Czym jest szpiczak? Przyczyny, objawy i leczenie choroby nowotworowej układu krwiotwórczego

Szpiczak to choroba nowotworowa układu krwiotwórczego polegająca na nadmiernym wytwarzaniu i gromadzeniu się komórek plazmatycznych. Prowadzi to do niekontrolowanego wydzielania przeciwciał i pojawienia się charakterystycznych objawów. Rokowanie w szpiczaku zależy od stanu i wieku pacjenta oraz stadium zaawansowania schorzenia w momencie rozpoznania.

Komórki plazmatyczne (plazmocyty) powstają na skutek przekształcenia się limfocytów B – białych krwinek spełniających w organizmie człowieka rolę odpornościową. Cały proces zachodzi w węzłach chłonnych, a jego końcowym produktem są komórki posiadające zdolność do wytwarzania przeciwciał. Szpiczak plazmocytowy (mnogi) jest wynikiem nieprawidłowości w przemianie, które powodują niekontrolowany rozrost tych komórek. Najczęściej występujące pierwsze objawy szpiczaka to bóle w kościach.

Co to jest szpiczak?

Szpiczak plazmocytowy (inna używana nazwa to szpiczak mnogi) jest nowotworem układu krwiotwórczego, czyli szpiku kostnego. Istotą choroby jest nadmierne wytwarzanie oraz gromadzenie się nieprawidłowych komórek plazmatycznych. Zastępują one prawidłowe komórki, co prowadzi do zaburzenia funkcjonowania krwi i wystąpienia licznych objawów chorobowych. Szpiczak występuje najczęściej u osób po 60 roku życia, a na jego pojawienie się narażeni są przede wszystkim mężczyźni. Roczna zapadalność w populacji europejskiej wynosi 40 na 1000000 osób.

Rokowanie szpiczaka zależy od stanu ogólnego pacjenta, etapu, na którym choroba została rozpoznana i reakcji na zastosowane leczenie. Szacuje się, że po rozpoznaniu szpiczaka długość życia wynosi 50–55 miesięcy.

Objawy szpiczaka mnogiego

Pierwsze objawy szpiczaka plazmocytowego nie są charakterystyczne, dlatego postawienie prawidłowej diagnozy jest często opóźnione. Początkowe symptomy mogą przypominać przeziębienie: nieznaczne podwyższenie temperatury ciała, bóle głowy, utrata apetytu, uczucie zmęczenia i spadek masy ciała. Z czasem pojawia się więcej dolegliwości.

Najczęstsze objawy szpiczaka mnogiego to bóle kostne, które znacznie nasilają się podczas ruchu lub zmiany pozycji w czasie snu. Dzieje się tak, ponieważ nowotwór stopniowo niszczy kości. Nowotworowo zmienione plazmocyty pobudzają osteoklasty, które odpowiadają za budowanie i niszczenie tkanek kostnych. Szpiczak w kościach przyczynia się do pojawienia się ubytków, osłabienia ich struktury oraz zwiększenia podatności na złamania.

Nowotworowo zmienione plazmocyty zastępują prawidłowe komórki szpiku kostnego. Proces ten prowadzi do obniżenia parametrów krwi, a tym samym do rozwinięcia się niedokrwistości (spadek liczby czerwonych krwinek), zaburzeń odporności (obniżenie leukocytów) oraz zaburzeń krzepnięcia krwi (zmniejszenie liczby płytek krwi). Pojawiają się siniaki, krwawienia z nosa i dziąseł. Objawy szpiczaka mogą dotyczyć również narządów wewnętrznych, zwłaszcza nerek. Komórki nowotworowe prowadzą do ich ciężkiego uszkodzenia i niewydolności. Zdarzają się także częste i nawracające infekcje, zwłaszcza układu moczowego.

Neurologiczne objawy szpiczaka to neuropatia obwodowa i zespół ucisku rdzenia kręgowego. Pierwsza przypadłość polega na uszkodzeniu nerwów, co zaburza przewodzenie impulsów czuciowych i ruchowych. Natomiast ucisk rdzenia powoduje osłabienie kończyn dolnych, parestezje oraz zaburzenia funkcji zwieraczy.

Diagnostyka szpiczaka

Diagnostyka szpiczaka opiera się na zebraniu dokładnego wywiadu lekarskiego oraz na wykonaniu badań laboratoryjnych: analizy próbki krwi oraz badania ogólnego moczu w celu stwierdzenia obecności przeciwciał i określenia ich liczby. Objawy szpiczaka w morfologii krwi to przede wszystkim niedokrwistość, czyli obniżenie liczby czerwonych krwinek (erytrocytów), a w biochemii stwierdza się podwyższone stężenie kreatyniny, wapnia i białka. Zaleca się także biopsję szpiku kostnego. Warto wykonać również zdjęcie rentgenowskie kości, ponieważ pozwala ono na ocenę stopnia zaawansowania choroby.

Leczenie szpiczaka

Leczenie szpiczaka zależy od stanu i wieku pacjenta oraz stopnia zaawansowania choroby. Osoby z nowotworem bezobjawowym zwykle są poddawani jedynie obserwacji. Chemioterapię oraz leki ukierunkowane molekularnie podaje się w przypadku objawowego szpiczaka. Środki farmakologiczne, które stosuje się najczęściej, to talidomid, lenalidomid i bortezomib. W przypadku stwierdzenia guza kostnego lub pozakostnego stosuje się radioterapię lub leczenie operacyjne.

U chorych zakwalifikowanych do przeszczepienia szpiku kostnego, w pierwszej kolejności stosuje się bardzo silną chemioterapię, następnie wykonuje transplantację. Szpik może zostać pobrany od zgodnego dawcy lub od samego chorego. Kryterium do przeszczepu jest ma.in. wiek poniżej 65 lat.