Czym jest hipoplazja i jakie są jej najgroźniejsze odmiany? Jak wygląda jej leczenie?

Hipoplazja oznacza niedorozwój narządu w wyniku zbyt małej liczby komórek składających się na dany organ i w konsekwencji zaburzenie jego funkcjonowania. Rodzaje hipoplazji i objawy bezpośrednio zależą od narządu, którego dotyczy. Do najbardziej niebezpiecznych i obciążających hipoplazji należy hipoplazja móżdżku, hipoplazja ciałka modzelowatego czy hipoplazja szpiku, czyli hipoplazja typu neurologicznego, ale również inne np. kardiologiczne.

Hipoplazja może być skutkiem zespołu wad wrodzonych lub pojawić się jako samodzielna, izolowana wada nabyta, która wpływa na wydajność pracy danego narządu, a w konsekwencji jakość funkcjonowania całego organizmu.

Co to jest hipoplazja?

Hipoplazja oznacza niewystarczające wykształcenie się danego narządu ze względu na zbyt małą liczbę komórek danej struktury. Niedorozwój tego typu zaliczany jest do ograniczonej morfogenezy organu, czyli niedostatecznego ukształtowania w procesie wzrostu. Hipoplazji narządowej zazwyczaj towarzyszy upośledzenie jego czynności.

Hipoplazja może wynikać z czynników teratogennych, czyli uszkadzających płód na etapie organogenezy, czyli w fazie kształtowania się poszczególnych narządów płodu, wywołując  spowolnienie lub zahamowanie jego rozwoju.

Hipoplazja może występować jako element obrazu klinicznego zespołów wad wrodzonych bądź stanowić wadę izolowaną i obciążać dowolny narząd wewnętrzny trzewny, klatki piersiowej, głowy czy kończyn.

Rodzaje hipoplazji

Hipoplazja może dotyczyć niemal każdego narządu ciała. Najbardziej niebezpieczne dla życia są hipoplazje obciążające elementy układu kardiologicznego, z kolei hipoplazje na tle neurologicznym znacznie utrudniają funkcjonowanie i pogarszają jakość życia pacjenta.

Do najczęściej występujących form hipoplazji należą:

• hipoplazja w obrębie głowy to m.in.: hipoplazja szkliwa i hipoplazja zębów, hipoplazja zatok czołowych, hipoplazja nerwu wzrokowego, hipoplazja kości nosowej, hipoplazja zatoki szczękowej, hipoplazja móżdżku, hipoplazja ciałka modzelowatego, hipoplazja tarczycy;
• hipoplazja szpiku;
• hipoplazja narządowa to m.in.: hipoplazja nerki, hipoplazja płuc, hipoplazja macicy, hipoplazja prącia;
• hipoplazja lewego serca, czyli zespół hipoplazji lewego serca.

Charakterystyka i leczenie hipoplazji jest indywidualne dla obrazu klinicznego danej hipoplazji obciążającej narząd lub okolicę ciała.

Hipoplazja lewego serca – charakterystyka i leczenie

Zespół hipoplazji lewego serca jest wadą wrodzoną, polegającą na niewykształceniu się prawidłowej lewej komory serca. Bez szybkiej interwencji chirurgicznej hipoplazja tego typu jest śmiertelna, ze względu na automatyczne zamknięcie się przewodu Botalla po urodzeniu dziecka i zablokowanie dostarczenia natlenowanej krwi do organizmu.

Hipoplazja nerki – charakterystyka i leczenie

Hipoplazja nerki występuje najczęściej pod postacią jednostronnej wady wrodzonej lub nabytej, z kolei nerka po przeciwnej stronie jest zastępczo przerośnięta. Hipoplazja nerki obciążonej w tym wypadku wpływa jedynie na jej rozmiar, pod względem prawidłowości funkcjonowania nie różni się ona od zdrowej.

W przypadku, kiedy hipoplastyczna nerka występuje jednostronnie, a przeciwna działa prawidłowo, nie obserwuje się objawów hipoplazji nerki. W przypadku zaburzeń pracy zdrowego narządu może dojść do stanu zapalnego z przeciążenia mniejszej nerki i występowania objawów, m.in.: nadciśnienie tętnicze, przewlekła niewydolność nerek, obrzęk twarzy i kończyn, gorączka, objawy charakterystyczne dla krzywicy (np. zmniejszenie gęstości tkanki kostnej, płaska głowa i wzdęcia), nudności, biegunka, opóźnienie rozwoju fizycznego i umysłowego.

Leczenie hipoplazji nerki uzależnione jest od stopnia zaawansowania niewydolności narządu. Jednostronna hipoplazja nerki rzadko podlega leczeniu, jeśli druga funkcjonuje prawidłowo. Obustronna hipoplazja nerki ma słabe rokowania w przypadku dzieci w pierwszym roku życia, ponieważ narządy nie podlegają transplantacji.

Hipoplazja móżdżku – charakterystyka i leczenie

Hipoplazja móżdżku to sporadycznie występująca wada wywołana zakażeniem w okresie prenatalnym, ekspozycją na czynniki teratogenne, czyli infekcje wewnątrzmaciczne, aberracje chromosomowe, choroby metaboliczne i genetyczne.

Objawy hipoplazji móżdżku zaczynają być widoczne, kiedy dziecko wchodzi w etap złożonej i celowej motoryczności, przejawiają się w postaci zaburzeń w nauce siadania i przyjmowania pionowej postawy. Ponadto obserwuje się opóźnienie rozwoju umysłowego, hipotonię, czyli stan zmniejszonego napięcia mięśniowego, ataksję, czyli niezborność ruchową, a także oczopląs. U starszych dzieci i dorosłych obserwuje się bóle i zawroty głowy.

Leczenie hipoplazji móżdżku skupia się wyłącznie na postępowaniu objawowym i wspomagającym. Rehabilitacja ruchowa wskazana jest dla poprawy równowagi i koordynacji ruchowej dla osób tego wymagających. Wyłącznie hipoplazja móżdżku wrodzona nie wykazuje charakteru postępującego zaburzenia.

Hipoplazja prącia – charakterystyka i leczenie

Hipoplazja prącia, czyli hipoplazja brzusznej części prącia, zwana również jako spodziectwo, jest wadą wrodzoną, która polega na lokalizacji ujścia cewki moczowej na brzusznej stronie prącia. Hipoplazja tego typu nie jest groźnym ani postępującym zaburzeniem. Z biologicznego punktu widzenia hipoplazja prącia stanowi niewielki defekt kosmetyczny, utrudniający oddawanie moczu lub przyczyniający się do dysfunkcji seksualnej. Hipoplazja prącia wpływa jednak na osłabienie kondycji psychicznej mężczyzny.

Hipoplazja prącia podlega leczeniu chirurgicznemu, które polega na prostowaniu prącia, rekonstrukcji cewki moczowej, żołędzia, warstwy brzusznej prącia oraz plastyki napletka.