Mięsak Ewinga – co to za nowotwór? Przyczyny, objawy i leczenie

Mięsak Ewinga jest złośliwym rakiem kości, który atakuje osoby młode przed 25 rokiem życia. Większość pacjentów to dzieci w wieku od 9 do 15 lat. Rak ten jest jedynym nowotworem wykazującym dużą wrażliwość na radioterapię. Leczenie jest skuteczne u około 60% chorych, u których nie stwierdzono przerzutów. Pacjenci po terapii muszą być pod stałą kontrolą lekarza onkologa.

Przyczyna zachorowania na mięsaka Ewinga (czasami w języku potocznym używa się formy mięśniak Ewinga) wciąż jest nieznana. Za czynnik predysponujący uważa się szybki wzrost w okresie dojrzewania i wadliwe geny, które przyczyniają się do powstania nieprawidłowego białka w tkankach.

Mięsak Ewinga – co to za nowotwór i gdzie się może umiejscowić?

Mięsak Ewinga to jeden z najczęściej występujących nowotworów u dzieci. Proces chorobowy rozpoczyna się w jamie szpikowej i może objąć całą długość kości – głównie udowej, ramiennej, miednicy, obojczykowej i żeber. Guz Ewinga nie oszczędza także otaczających go tkanek. Nacieka na nie dość szybko, dając przerzuty. Ich najczęstsza lokalizacja to płuca, szpik kostny i węzły chłonne. Przy mięsaku Ewinga z przerzutami rokowanie jest bardzo niekorzystne.

Z mięsakiem Ewinga zmaga się blisko 200 tysięcy osób przed 20 tym rokiem życia. Nowotwór częściej występuje u płci męskiej, aniżeli damskiej. U dzieci poniżej 5 roku życia pojawia się sporadycznie.

Nowotwór Ewinga ma kilka odmian. Do jego postaci należą:

• mięsak kostny Ewinga,
• mięsak pozakostny,
• nowotwór neuroektodermalny,
• guz Askina.

Mięsak Ewinga jest guzem agresywnym z tendencją do szybkiego wzrostu, dlatego ważne jest szybkie rozpoznanie i radykalne leczenie.

Mięsak Ewinga – przyczyny

Bezpośrednia przyczyna zachorowania na mięsaka Ewinga nie została poznana. Winę za pojawienie się tego nowotworu przypisuje się czynnikom genetycznym. Na podstawie przeprowadzonych badań udowodniono, że dużym ryzykiem zachorowania obarczone są dzieci z wadami układu kostnego, chorobami układu moczowo-płciowego oraz z wadami genetycznymi, takimi jak zespół Downa. W 90% przypadków u dzieci odkryto bowiem zaburzenia pomiędzy chromosomami 11 i 22, co prowadzi do produkcji patologicznie zmienionych białek. Nieprawidłowe białka mogą sprzyjać wzrostowi komórek nowotworowych.

Mięsak Ewinga – objawy

Z początku nowotwór nie daje żadnych objawów, dlatego jego rozpoznanie we wczesnym stadium jest trudne. Dopiero z biegiem czasu pacjent może się uskarżać na ból kości. Dolegliwości pojawiają się zazwyczaj w porze nocnej i mają charakter uciążliwych, bolesnych skurczów. Miejsce chore jest wrażliwe na dotyk. Kości zajęte przez nowotwór mogą być podatne na złamania.

U niektórych chorych w obrazie morfologii krwi obwodowej można zaobserwować postępującą leukocytozę (wysoki poziom białych krwinek), także odczyn Biernackiego (OB) jest powyżej normy. Jest to sygnał, że w organizmie toczy się stan zapalny i konieczna jest dalsza diagnostyka. Przyczyną takich wyników jest najczęściej gorączka, która jest częstym zjawiskiem przy tej postaci nowotworu. Pacjenci, którzy tracą na wadze, mogą mieć przerzuty.

Mięsak Ewinga – diagnostyka i leczenie

Mięsak Ewinga jest bardzo często rozpoznawany przypadkowo przy okazji, gdy chory wykonuje badanie obrazowe po urazie. Podejrzenie nowotworu na rentgenie (RTG) wymaga szerszej diagnostyki. Konieczna jest biopsja i badanie histopatologiczne, które potwierdzi obecność komórek nowotworowych. U niektórych pacjentów wykonuje się rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografię komputerową (TK).

Leczenie mięsaka Ewinga jest procesem długotrwałym. Chory musi przejść chemioterapię przed zabiegiem i po nim. Kiedyś konieczne było całkowite odjęcie kończyny. Dzisiejsza medycyna pozwala na wycięcie ubytków bez konieczności amputacji.

U chorych na mięsaka Ewinga rokowania są mało korzystne. Około 5 lat przeżywa zaledwie 60% chorych, u których guz został wykryty wcześnie i nie ma jeszcze przerzutów. Wykryte przy mięsaku Ewinga przerzuty rokują niekorzystnie. Wyleczonych zostało dotychczas zaledwie 20% przypadków.