Guz Wilmsa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Guz Wilmsa, nazywany też nerczakiem zarodkowym lub nerczakiem płodowym należy do złośliwych nowotworów nerek. Występuje przede wszystkim u dzieci w wieku przedszkolnym, a do jego rozwoju przyczyniają się m.in. czynniki genetyczne. Pierwszym, widocznym objawem nowotworu nerki jest powiększenie obwodu brzucha. Ponadto towarzyszą mu częste infekcje dróg moczowych czy gorączka. Jak leczyć nerczaka zarodkowego i jakie są rokowania przy guzie nerki?

Guz Wilmsa – czym jest nerczak płodowy? 

Guz Wilmsa (inaczej nerczak zarodkowy, nerczak płodowy, nefroblastoma, łac. nephrobastoma) to najczęstszy nowotwór złośliwy nerek u dzieci. Stanowi blisko 90% przypadków nowotworów nerek i 6-10% wszystkich złośliwych nowotworów dziecięcych. Do innych rodzajów nowotworów nerek występujących u dzieci należą m.in.:  

• nerczak mezoblastyczny,  
• nerczak torbielowaty,  
• rak jasnokomórkowy nerki, 
• rak nerkowokomórkowy.  

Pojawiają się one z częstotliwością mniej niż 1%. 

Guz Wilmsa najczęściej dotyczy dzieci w wieku 1-5 lat, natomiast szczyt zachorowań przypada na wiek 3-4 lata. Nerczak zarodkowy rzadko pojawia się po 7. roku życia. Dziewczynki chorują tak samo często jak chłopcy. Zapadalność na chorobę wynosi 7,6/1000000 dzieci poniżej 15 roku życia. W Polsce co roku diagnozuje się ok. 45-50 dzieci z nerczakiem płodowym. 

Nerczak zarodkowy został po raz pierwszy opisany w 1814 roku przez Thomasa F. Rance’a. Nazwa choroby pochodzi zaś od nazwiska niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który w 1899 roku zidentyfikował nowotwór wywodzący się z trzech rodzajów tkanek. 

Guz Wilmsa – przyczyny 

Uznaje się, iż nerczak zarodkowy powstaje z niedojrzałych tkanek nerki, określanych jako spoczynki nerczycowe. Przyczyny powstawania raka nerki nie zostały do końca poznane. Jednym z czynników powstawania guza Wilmsa są zaburzenia genetyczne, które negatywnie wpływają na embriologiczny rozwój układu moczowo-płciowego. Do pojawienia się guza Wilmsa mogą przyczyniać się mutacje genów supresorowych: WT1, WT2, WT3, WT4. Inne geny związane z guzem Wilmsa to: TP53 i MYNC. Zmutowane geny wywołują niekontrolowaną proliferację komórek i rozwój nowotworu. Związek z pojawieniem się nerczaka płodowego przypisuje się też zmianą na krótkim ramieniu chromosomu 11.  

Nerczak zarodkowy częściej występuje u dzieci z wadami wrodzonymi, takimi jak:  

• wnętrostwo – niezstąpienie jednego lub obydwu jąder do moszny,  
• spodziectwo – nieprawidłowe położenie zewnętrznego ujścia cewki moczowej, 
• zespół WAGR – zespół wad genetycznych objawiający się brakiem tęczówki, guzem Wilmsa, niewydolnością układu moczowo-płciowego i opóźnieniem umysłowym,  
• zespół Beckwitha i Wiedemanna – zespół wad wrodzonych charakteryzujący się przerostem języka, przepukliną pępkową i przerostem narządów miąższowych,  
• zespół Denysa i Drasha – objawia się nefropatią i pseudohermafrodytyzmem. 

Około 1% przypadków guza Wilmsa ma charakter rodzinny. Najczęściej nowotwór rozwija się na jednej nerce, zajęcie obydwu narządów dotyczy 5-10% chorych. Komórki rakowe mogą rozprzestrzeniać się do innych części ciała – wątroby i płuc. 

Guz Wilmsa. Jakie objawy daje nerczak zarodkowy? 

W początkowych stadiach nerczak płodowy zwykle przebiega bezobjawowo. Symptomy pojawiają się wraz ze wzrostem guza. Do objawów guza Wilmsa zalicza się: 

• powiększenie brzucha – najczęściej jest to pierwszy widoczny objaw choroby, zauważany przez rodziców podczas kąpieli lub ubierania dziecka; obrzęk brzucha wyczuwalny jest jako niebolesna masa,  
• ból brzucha, podbrzusza lub okolicy lędźwiowej,  
• krwiomocz,  
• krwinkomocz  
• nawracające infekcje dróg moczowych,  
• nadciśnienie tętnicze krwi lub niedociśnienie,  
• gorączka,  
• nudności i wymioty,  
• zaparcia,  
• brak apetytu  
• niedokrwistość. 

Przerzuty do płuc powodują przyspieszenie oddechu i duszności. 

Guz Wilmsa – diagnostyka 

Podstawowe badania krwi zlecane rutynowo przy podejrzeniu nowotworu nerki to: morfologia krwi i badanie ogólne moczu. Pozwalają one na ocenę ogólnego stanu zdrowia dziecka, wykrycie anemii oraz ocenę pracy nerek. Wstępne badanie obejmuje też USG jamy brzusznej, które umożliwia wykluczenie innych schorzeń powodujących powiększenie brzucha (np. wodonercza, torbieli nerek). Ponadto zleca się RTG klatki piersiowej (jeśli istnieje podejrzenie przerzutów do płuc), tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. Czasem konieczna jest scyntygrafia kości w celu zbadania obecności przerzutów do kości. 

Podczas badań określa się dokładne wymiary guza. Aby wykluczyć nowotwory pochodzące z rdzenia nadnerczy konieczne jest określenie stężenia NSE (enolazy neurospecyficznej) i metabolitów katecholamin w moczu. Podczas rozpoznania różnicowego wyklucza się inne choroby o podobnym przebiegu: nerwiaka zarodkowego współczulnego, mięsaka jasnokomórkowego nerki, złośliwych guzów rabdoidalnych nerki i wrodzonego nerczaka mezoblastycznego. 

Guzy na nerkach – leczenie chirurgiczne i metody skojarzone 

Leczenie nefroblastomy rozpoczyna się chemioterapią przedoperacyjną, która ma na celu zmniejszenie guza i ograniczenie przerzutów. U osób z guzami zlokalizowanymi podawana jest winkrystyna i aktynomycyna D, natomiast u pacjentów z nowotworem rozsianym dodatkowo włącza się doksorubicynę. Następnie wdraża się leczenie chirurgiczne, które poprzedza badanie obrazowe. Jego celem jest oszacowanie objętości guza. Podczas zabiegu chirurgicznego usuwany jest guz wraz z nerką. Jeśli guz nie nacieka całego narządu, możliwe jest zachowanie części nerki. Po resekcji guza kontynuowana jest chemioterapia lub radioterapia trwające do 38 tygodni. Pacjent kontynuuje przyjmowanie określonych leków: winkrystyny, aktynomycyny D, doksorubicyny, ifosfamidu, cyklofosfamidu lub innych preparatów. 

Guz Wilmsa – rokowania 

Rokowania w przypadku guza Wilmsa są dobre. Odsetek 5-letnich przeżyć u osób z I i II stadium choroby sięga powyżej 90%. Dzieci z III-V stadium choroby, w którym dochodzi do obustronnego zajęcia nerek oraz przerzutów do płuc i węzłów chłonnych, mają 70% szans na wyleczenie nowotworu. Skuteczność leczenia uwarunkowana jest stopniem zaawansowania nowotworu, wielkością i budową guza oraz wiekiem pacjenta. 

Źródła: 

1. Standardy postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w guzach nerek. Przegląd Pediatryczny, 2019/Vol. 48/No. 3/109-111.  
2. Wilms’ Tumor in Children: An Overview, February 2008, Nephron Clinical Practice 108(2):c83-90.