Czym jest zespół Arnolda-Chiariego? Jakie są jego typy, objawy i dostępne metody leczenia?

Zespół Arnolda-Chiariego zaliczany jest do chorób wrodzonych. Polega na rzemieszczeniu części tyłomózgowia do górnego odcinka kanału kręgowego znajdującego się w kręgosłupie. Malformacja często występuje wraz z innymi zaburzeniami rozwojowymi, np. przepukliną oponowo-rdzeniową.

Zespół Arnolda-Chiariego powstaje u dzieci jeszcze przed narodzeniem. Przemieszczone struktury tyłomózgowia uciskają rdzeń kręgowy. Prowadzi to do powstania objawów neurologicznych o różnym natężeniu. W cięższych przypadkach zalecaną metodą leczenia malformacji jest wykonanie operacji neurochirurgicznej.

Czym jest zespół Arnolda Chiariego i jakie są przyczyny jego powstania?

Zespół Arnolda Chiariego (zwany również malformacją Arnolda-Chiariego) jest wadą rozwojową, która powstaje w okresie zarodkowym. Zbyt mała objętość czaszki, a konkretnie jej części potylicznej, prowadzi do przemieszczenia się struktur tyłomózgowia do kanału, w którym przebiega rdzeń kręgowy. Skutkuje to wystąpieniem objawów neurologicznych, spowodowanych uciskiem wywieranym na rdzeń przez nieprawidłowo ułożoną część mózgu.

Zespołowi Arnolda-Chiariego nierzadko towarzyszą inne zaburzenia rozwojowe. Najczęstszym z nich jest przepuklina oponowo-rdzeniowa. Kolejne zaburzenia to np. wodogłowie i jamistość rdzenia. Pierwsze schorzenie polega na dysfunkcji wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego, co w konsekwencji prowadzi do wzrostu jego ilości w komorach mózgu i zbyt wysokiego ciśnienia śródczaszkowego. Jamistość rdzenia, zwana również syringomielią, oznacza powstanie patologicznych przestrzeni (jam) w rdzeniu kręgowym.

Schorzenie może się ujawnić podczas pozornie niegroźnych sytuacji, takich jak wysiłek fizyczny, lub mocne kaszlnięcie czy kichnięcie. Dochodzi wówczas do wystąpienia objawów tzw. zespołu móżdżkowego. Zalicza się do nich m.in.: niewyraźną mowę, zaburzenia równowagi oraz motoryki (głównie chwiejność chodu i nieskoordynowane ruchy), zawroty głowy, spadek siły kończyn, problemy ze wzrokiem, oczopląs.

Przyczyna powstania zespołu Arnolda-Chiariego nie jest znana. Podobnie jak w przypadku innych chorób wrodzonych znaczenie mają indywidualne czynniki genetyczne oraz środowiskowe.

Jakie są typy zespołu Arnolda-Chiariego?

Istnieją cztery opisane typy schorzenia:

Zespół Arnolda-Chiariego typ I – jest to najwcześniej opisany oraz najczęściej występujący rodzaj choroby. Charakteryzuje się przemieszczeniem się migdałków móżdżku w kierunku otworu wielkiego potylicy. Jest to stosunkowo łagodna odmiana schorzenia, która może nie powodować żadnych uchwytnych objawów. Typ pierwszy zespołu Arnolda-Chiariego u dorosłych jest rozpoznawany rzadko. Najczęściej diagnozuje się go u ludzi młodszych. Schorzeniu często towarzyszy obecność wodogłowia. Wszelkie objawy występujące w typie pierwszym związane są z uciskiem struktur układu nerwowego, znajdujących się w tylnej części czaszki.

Zespół Arnolda-Chiariego typ II – charakteryzuje się wystąpieniem wgłobienia struktur tyłomózgowia do kanału rdzenia kręgowego. Malformacja bardzo często występuje wraz z innymi wadami rozwojowymi. Schorzeniu może towarzyszyć rozszczep kręgosłupa. Diagnoza tego typu najczęściej jest stawiana w początkowych miesiącach życia.

Zespół Arnolda-Chiariego typ III (zwany również przepukliną oponowo-szyjną) – jest to przemieszczenie całego móżdżku do otworu potylicznego. Prowadzi do rozwoju wielu poważnych objawów neurologicznych. Występuje rzadziej i najczęściej bywa rozpoznawany po narodzinach dziecka.

Zespół Arnolda-Chiariego typ IV – charakteryzuje się obecnością zaburzeń w budowie móżdżku oraz jego przemieszczeniem. Wyróżnia się cięższą oraz lżejszą postać tej malformacji. W przypadku pierwszej chory nie jest w stanie funkcjonować bez pomocy ze strony innych osób. Lżejsza postać charakteryzuje się występowaniem móżdżkowych objawów neurologicznych, np. zaburzeń równowagi oraz koordynacji ruchów.

Jakie są objawy zespołu Arnolda-Chiariego?

Zespół Arnolda-Chiariego charakteryzuje się występowaniem objawów neurologicznych o zmiennym nasileniu. Są one spowodowane przemieszczeniem struktur tyłomózgowia i ich ucisku na rdzeń kręgowy. Dolegliwości są zależne od typu schorzenia. Podstawowe objawy zespołu Arnolda-Chiariego wynikające z ucisku rdzenia to m.in. zaburzenia czucia (zwłaszcza w rejonie kończyn górnych), parestezje (określane jako mrowienie) lub niedowłady. Mogą również wystąpić opisane wyżej objawy zespołu móżdżkowego.

Jakie są metody leczenia zespołu Arnolda Chiariego?

Podstawą leczenia zespołu Arnolda-Chiariego jest operacja neurochirurgiczna, która polega na odbarczeniu uciśniętych struktur. Wskazaniem jest znaczne nasilenie objawów. Zastosowanie w leczeniu zespołu Arnolda-Chiariego znajduje również rehabilitacja. Pacjent, u którego rozpoznano schorzenie, wymaga kontroli lekarskiej przez całe życie.