Międzybłoniak opłucnej – czas przeżycia, przebieg, postępy

Międzybłoniak opłucnej to nowotwór, który występuje rzadko, jednak jest bardzo groźny dla zdrowia. Najczęściej ma on charakter złośliwy i powoduje powstanie przerzutów. W większości przypadków wywołuje go długotrwały kontakt z azbestem. Stanowi on duże wyzwanie dla lekarzy, który poszukują skutecznych metod jego leczenia.

Co to jest międzybłoniak opłucnej?

Międzybłoniak opłucnej to nowotwór, który rozwija się z komórek opłucnej, czyli błony surowiczej pokrywającej płuca. Pojawia się on najczęściej u starszych pacjentów – średnia wieku wynosi 60 lat. Istnieją trzy typy tego schorzenia: mięsakowaty, mieszany oraz nabłonkowaty.

Międzybłoniak opłucnej – czas przeżycia

Jeśli chodzi o rokowania, złośliwy nowotwór opłucnej cechuje się agresywnym przebiegiem choroby. W zależności od typu choroby, szacowany czas przeżycia jest nieco inny:

• typ mięsakowaty – 6 miesięcy,
• typ mieszany – 12 miesięcy,
• typ nabłonkowaty – 17 miesięcy.

Jeżeli nowotwór nie jest złośliwy, rokowania są dobre.

Rak opłucnej – objawy

Na początku choroba może przebiegać bezobjawowo. Później jednak to się zmienia.

Główne objawy międzybłoniaka opłucnej to:

• duszności,
• uporczywy kaszel,
• bóle w klatce piersiowej,
• ubytek masy ciała.

Po pewnym czasie, w wyniku rozrostu nowotworu, może dojść również do unieruchomienia w obrębie klatki piersiowej.

Międzybłoniak opłucnej – przebieg choroby i diagnostyka

Przebieg tego nowotworu opłucnej jest agresywny i bardzo podstępny. Na początku występują przy nim mało charakterystyczne objawy, które mogłyby wskazywać na zwykłą infekcję. Powodem do niepokoju stają się zwykle zaburzenia ruchomości klatki piersiowej oraz spadek masy ciała – objawy te pojawiają się jednak na zaawansowanym etapie choroby.

W takiej sytuacji wykonuje się różne badania, w tym również te obrazowe, jak np. rentgen, tomografia klatki piersiowej czy też rezonans magnetyczny. Często widoczne stają się wówczas guzki opłucnej, wraz z pogrubieniem i płynem. Nie wskazuje to jednak jednoznacznie na międzybłoniaka opłucnej. Przeprowadza się wówczas kolejne badania – m.in. wideotorakoskopię i badanie histopatologiczne wycinka zmienionej opłucnej (potwierdza ono lub wyklucza obecność nowotworu).

Przy tym raku opłucnej dominuje naciekanie miejscowe w obrębie ściany klatki piersiowej, płuca oraz śródpiersia. Międzybłoniak może też naciekać na okoliczne tkanki. Po wykryciu choroby wybiera się jeden z poniższych sposobów leczenia.

Leczenie międzybłoniaka opłucnej

Istnieje szansa całkowitego wyleczenia choroby. Konieczne jest wówczas leczenie chirurgiczne, którego celem jest całkowite usunięcie guza. Do zabiegu kwalifikuje się jednak jedynie 10 proc. pacjentów, który zwykle cierpią na nabłonkowatą postać tej choroby – I lub II stopnia.

Czasem przeprowadza się również operacje, dzięki którym można zmniejszyć masę guza, a co za tym idzie – złagodzić pewne dolegliwości związane z międzybłoniakiem opłucnej. Zabiegi tego typu mają charakter paliatywny. Czasem leczenie uzupełnia się również radioterapią, radio-chemioterapią oraz chemioterapią.

Przyczyny międzybłoniaka opłucnej

Najczęstszą przyczyną międzybłoniaka opłucnej jest kontakt z azbestem. Substancję tę bardzo często wykorzystywano dawniej w budownictwie, np. do krycia dachów lub ocieplania budynków. Jednak od kilkunastu lat usuwa się wykonane z jego zastosowaniem dachówki. Niestety, nowotwór może się rozwinąć długo po ekspozycji na azbest – nawet po kilkudziesięciu latach. Ryzyko zachorowania na tę chorobę zwiększają również inne związki chemiczne, jak np. dwutlenek krzemu czy beryl. Przyczynia się do niego także promieniowanie jonizujące oraz wirus SV40 (simian wirus).

Złośliwy międzybłoniak opłucnej – postępy

Ze względu na mało zadowalające efekty leczenia, lekarze wciąż poszukują nowych metod. Pewną szansę upatruje się m.in. w antymetabolitach nowej generacji. Zauważono też, że immunoterapia, czyli metoda polegająca na pobudzaniu limfocytów do walki z nowotworem, zwiększa skuteczność leczenia. Sporą szansę upatruje się również w nintedanibie, który – jak się okazuje – w połączeniu z chemioterapią obniża o 46 proc. ryzyko progresji choroby.

Międzybłoniak opłucnej – odszkodowanie

Międzybłoniak opłucnej jest często efektem wykonywanej pracy. Zapadają na tę chorobę pracownicy zakładów przetwarzających azbest, kolejarze, stoczniowcy, mechanicy pojazdów samochodowych oraz pracownicy przemysłu budowlanego i grzewczego. Chory może ubiegać się o roszczenie odszkodowawcze, dotyczące np. kosztów leczenia (które nie są refinansowane przez NFZ), utraconego dochody (jeśli chory musiał przerwać pracę z powodu choroby) itd. Pacjent i jego rodzina mogą również ubiegać się o zadośćuczynienie od byłego pracodawcy.

Rodzina pacjenta, który zmarł w wyniku międzybłoniaka opłucnej może się domagać zwrotu kosztu pochówku oraz odszkodowania „za utracone perspektywy”. Jeżeli ktoś z rodziny prowadził gospodarstwo wraz ze zmarłym lub był przez niego utrzymywany, przysługuje mu prawo do renty, która ma pokryć różnice w dochodach po śmierci chorego.

Źródła:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519530/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3307510/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5830561/