Czym charakteryzuje się pancytopenia – przyczyny, rokowania i leczenie choroby

Pancytopenia, czyli obniżenie erytrocytów, leukocytów i trombocytów we krwi, to zaburzenie hematologiczne występujące jako wynik procesów patologicznych, zachodzących w organizmie w niektórych chorobach lub pod wpływem czynników zewnętrznych. Jedną z częstszych rodzajów pancytopenii jest pancytopenia polekowa.

Niedobór białych i czerwonych krwinek oraz płytek krwi w pancytopenii może doprowadzić do groźnych w skutkach objawów – zwiększonej zapadalności na choroby zakaźne, niedokrwistości oraz tendencji do krwawień. W leczeniu pancytopenii konieczne jest poszukiwanie jej przyczyn oraz równoległe łagodzenie objawów.

Pancytopenia – co to jest?

Pancytopenia to zaburzenie morfologii krwi w postaci zmniejszenia do poziomu poniżej normy wszystkich linii komórkowych: białych i czerwonych krwinek oraz płytek krwi. Może występować w wielu chorobach i zdarza się, że jest przypadkowo wykrywana w rutynowo przeprowadzanych badaniach z surowicy krwi. Pancytopenia powoduje objawy związane z niedoborem krwinek ze wszystkich układów: niedokrwistością – osłabienie, omdlenia, przyspieszona akcja serca, bladość skóry, leukopenią – zwiększona podatność na zakażenia i trombocytopenią – zwiększone krwawienia, krwotoki, łatwe siniaczenie się. W celu weryfikacji przyczyny niejednokrotnie konieczne jest wykonanie punkcji szpiku kostnego – u chorych stwierdza się zwykle aplazję lub hipoplazję szpiku.

Przyczyny pantycopenii

Przyczyny pancytopenii zależą od wieku, regionu geograficznego, w którym żyje pacjent oraz płci. Należą do nich:

• anemia megaloblastyczna – wynik niedoboru witaminy B12,
• anemia aplastyczna (wrodzona lub w większości przypadków nabyta) – niewydolność szpiku w wyniku zaniku szpiku, często nie można ustalić przyczyny takiego stanu,
• leki (pancytopenia polekowa): antybiotyki: tetracykliny, niesteroidowe leki przeciwzapalne – np. diklofenak czy naproksen,
• białaczki,
• chłoniaki,
• sepsa – choroba rozwijająca się w wyniku przedostania się bakterii do krwi,
• niektóre zakażenia – wirusem mononukleozy zakaźnej (EBV), ostre wirusowe zapalenie wątroby, zakażenie wirusem HIV,
• splenomegalia – powiększenie śledziony,
• zespoły mielodysplastyczne (MDS) – zwiększone prawdopodobieństwo rozwinięcia choroby u osób narażonych na związki chemiczne, takie jak benzen, toluen,
• choroby autoimmunologiczne,
• leczenie nowotworów chemioterapią lub radioterapią.

W wyniku wyżej wymienionych chorób dochodzi do zaniku szpiku kostnego i zaprzestania produkcji nowych komórek krwi, w wyniku nowotworów natomiast ogromne znaczenie ma wypieranie przez komórki nowotworowe prawidłowych komórek krwi. Nie zawsze przyczyna pancytopenii jest możliwa do ustalenia. Szacuje się, że aż w 50% pancytopenii nie udaje się odnaleźć jej przyczyny.

Leczenie pancytopenii i rokowania

Rokowanie w pancytopenii zależy w większej mierze od przyczyny, która ją wywołała, a także zaawansowania zaburzenia, poziomu poszczególnych populacji krwinek we krwi oraz stanu chorego w trakcie wyłapania zaburzenia. Pancytopenia polekowa ustępuje zwykle w krótkim czasie po odstawieniu leku, natomiast pancytopenia wywołana nowotworem ma zwykle gorszą perspektywę i zależy od przyjętej strategii leczenia, zaawansowania procesu nowotworowego oraz reakcji chorego na leczenie. W niektórych przypadkach (między innymi w zespołach mielodysplastycznych) jedyną szansą na wyleczenie jest przeszczep szpiku, choć i to nie jest gwarancją powrotu do pełnego zdrowia. W przypadku pancytopenii najważniejszą strategią leczenia jest poszukiwanie przyczyn oraz aktywne ich zwalczanie. Jeśli pancytopenia wywołana jest przez leki, należy zaprzestać ich stosowania. Takie działanie sprawi, że szpik odzyska swoją funkcję i komórki zaczną być produkowane w prawidłowy sposób. Im szybsze znalezienie przyczyny, tym zwykle większa skuteczność leczenia. Pancytopenia jest groźnym w skutkach zaburzeniem i odbija się na całym organizmie. Konieczne jest leczenie objawowe, które zapobiegnie skutkom niedokrwistości, leukopenii i trombocytopenii, zależne od stanu klinicznego pacjenta. Do leczenia tego należą:

• przetaczanie krwi uzupełniające niedobory komórek krwi,
• leki stymulujące produkcję komórek krwi – na przykład erytropoetyna, czynniki wzrostu krwinek (GCS-F),
• w niektórych przypadkach może być konieczne przeszczepienie szpiku, po odnalezieniu odpowiedniego dawcy.

Zdarza się, że ze względu na bardzo niskie parametry układu białokrwinkowego należy izolować chorego, by zapobiec zakażeniom. Pancytopenia jest zaburzeniem wymagającym wszczęcia postępowania terapeutycznego. Niepodjęcie leczenia jest groźne skutkach i może doprowadzić do zgonu pacjenta.