Lipodystrofie częściowe i układowe – z czym związane są zaniki tkanki tłuszczowej?

Lipodystrofia to pojęcie obejmujące zaburzenia dotyczące tkanki tłuszczowej. Tkanka tłuszczowa stanowi bardzo istotny narząd endokrynny, stąd zaburzenia dystrybucji tkanki tłuszczowej, czyli lipodystrofia, przekładają się na wiele istotnych procesów metabolicznych. Chorzy z lipodystrofią sa szczególnie narażeni na stłuszczenie wątroby, rozwój cukrzycy czy wiele innych problemów ze spektrum chorób metabolicznych.

Czym jest lipodystrofia?

Lipodystrofia to bardzo szerokie pojęcie obejmujące całą grupę zaburzeń metabolicznych. Polega na zaniku tkanki tłuszczowej, który może być zarówno uogólniony jak i ograniczony. Tym samym dzielimy lipodystrofię na uogólnione i częściowe. Zanik tkanki tłuszczowej to proces wtórny do wielu różnych schorzeń. Zdarzają się przypadki wrodzone, tzn. uwarunkowane genetycznie, choć są one zdecydowanie rzadsze.  

Czym charakteryzują się lipodystrofie uogólnione?

Jak sama nazwa wskazuje, lipodystrofia uogólniona powoduje uogólniony zanik tkanki tłuszczowej. Problem lipodystrofii uogólnionej koreluje z ciężką obwodową insulinoopornością, rozwojem cukrzycy, wysokim poziomem triglicerydów we krwi, powiększeniem wątroby i jej stłuszczeniem. Chorzy z lipodystrofią mają nadmierny apetyt, a ze względu na znacznie nasiloną insulinooporność, powszechne u tych chorych jest rogowacenie ciemne skóry.  

Pozostałe objawy to przerost tkanki mięśniowej, uszkodzenie mięśnia sercowego w mechanizmie kardiomiopatii przerostowej, nadmierne wydzielanie androgenów (męskich hormonów płciowych), a co za tym idzie przerost łechtaczki, zespół policystycznych jajników czy nadmierne owłosienie w nietypowych dla kobiet miejscach. Nadmiar androgenów przekłada się u chorych kobiet na zaburzenia płodności. Chorzy mężczyźni nie wykazują natomiast odchyleń w zakresie płodności. W przypadku lipodystrofii uogólnionej wrodzonej, wśród objawów wymienia się także upośledzenie umysłowe.

Podłoże lipodystrofii częściowych

Trudno jednoznacznie określić przyczyny lipodystrofii częściowych. Ich etiologia jest bardzo złożona. W praktyce klinicznej używa się pojęcia zespołu metabolicznego, czyli zespół objawów występujących u jednego pacjenta, wśród których wymienia się – zwiększony obwód talii, wzrost poziomu triglicerydów we krwi, spadek poziomu HDL, nadciśnienie tętnicze, wysoki poziom glikemii we krwi. W przypadku lipodystrofii, objawy zespołu metabolicznego są zdecydowanie mocniej wyrażone.  

Podobnie jak w przypadku lipodystrofii uogólnionej, tu również można spotkać się z przypadkami uwarunkowanymi genetycznie. Jednym z przykładów jest lipodystrofia żuchwowo-dolnokończynowa, będąca jednocześnie najrzadszą postacią lipodystrofii. Osoby z tym schorzeniem charakteryzuje „ptasi” wygląd twarzy, co jest związane z hipoplazją żuchwy, niedorozwojem zębów. Zanik tkanki tłuszczowej obejmuje przede wszystkim okolice żuchwy, szyi, obojczyka, a także kończyn dolnych.  

Lipodystrofie częściowe nabyte (tzw. zespół Barraquer-Simonsa) to kolejna grupa zaburzeń dystrybucji tkanki tłuszczowej, które zdecydowanie częściej dotykają kobiet niż mężczyzn. Obserwuje się większe ryzyko zachorowania u pacjentek ze współistniejącym procesem autoimmunologicznym jak np. choroba Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów czy celiakia. Nabyte lipodystrofie objawiają się już w młodym wieku, najczęściej u nastolatek. Należy tu podkreślić, że w przebiegu lipodystrofii częściowych nabytych, zaburzenia metaboliczne nie są tak mocno nasilone jak we wcześniej wymienianych zespołach. 

Do lipodystrofii częściowych zaliczamy również zaniki tkanki tłuszczowej wtórne do niepożądanego działania stosowanych leków, zapalenia tkanki tłuszczowej czy permanentnego ucisku. Aktualnie najczęściej można spotkać się z lipodystrofią w przebiegu zakażenia wirusem HIV.

Lipodystrofia a wirus HIV

Najczęściej występującą lipodystrofią, jest postać wtórna w przebiegu zakażenia wirusa HIV. Na obraz kliniczny składa się zaniki tkanki tłuszczowej w dystalnych częściach ciała, czyli w obrębie kończyn. Dochodzi do nich również w obrębie tkanki tłuszczowej twarzy. Pojawienie się lipodystrofii u chorych z rozpoznanym zakażeniem wirusem HIV koreluje z przyjmowaniem leków z grupy inhibitorów proteaz. Ryzyko zaników tkanki tłuszczowej w tej grupie chorych  sięga nawet 40-50%. Dochodzi również do zaburzeń gospodarki metabolicznej, w tym insulinooporności, obniżenia poziomu HDL czy wzrostu triglicerydów we krwi. Nasilenie zaburzeń metabolicznych zależy od stosowanych jednocześnie leków, ponieważ zaprzestanie przyjmowania leków antywirusowych powoduje normalizację procesów metabolicznych. 

Lipodystrofie w przebiegu infekcji bakteryjnych

Z pojęciem lipodystrofii można spotkać się np. w chorobie Whipple’a, czyli tzw. lipodystrofii jelitowej. Wynika ona z zakażenia bakteryjnego wpływającego na upośledzenie wchłaniania, a w efekcie niedożywieniu i wyniszczeniu pacjenta. Obraz choroby Whipple’a jest zdecydowanie bardziej złożony, choroba atakuje przewód pokarmowy, układ naczyniowy, oddechowy, kostno-stawowy. Zaburzenia metaboliczne towarzyszące lipodystrofii jelitowej mają nieco inny mechanizm niż w opisywanych wyżej lipodystrofiach. Leczeniem z wyboru jest antybiotykoterapia, która musi być włączona odpowiednio wcześnie. W przeciwnym razie dochodzi do skrajnego wyniszczenia, a konsekwencji śmierci chorego.

Metody leczenia lipodystrofii

Największym problemem, z którym zmagają się pacjenci z lipodystrofią są w różnym stopniu nasilone defekty estetyczne. Zaniki tkanki tłuszczowej, a zarazem jej nadmierna akumulacja w niektórych miejscach powoduje znaczne dysproporcje ciała. Dodatkowo pojawia się rogowacenie ciemne skóry jak i patologiczne owłosienie. Działania medycyny estetycznej, a przede wszystkim chirurgii estetycznej, są głównymi metodami leczenia. Ponadto nie należy zapomnieć o działaniach regulujących zaburzenia metaboliczne. W pierwszej kolejności stosuje się odpowiednią dietę i aktywność fizyczną. Następnie włącza się leki regulujące poziom cukru i cholesterolu we krwi, w tym metforminę, fibraty czy statyny. 

Źródła: 

1. Współczesne kierunki w medycynie prewencyjnej. (red.) Anna Goździalska, Jerzy Jaśkiewicz. Kraków: Oficyna Wydawnicza AFM, 2013, s.103-112. 

1. Joanna Oświęcimska, Katarzyna Ziora, Antoni Dyduch, Lipodystrofia nabyta i wrodzona, Endokrynol. Otył. Zab. Przem. Mat 2006;2(1):22-29.