorsze. Zdecydowanie najcięższym typem jest ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, w którym śmiertelność obejmuje 50-100 proc. przypadków. Bardzo trudno wyleczyć także zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, przy którym rokowania wynoszą od dwóch do trzech lat.

Śródmiąższowa choroba płuc – leczenie

Jeśli chodzi o leczenie śródmiąższowego zapalenia płuc, najczęściej podaje się pacjentowi leki, np. glikokortykosteroidy. W sytuacji, gdy istnieje ryzyko zakażenia bakteryjnego, powinien on również przyjmować antybiotyki. Stosuje się tu także leczenie objawowe np. w postaci tlenoterapii czy ćwiczeń oddechowych.

Zmiany śródmiąższowe w płucach a inne choroby

Zmiany śródmiąższowe płuc mogą pojawić się w wyniku powikłań, np. takich chorób, jak reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń rumieniowaty układowy.

Najczęstszym powikłaniem reumatoidalnego zapalenia stawów jest wyżej omówione śródmiąższowe zapalenie płuc. Często choroba doprowadza również do pojawienia się zmian opłucnowych, zmian zapalnych w drzewie oskrzelowym oraz naczyniach płucnych, a także charakterystycznych guzków reumatoidalnych. Konsekwencją tocznia rumieniowatego układowego bywa z kolei ostre śródmiąższowe zapalenie płuc.

Źródła:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4215823/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6297625/
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7121385/