„Jestem z nim cały czas, trzymam za rękę, stajemy przy kasie i widzę, że w kieszeni ma schowane kinder jajko”. Życie z chorobą zwaną wilczym głodem

Whisky z salonu zniknęło. Miało smaczny posmak. Cukrowy peeling do ciała z konopi siewnej pewnego dnia ulotnił się z łazienki. Innym razem Gabriel skosztował rozpałki do grilla, bo wyglądała jak czekolada. Mydło też nadgryzł. Życie rodzin osób z zespołem Pradera-Williego cały czas kręci się wokół jedzenia.

Spotykamy się na późnym śniadaniu w restauracji, którą lubią studenci. Blisko uczelni, ale dla Edyty ważniejsze, że blisko Instytutu Onkologii. Rano miała tomografię, musiała być na czczo. Będziemy dużo mówić o jedzeniu i nie będzie to small talk zwykle towarzyszący posiłkom.

Mama

Edyta przyjechała do Krakowa pociągiem, w towarzystwie swoich bliskich: sióstr i przyjaciółki. Świetnie wygląda, nie sposób się domyślić, że zmaga się z ciężką chorobą. Siostra tłumaczy, dlaczego tak jest, jakby urodę trzeba było usprawiedliwiać.

– Ładnie wygląda, bo jest piękną kobietą. Nikt nie widzi tego, co dzieje się w środku. Piszę o tym w mediach społecznościowych, bo znajomi i przyjaciele chcą wiedzieć, co się dzieje z jej zdrowiem – mówi Agnieszka.

– Żyjemy w małym środowisku. Wszyscy się dobrze znają. Dodatkowo, przed pandemią, mocno się udzielałam społecznie. Organizowałam biegi świadomości, których tematem przewodnim były choroby rzadkie, weszłam w kręgi samorządowców, dużo się działo. Przez pandemię wszystko nam trochę umarło. Gdy wybuchła wojna w Ukrainie, zaangażowaliśmy się w pomoc dla Ukrainy. Potem się rozchorowałam. W maju dostałam diagnozę – tłumaczy Edyta. Zniknęła na pół roku. Czas mierzyła od chemii do chemii, czekając na operację. Myślała, że po zabiegu będzie mieć spokój, ale nic z tego, leczenie trwa nadal.

– Przez pół roku nie wpisałam w Google’a: „rak jajnika”. Agnieszka z racji tego, że jest pielęgniarką, mówiła mi tylko, co mam robić, więc jej słuchałam – opowiada Edyta. – To się nazywa ucieczka. Miałam dozowane informacje, więc nastawiłam się, że wezmę sześć chemii, a potem czekają mnie tylko kontrole co pół roku. Pani doktor powiedziała, że skoro leczenie się sprawdziło, będę brać teraz chemię podtrzymującą remisję. Codziennie, tyle że w tabletkach.

Miesięczna terapia to wydatek rzędu 25 tysięcy, ciągłe wyjazdy do Krakowa też kosztują.
– Ludzie zaczęli pytać: „Jak możemy wam pomóc?”. Zrobiliśmy więc zrzutkę. Odzew był ogromny. Pomógł Zarząd Kultury w Boguchwale. Edyta tam się udzielała, robiła różne eventy dobroczynne. Teraz chcieli coś zrobić dla niej. Oczywiście, nie chciała przyjąć tej pomocy – śmieje się Agnieszka.

Gabriel z mamą / archiwum prywatne

Zorganizowano też koncert charytatywny, który miał ogromny rozgłos. Od zrzutki i koncertu minął rok. Ludzie są ciekawi, ale boją się zapytać. Komentują tylko, że Edyta świetnie wygląda, dlatego Agnieszka pisze posty.

Rozmawiamy o tym, że dopóki ktoś nie ma włosów, chorobę łatwo zauważyć. Siostry żartują, że lepiej, jak chory źle wygląda, bo wtedy darczyńcy są spokojni, że dali temu, kto naprawdę potrzebuje. A rak ma różne oblicza. Lubi się chować, nie pokazywać w całej okazałości.

Ale rak to tylko ułamek zmartwień, które zaprzątają myśli Edyty. Żartuje, że bardziej komfortowych warunków do chorowania nie mogła sobie wybrać – ma trzy siostry, czego chcieć więcej? Cieniem na jej życiu kładzie się sytuacja pierworodnego syna. Gdzie ten młody człowiek znajdzie dla siebie miejsce? Jak poradzi sobie w dorosłości, której nie wolno mu spędzać samemu? Wraz z osiemnastymi urodzinami matka musiała ubezwłasnowolnić syna. Nie miała innego wyjścia.

Syn

Edyta miała nadzieję, że uda się wybudować dom z innymi rodzicami dzieci, które nie są samodzielne. Rozmawiała z opiekunami osób w spektrum autyzmu. Szybko jednak okazało się, że porozumienie nie jest możliwe.

– Okazuje się, że nie możemy łączyć się z nikim. Stawiamy na ograniczenie wolności naszych dzieci. Rodzice dzieci autystycznych stawiają na samodzielność. Nasze dzieci, nawet jak są samodzielne, muszą być pod opieką – mówi Edyta. Jej słowa ciężko jest zrozumieć, kiedy nie wie się, czym jest zespół Pradera-Williego.

– Moją własną mamę sprowadziłam na ziemię, gdy organizowałam biegi. Wtedy dopiero zrozumiała, że otoczenie musi wiedzieć, o co chodzi. „Taki grzeczny, taki inteligent, wszystkim się kłania, czyta w kościele”– Edyta jednym tchem wymienia opinie sąsiadek i dodaje od siebie: – Kradnie jedzenie z kosza na śmieci. Kradnie w sklepie, chociaż wie, że jest na diecie. Wie nawet, ile kilokalorii może zjeść. Na pytanie: „Co jesz?” syn potrafi udawać, że nic, mając pełne usta.

Nie jest sprytny, nie potrafi ukryć dowodów zbrodni. Puste opakowania po produktach wyrzuca do kosza na śmieci w swoim pokoju, zamiast schować je przed oczami matki. W pomysłach na zdobycie jedzenia Gabriel ma zmysł Arsène’a Lupin’a, ale zacieranie śladów wychodzi mu jak przedszkolakowi.

Zespół Pradera-Williego jest zespołem wad wrodzonych. Jak przy zespole Downa, dochodzi tu do pewnej aberracji chromosomalnej. Choroba określana jest mianem „wilczego głodu”, ale mało kto zdaje sobie sprawę z tego, że nie chodzi o nadmierny apetyt, nawet nie o łakomstwo, ale o całkowity brak uczucia sytości.

Wilczy głód

Jak wytłumaczyć różnicę między typowym głodem, a tym, który czują osoby z zespołem Pradera-Willego? Edyta stara się znaleźć odpowiednie słowa: – Mamy na coś ochotę, szukamy smaku, coś za nami chodzi. Tymczasem on odczuwa taki głód, jakby nie jadł kilka dni. Czuje, że jak nie zje – umrze. To zaburzenie przysadki. Do mózgu nie dochodzi informacja, że żołądek jest pełny.

Część pacjentów z zespołem Pradera-Williego ma cechy, które mogłyby wskazywać na spektrum autyzmu, niektórzy zresztą mają także i autyzm. Gabryś w spektrum się nie mieści, ale potrzebuje mieć poukładany dzień, konkretne godziny, zasady, do których wszyscy się muszą stosować. Wszyscy, oprócz niego.

– Gdy był mały, nie mógł grać w piłkę ze względu na swoją flegmatyczność, więc zostawał sędzią. Wymagał stosowania się do zasad i przepisów. Do końca podstawówki przechodził przez jezdnię na pasach, z podniesioną ręką. Bo tak trzeba – wspomina Edyta.

Kiedy ma dostać posiłek, musi go dostać. Choćby się waliło i paliło, jedzenie ma być o tej porze, o której było przewidziane.

Edyta stara się wytłumaczyć, z czym zmaga się Gabriel, a wraz z nim cała rodzina. Gdy chłopiec dowiaduje się o śmierci cioci, pyta: „Idziemy na śniadanie?”. Kiedy ksiądz w nagrodę za regularne uczęszczanie na msze święte, zabrał go na kolędę, Gabriel z ostatniego mieszkania nie był w stanie wyjść o własnych siłach. Nie mógł się podnieść, tak był najedzony.

– Po tym incydencie kolędował już tylko z księdzem, który wiedział, o co chodzi. Zabierał go, odwoził i pilnował, żeby nikt mu nic nie dawał. A Gabryś już po odwiedzeniu pierwszego mieszkania wyciągał kanapkę i termos z herbatą. Duchowny tłumaczył mi, że to pewnie przez te dodatkowe zajęcia: uniwersytet, judo… Ludzie, proszę, przestańcie wierzyć w to wszystko! – opowiada mama.

Kiedyś wysłała Gabriela na obóz, pojechał też syn koleżanki z podobnym problemem. Wyjazd był zorganizowany przez profesjonalistów, teoretycznie doświadczonych w opiece nad osobami z zespołem Pradera-Williego. Okazało się jednak, że wiedzieli, jak postępować z dziećmi. Na dorosłych, sprytniejszych, nie byli przygotowani.

Po tygodniu młodzi ludzie wrócili do domu. Gabriel przytył 6 kilo, kolega 8. Śniadania i kolacje były w formie bufetu.

– To moja wina. Powinnam zadzwonić i zapytać, jak wyglądają posiłki. I jeśli jest bufet, ktoś powinien stać i pilnować, co syn wybiera – mówi matka. Na szczęście był początek wakacji – udało się przed jesienią zrzucić wagę, dzięki spacerom i pływaniu.

„Mamo, proszę cię, kup mi tego lizaka, on kosztuje 40 groszy” – błaga Gabryś w sklepie. Ludzie patrzą na Edytę jak na wyrodną matkę. Co ma zrobić? Jakie jest wyście z tej sytuacji? Teoretycznie może nie brać Gabriela do sklepu. Jeżeli muszą wejść razem po zakupy, ustalają wcześniej, co może wziąć do koszyka.

– Jestem z nim cały czas, trzymam za rękę, stajemy przy kasie i widzę, że w kieszeni ma schowane kinder jajko – opowiada matka. Bo Gabriel z pozoru wydaje się flegmatyczny, porusza się ciężko, ale potrafi przemieścić się niczym duch, jeśli tylko w zasięgu jego radaru pojawi się coś do zjedzenia.

Whisky z salonu zniknęło. Miało smaczny posmak. Cukrowy peeling do ciała z konopi siewnej pewnego dnia ulotnił się z łazienki. Innym razem Gabriel skosztował rozpałki do grilla, bo wyglądała jak czekolada. Mydło też nadgryzł.

– Muszę być o krok przed nim. Zawsze i ciągle. Ale Gabriel ciągle mnie zaskakuje – podsumowuje Edyta.

Rodziny, w których żyją dzieci z zespołem Pradera-Willego, mają kuchnie zamykane na klucz. Koleżanka Gabrysia pamiętała, że matka zostawiła w samochodzie słoik miodu. W nocy, kiedy wszyscy spali, wykradła rodzicom kluczyki od auta, żeby dobrać się do słoika. Zjadła wszystko. Cukier tak ją pobudził, że wydarła przymocowany do ściany telewizor.

Nawet dzieci, które są na co dzień spokojne i zrównoważone, mogą zachować się nieprzewidywalnie. W Polsce brakuje doświadczonych psychiatrów, którzy znaliby tę jednostkę chorobową. – Nasze dzieci po psychotropach śpią, a my musimy je zachęcać do działania – tłumaczy Edyta. – Mają obniżone napięcie mięśniowe, mniejszy popyt na kilokalorie, wolniej spalają.

Niepełnosprawość

Ważne jest wsparcie otoczenia. Cała rodzina jest świadoma tego, że Gabrielowi w kwestii jedzenia nie można ustępować. Ważne są negocjacje: jeśli teraz zjesz daną rzecz, nie dostaniesz potem innej. Zasady znają nie tylko domownicy i bliska rodzina, ale też przyjaciele. Zapraszając Gabriela, wszystko ustalają wcześniej z jego mamą. Do kawy – jeden cukierek, albo jedno ciasteczko. Nie więcej.

Monika, przyjaciółka Edyty, opowiada, jak kiedyś przejeżdżając ulicą, zobaczyła Gabriela z reklamówką. Natychmiast zadzwoniła do matki. Ta ją uspokoiło – syn w torbie miał tylko książki i wodę. To ważne, by inni wiedzieli o problemach Gabriela. Kiedy więcej oczu patrzy w jego stronę, ma większą szansę na zdrowie i życie.

Na wakacje wyprawiają się wspólną ekipą, w kilka rodzin i wszyscy wiedzą, że jedzenie powinno być zabezpieczone, a bez konsultacji z matką syna nie wolno niczym częstować.
– Nikt mu nic nie da, dopóki nie popatrzy ma mnie – mówi Edyta.

Zespół Pradera-Williego od niedawna jest na liście chorób genetycznych, stworzonej po to, by pomóc w orzecznictwie dotyczącym niepełnosprawności. – To, co się dzieje w orzecznictwie, jest straszne, upokarzające, uwłaczające człowiekowi. Chodzimy na komisję z dziećmi i przy nich musimy opowiadać, jakie są beznadziejne – skarży się Edyta.

Na ostatniej komisji w ZUS-ie lekarz zapytał, dlaczego Gabriel jest całkowicie ubezwłasnowolniony. Przecież odpowiedział, jak ma na imię, jak się nazywa, jaki mamy dzień. Wiedział, po co staje przed komisją. Edyta odpowiedziała: „Właśnie po to, żeby był taki, jaki jest. Żeby się umiał wypowiadać, żeby wyglądał, jak wygląda, żeby był w stanie się rozwijać umysłowo. Jest ubezwłasnowolniony, bo sam by sobie nie poradził”.

Długo wspomina swoje perypetie związane z komisją orzekającą i odwołania, które musiała pisać. Tak podsumowuje swoje batalie: Pytanie, czy dziecko z zespołem Pradera-Willego jest samodzielne, jest równoznaczne z pytaniem niewidomego, czy widzi numer nadjeżdżającego autobusu. „Żądam lekarza, który w minimalnym stopniu zna tę jednostkę chorobową” – napisała kiedyś Edyta w odwołaniu.

Pojawiła się lekarka, która przywitała Gabriela słowami: „Jak ty pięknie wyglądasz”, wypytywała Edytę, jak udaje jej się zapanować nad głodem syna. – Muszę nad nim sprawować cały czas opiekę, by wyglądał, jak wygląda – odpowiedziała.

Marzeniem rodzica, który ma dziecko z zespołem Pradera-Williego jest, by nie było ono samodzielne. Edyta wspomina historię pewnej dziewczyny. Była świetnie prowadzona, ale rodzice zmarli. Trafiła do zwykłego DPS-u. Przeżyła pół roku.

– Jeszcze 20 lat temu osoby z zespołem Pradera-Williego dożywały do trzydziestego roku życia. Umierały z powodu powikłań związanych z otyłością, choćby niewydolności serca – mówi Agnieszka.

– Teraz mają szansę na dożyć średniej populacyjnej – przerwa Edyta i dodaje: Ale nigdy z życiu nie pozwolę, żeby Maksymilian opiekował się Gabrysiem. Żeby go dostał w spadku. Wystarczy, że my jesteśmy niepełnosprawną rodziną. Maks ma mieć normalne życie. Wystarczy, że dzieciństwo miał spaczone i musiał ukrywać się z jedzeniem, że nie miał prawa zostawić niczego w swoim pokoju. To nie jest normalne.

Maksymilian jest młodszy od brata o 7 lat. Teraz ma 15. Z racji tego, że ma ADHD wszystko przeżywa bardziej intensywnie. Boi się o zdrowie matki, więc w tym roku nie pojechał na żadne wakacje. Nie chciał w ogóle wychodzić z domu.

Edyta cieszy się, że ma opiekunkę z MOPS-u, która przychodzi do Gabriela. On lubi mieć kogoś w pobliżu, kogoś tylko dla siebie. Tak jak cieszył się, kiedy mógł mieć tylko dla siebie mamę, kiedy razem jechali na turnus rehabilitacyjny. Wędrowali po górach i dolinach, powoli, bo słabsza kondycja Edyty zrównuje się z możliwościami Gabriela. Matka wie, że bardzo ważny jest czas poświęcony dzieciom osobno, dlatego też stara się, by być z Maksymilianem wtedy, kiedy brata nie ma obok. I podsumowuje: Rodzina z dzieckiem niepełnosprawnym cała jest niepełnosprawna.