Czym jest choroba Duhringa? Jak się objawia? Czy da się ją wyleczyć?

Choroba Duhringa jest jedną z późno ujawniających się postaci celiakii. Objawia się jako wielopostaciowe wykwity skórne, przede wszystkim na wyprostnych powierzchniach kończyn, barkach, lędźwiach oraz pośladkach. Choroba daje o sobie znać najczęściej między 14 a 40 rokiem życia.

W chorobie Duhringa dieta bezglutenowa jest najważniejszym postępowaniem leczniczym. Pierwsze efekty w postaci ustępowania zmian skórnych mogą być widoczne nawet dopiero po 6 miesiącach od rozpoczęcia terapii. Przebieg choroby Duhringa jest wieloletni z okresami remisji i zaostrzeń. Zdarza się, że choroba utrzymuje się przez całe życie.

Jaka jest różnica między celiakią a choroba Duhringa?

Celiakia, inaczej choroba trzewna lub enteropatia glutenozależna, jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, trwającą całe życie. Objawia się nietolerancją glutenu, czyli białka zapasowego zbóż, takich jak pszenica, żyto, jęczmień i owies. U osób predysponowanych genetycznie spożycie glutenu powoduje uszkodzenie błony śluzowej jelita cienkiego, a w konsekwencji zaburzenia wchłaniania.

Wyróżnia się cztery postaci kliniczne celiakii:

• postać kwitnąca, rozwijająca się najczęściej u małych dzieci
• postać zaniedbana, która występuje u dzieci nieprawidłowo leczonych
• postać utajona, w której występują skąpe objawy
• postać późno ujawniająca się, do której należy choroba Duhringa.

Tak samo jak w przypadku celiakii, przyczyną choroby Duhringa jest nietolerancja glutenu. Choroba nazywana jest również opryszczkowym zapaleniem skóry lub zespołem jelitowo-skórnym. Co istotne, w przeciwieństwie do klasycznej celiakii, w chorobie Duhringa na ogół nie występują objawy jelitowe, związane przede wszystkim z nieprawidłowym wchłanianiem.

Jakie są objawy choroby Duhringa?

Zmiany skórne w opryszczkowym zapaleniu najczęściej przyjmują postać pęcherzyków, rumienia, grudek i wykwitów pokrzywkowych. Zmiany na ogół są symetryczne, mogą powodować silny świąd. Stąd w wyniku drapania może dochodzić do powstawania strupów i blizn. Zmiany najczęściej umiejscawiają się w okolicach łokci i kolan, na pośladkach, plecach, twarzy oraz owłosionej skórze głowy. Warto wspomnieć o odmianie Cottiniego, która jest ograniczona jedynie do kolan i łokci.

U około 10% pacjentów objawy choroby Duhringa związane są z przewodem pokarmowym, a dokładnie wynikają z niemal całkowitego zaniku kosmków jelitowych.

Zespół jelitowo-skórny może być związany z innymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym, takimi jak: cukrzyca typu I, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena oraz autoimmunologiczne zapalenie tarczycy. Ciężkim powikłaniem choroby Duhringa w przypadku nieprawidłowego leczenia jest chłoniak B-komórkowy jelita cienkiego.

Jak rozpoznać chorobę Duhringa?

Lekarz ustala rozpoznanie na podstawie obecności symptomów nasuwających podejrzenie choroby Duhringa, badań laboratoryjnych oraz morfologicznych. Do wyżej wymienionych objawów należą:

• niewspółmierne nasilenie świądu w stosunku do łagodnego obrazu zmian skórnych
• występowanie zmian skórnych w typowych miejscach, jak łokcie czy kolana
• celiakia występująca wśród bliskich krewnych
• objawy złego wchłaniania
• defekty szkliwa zębowego
• nasilenie zmian skórnych po spożyciu pokarmów bogatych w jod.

U około 70% pacjentów w badaniach laboratoryjnych stwierdza się obecność przeciwciał przeciw endomysium mięśni gładkich (IgA EmA). Jest to pierwszy krok w diagnostyce laboratoryjnej choroby Duhringa. Gdy uzyska się dodatni wynik przeciwciał endomysialnych, to w następnej kolejności zaleca się wykonanie biopsji jelita cienkiego. Dodatkowo pobiera się wycinek zdrowej skóry – najlepiej z pośladka – i poddaje go badaniu histopatologicznemu. Uważa się, że to badanie jest swoiste w niemal 100% w diagnostyce opryszczkowego zapalenia skóry.

Jak leczyć chorobę Duhringa?

Podstawą leczenia choroby Duhringa jest ścisła dieta bezglutenowa. Niestety jej wpływ na zmiany skórne widoczny jest dopiero po 6–8 miesiącach. Zdarzają się sytuacje, w których poprawa stanu klinicznego osiągana jest po kilku latach stosowania diety bezglutenowej. Drugim bardzo ważnym elementem leczenia jest ograniczenie spożycia jodu oraz – w przypadkach uciążliwych objawów – włączenie leczenia farmakologicznego. Objawy skórne i uczucie świądu szybko można usunąć, stosując tzw. sulfony (dapson). W przypadku nietolerancji dapsonu można zastosować sulfapirydynę lub sulfasalazynę.

Powikłania choroby Duhringa mogą dotyczyć samego schorzenia – wzrost ryzyka rozwoju chłoniaka jelita cienkiego. Niekiedy wynikają ze stosowanych leków. W przypadku dapsonu mogą być to: niedokrwistość, żółtaczka, polineuropatia oraz methemoglobinemia.