Czym jest zespół nerczycowy? W leczeniu bardzo ważna jest dieta

Zespół nerczycowy (ZN) to stan kliniczny, w którym dochodzi do zaburzenia pracy nerek i nadmiernej utraty białka wraz z moczem. Prowadzi to do wystąpienia objawów w postaci obrzęku, zwiększonej krzepliwości krwi i hiperlipidemii. Jak leczy się zespół nerczycowy? Jaką dietę powinni stosować pacjenci z tym schorzeniem? 

Co to jest zespół nerczycowy?

Zespół nerczycowy (ZN) to choroba nerek powstająca w wyniku utraty białka z moczem, a w szczególności albuminy. Wydalanie z organizmu dużej ilości białka spowodowane jest zwiększeniem przepuszczalności błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych. ZN jest również skutkiem zwrotnego upośledzenia wchłaniania przefiltrowanego białka w cewce nerkowej. W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10, zespół nerczycowy oznaczany jest kodem N04. Zgodnie z klasyfikacją, dzieli się na: 

• pierwotny zespół nerczycowy – charakteryzuje się występowaniem wyłącznie objawów zespołu nerczycowego; brak obecności objawów ze strony innych układów. Do tej grupy należą idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) i pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN), 
• wtórny zespół nerczycowy – pojawia się w przebiegu chorób układowych i infekcyjnych (zakażenia bakteryjne: kiła, gruźlica; zakażenia wirusowe: HBV, HCV, HIV; zakażenia pierwotniakowe: malaria; reakcje alergiczne, cukrzyca), po zatruciu metalami ciężkimi czy w wyniku zażywania niektórych leków. 

U najmłodszych dzieci występuje: 

• wrodzony zespół nerczycowy – pojawia się w wieku 0-3 miesięcy, 
• niemowlęcy zespół nerczycowy – pojawia się w wieku 4-12 miesięcy. 

U dzieci najczęściej rozwija się idiopatyczny zespół nerczycowy (90% przypadków w 1-10. roku życia i 50% przypadków po 10. roku życia). Chłopcy chorują 2-3 razy częściej niż dziewczynki. Choroba przebiega z nawrotami i okresami remisji. 

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego u dzieci są podobne, jak u osób dorosłych. Pierwsze symptomy choroby pojawiają się nagle. U chorego można zaobserwować obrzęki na całym ciele, początkowo rano wokół oczu i wieczorem wokół kostek, a wraz z postępem choroby – na podudziach, udach, okolicy krzyżowej i twarzy. 

Mechanizm powstawania obrzęków związany jest z wysoką utratą białka, co powoduje obniżenie ciśnienia osocza i przemieszczanie się wody do przestrzeni pozanaczyniowych. Z powodu obrzęków, masa ciała może wzrosnąć nawet o kilka kilogramów. Ponadto występują: 

• zaburzenia ukrwienia, nadkrzepliwość, 
• asymetria wymiarów kończyn, 
• objawy ze strony układu pokarmowego – bóle brzucha, nudności i wymioty, brak apetytu, 
• duszności, 
• zaburzenia miesiączkowania, 
• osłabienie organizmu, 
• nadciśnienie tętnicze, 
• hiperlipidemia – nadmiar cholesterolu LDL, 
• obniżenie odporności, 
• pienienie się moczu. 

Jak przebiega diagnostyka zespołu nerczycowego?

Diagnostyka zespołu nerczycowego opiera się na objawach klinicznych oraz wynikach badań laboratoryjnych. Zespół nerczycowy stwierdza się, gdy dochodzi do: 

• utraty białka z moczem w ilości > 50 mg/kg/doba, 
• obniżenia stężenia albuminy w surowicy ≤ 2,5 g/dl (≤ 25 g/l), 
• obrzęków, 
• podwyższenia stężenia cholesterolu w osoczu krwi powyżej 200mg/dl. 

Białkomocz można wykryć na podstawie wskaźnika białko/kreatynina (>3000 mg/g) lub wskaźnika albumina/kreatynina (>2200 mg/g) oraz wykonując dobową zbiórkę moczu. Badania z krwi pozwalają na stwierdzenie hipoalbuminemii, hipokalcemii, hipocholesterolemii i hipertriglicerydemii. Jeśli przyczyna zespołu nerczycowego nie jest znana (np. nie jest nią cukrzyca czy amyloidoza) konieczne jest wykonanie biopsji nerki.

Farmakologiczne leczenie zespołu nerczycowego

Leczenie zespołu nerczycowego to terapia przyczynowa choroby, która doprowadziła do uszkodzenia kłębuszków nerkowych. Podstawową leczenia zespołu nerczycowego jest steroidoterapia. Jeśli nie ma przeciwwskazań, stosuje się leki z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny bądź blokery receptora angiotensynowego, gdyż działają one ochronnie na nerki oraz redukują białkomocz. W leczeniu obrzęków stosuje się leki moczopędne. 

Czy zespół nerczycowy można całkowicie wyleczyć? Jest to możliwe, jeśli wyeliminuje się pierwotną przyczynę białkomoczu i dojdzie do zmniejszenia utraty białka z moczem. U osób z cukrzycową chorobą nerek całkowite wyleczenie jest niemożliwe, ale terapia prowadzi do redukcji objawów. 

Zespół nerczycowy – dieta to podstawa

Dieta jest ważnym elementem leczenia zespołu nerczycowego. Najważniejsze zasady żywieniowe w zespole nerczycowym są następujące: 

• w jadłospisie osoby z zespołem nerczycowym powinno znaleźć się dużo produktów białkowych, dostarczających 100-120 g białka/dobę, z czego 80 g białka powinno być pochodzenia zwierzęcego. Zalecane są produkty nabiałowe (sery twarogowe chude, chude mleko), ryby, chude mięso, 
• posiłki należy spożywać 5-6 razy dziennie, 
• należy ograniczyć podaż płynów – ilość ma być dostosowana do stanu klinicznego chorego, 
• chorzy nie powinni dosalać potraw ani spożywać często produktów o dużej zawartości soli, takich jak wędliny, sery żółte, produkty konserwowane, jedzenie typu fast food. Całkowita podaż soli w diecie nie powinna być wyższa niż 1-3 g/dobę, 
• w jadłospisie powinny znaleźć się warzywa i owoce, jako źródło cennych pierwiastków i minerałów, 
• przeciwwskazane w diecie są produkty zawierające nasycone kwasy tłuszczowe i dużą ilość cholesterolu, czyli tłuste mięsa i przetwory mięsne, słodycze, jaja, podroby. 

Czym może się skończyć nieleczony zespół nerczycowy?

Powikłania zespołu nerczycowego obejmują zaburzenia w układzie krzepnięcia, prowadzące do zakrzepicy oraz zwiększoną podatność na zakażenia. Dzieci z późno zdiagnozowanym lub nieprawidłowo leczonym zespołem nerczycowym mogą cierpieć na: 

• osłabienie i bóle mięśni, 
• łamliwość paznokci i włosów, 
• zwiększone ryzyko rozwoju zapalenia płuc i zapalenia otrzewnej, 
• niedobory białkowe i opóźnienie wzrostu. 

Bibliografia: 

1. Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna 2015. 
2. Sobieszczańska-Droździel A., Borzęcka H., Sikora P., Wojciechowska M., Bieniaś B., Wieczorkiewicz-Płaza A., Zajączkowska M., Zespół nerczycowy – wątpliwości diagnostyczne w praktyce lekarza rodzinnego, Family Medicine & Primary Care Review 2014, 16, 2: 164-165. 
3. Ziółkowska H., Bałasz-Chmielewska I., Grenda R., Musiał K., Ogarek I., Szczepańska M., Zachwieja J., Żurowska A., Zalecenia Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej (PTNFD) dotyczące postępowania z dzieckiem z zespołem nerczycowym, Forum Nefrologiczne 2015, tom 8, nr 4, 238-256.