Czym jest zespół Raynauda?

Zespół Raynauda to określenie wtórnego, towarzyszącego innym chorobom objawu, który polega na występowaniu nagłego zblednięcia skóry palców dłoni lub stóp, rzadziej nosa i uszu. Zblednięcie może być spowodowane niską temperaturą lub silnymi emocjami, nierzadko jednak nie udaje się ustalić przyczyny wystąpienia objawu.

Objaw Raynauda, któremu nie towarzyszą inne dolegliwości zwany jest chorobą Raynauda, natomiast ten sam objaw występujący w przebiegu innych chorób zwany jest zespołem Raynauda. Są to dolegliwości, które znacznie częściej dotyczą kobiet. Zespół Raynauda występuje rzadziej niż choroba Raynauda.

Zespół Raynauda – przyczyny

Przebieg zespołu Raynauda jest zależny od ciężkości choroby podstawowej. Wystąpienie zespołu Raynauda może być pierwszym objawem wielu chorób, które są jego przyczyną.

Najczęstsze przyczyny zespołu Raynauda to:

• • układowe choroby tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, np. twardzina układowa, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), zespół antyfosfolipidowy;
  • choroby naczyń, np. choroba Takayasu, guzkowe / olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, ziarniniak Wegenera, miażdżyca, mikroangiopatie cukrzycowe;

• choroby krwi, np. białaczka, nadkrzepliwość, szpiczak mnogi, czerwienica prawdziwa;
• choroby układu nerwowego, np. wiąd rdzenia, zespół cieśni nadgarstka;
• • czynniki zawodowe, np. przewlekła ekspozycja na wibracje i urazy palców, kontakt z metalami ciężkimi, niską temperaturę;
  • stosowanie niektórych leków, np. beta blokerów, alkaloidów sporyszu, doustnych środków antykoncepcyjnych i metotreksatu;

• czynniki infekcyjne, np. WZW B, WZW C, Helicobacter pylori, trąd;

• nadciśnienie płucne;

• nowotwory.

Zespół Raynauda – objawy

Objaw Raynauda składa się z trzech następujących po sobie faz: zblednięcia, zasinienia oraz czynnego przekrwienia. Nagły skurcz naczyń, w reakcji na zimno lub stres doprowadza do zblednięcia skóry palców oraz osłabienia czucia dłoni. Następnie dochodzi do zasinienia, które spowodowane jest niedokrwieniem palców. Zasinieniu towarzyszy ból oraz drętwienie dłoni. Faza czynnego przekrwienia powstaje z powodu nagłego rozszerzenia się naczyń, które objawia się zaczerwienieniem oraz ociepleniem skóry palców. Rozszerzeniu naczyń towarzyszy również uczucie pieczenia skóry dłoni.

W zespole Raynauda najczęściej dominuje faza zasinienia. Częściej występują również powikłania objawu, takie jak owrzodzenia, blizny naparstkowe na opuszkach palców oraz stwardnienie skóry. W skrajnych przypadkach może wystąpić martwica opuszek palców.

Objawy serca w zespole Raynauda spowodowane są występowaniem chorób naczyniowych, pierwotnych dla objawu.

Zespół Raynauda – diagnostyka

Diagnostyka zespołu Raynauda opiera się na wykryciu choroby podstawowej, w przebiegu której występuje objaw Raynauda. Pierwszym elementem badania jest wywiad chorobowy, którego celem jest zebranie dokładnych informacji na temat nasilenia objawu, liczby faz (nie zawsze występują wszystkie trzy) oraz czynników ryzyka.

W diagnostyce zespołu Raynauda zastosowanie znajduje próba prowokacyjna, która polega na zanurzeniu dłoni chorego w zimnej wodzie w celu wywołania objawu. Próba ta jest dodatnia u około połowy pacjentów, ale jej ujemny wynik nie może stanowić podstawy do wykluczenia występowania objawu Raynauda.

Ważnym badaniem w diagnostyce zespołu Raynauda jest kapilaroskopia. Polega ona na ocenie naczyń wałów paznokciowych pod mikroskopem. Pierwotny objaw Raynauda (choroba Raynauda) charakteryzuje się brakiem widocznych zmian naczyniowych w badaniu kapilaroskopowym, natomiast w zespole Raynauda widoczne są wyraźne odchylenia od normy.

Niezwykle ważne w diagnozie zespołu Raynauda jest wykonanie badań podstawowych, takich jak morfologia krwi, OB, CRP oraz badanie ogólne moczu. Zastosowanie znajdują również bardziej celowane badania, takie jak oznaczenie poziomu czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych. Obecność przeciwciał może świadczyć o wystąpieniu zespołu Raynauda towarzyszącego chorobie autoimmunologicznej.

Po potwierdzeniu występowania choroby, lekarz wpisuje do akt pacjenta rozpoznanie zespołu Raynauda wg ICD-10, który jest międzynarodowym systemem klasyfikacji chorób.

Zespół Raynauda – leczenie

Leczenie zespołu Raynauda obejmuje profilaktykę, farmakoterapię oraz w wyjątkowych sytuacjach metody chirurgiczne. Profilaktyka obejmuje redukcję czynników ryzyka, czyli unikanie wyziębienia oraz sytuacji stresowych. Dodatkowo zalecane są ćwiczenia mające na celu poprawę krążenia. Jeżeli wystąpienie objawu Raynauda jest związane z wykonywaną pracą, to należy rozważyć zmianę zatrudnienia. Chorzy powinni również unikać palenia papierosów oraz picia napojów z wysoką zawartością kofeiny.

Leki stosuje się u pacjentów, u których napady występują często, a profilaktyka nie przynosi skutku. Leki mają na celu przywrócenie prawidłowego krążenia w obrębie dłoni.

Opracowanie chirurgiczne w zespole Raynauda polega na usunięciu tkanek martwiczych oraz rekonstrukcji naczyń. Zastosowanie znajduje również sympatektomia, która jest zabiegiem polegającym na zniszczeniu nerwów w układzie współczulnym. Efektem zabiegu jest zwiększenie ukrwienia dłoni.

Leczenie zespołu Raynauda polega jednak przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej.