Czym objawia się czerwienica? Jak długo można z nią żyć?

Często słyszy się o przypadkach niskiego poziomu hemoglobiny, przed czym staramy się uchronić. Czy jednak może się zdarzyć, że hemoglobiny będzie za dużo? Czy nadmiar hemoglobiny może być fizjologiczny? Kiedy podejrzewa się czerwienicę prawdziwą? Na jakie objawy należy zwrócić szczególną uwagę?

Czym jest czerwienica prawdziwa? 

Czerwienica prawdziwa jest tzw. nowotworem mieloproliferacyjnym, czyli procesem chorobowym wynikającym z patologicznego podziału komórki macierzystej szpiku kostnego. Jak wiadomo, szpik kostny produkuje m.in. czerwone krwinki, czyli erytrocyty. W czerwienicy prawdziwej mamy do czynienia z nadmiernym wytwarzaniem erytrocytów, a co za tym idzie – zbyt wysokim poziomem hemoglobiny. Niestety nadmiar czerwonych krwinek nie jest dla organizmu obojętny i prowadzi do szeregu objawów oraz powikłań.

Objawy czerwienicy prawdziwej 

Objawy czerwienicy prawdziwej są bardzo nieswoiste, a gama możliwych dolegliwości jest bardzo szeroka. Ponadto rodzaj i nasilenie symptomów zależą od zaawansowania choroby, a konkretnie od liczby i stężenia krwinek czerwonych. Niejednokrotnie schorzenie rozpoznaje się zupełnie przypadkiem, poprzez wykonywanie rutynowych badań laboratoryjnych krwi. Pacjenci bowiem często nie mają żadnych widocznych objawów, szczególnie w początkowej fazie choroby. Wśród symptomów najbardziej charakterystycznych wymienia się: 

• ciemnoczerwone zabarwienie twarzy, małżowin i okolicy dekoltu; 
• powiększenie śledziony; 
• bóle i zawroty głowy; 
• szumy uszne; 
• patologiczne krwawienia z nosa, rzadziej z przewodu pokarmowego; 
• nadciśnienie tętnicze; 
• powikłania zakrzepowe; 
• zaburzenia widzenia.

Jak szybko rozwijają się objawy czerwienicy? 

Czerwienica prawdziwa może nie dawać żadnych objawów przez wiele lat. Czasami w początkowej fazie dochodzi do wzrostu kilku linii komórkowych, w tym np. erytrocytów, leukocytów czy płytek krwi, natomiast poziom hematokrytu i hemoglobiny jest prawidłowy.  

Kolejna, jawna faza choroby wynika z istotnego wzrostu poziomu erytrocytów i objętości krążącej krwi. Najpóźniejszą fazą czerwienicy prawdziwej jest faza wyczerpania. Nadprodukcja czerwonych krwinek ustaje, a szpik zaczyna włóknieć. Czasami dochodzi do transformacji w białaczkę szpikową.

Jakie badania powinnaś wykonać, żeby rozpoznać czerwienicę? 

Podstawowym badaniem laboratoryjnym, na podstawie którego wyciąga się przypuszczenie, że chorujesz na czerwienicę prawdziwą, jest badanie morfologii krwi. Jeśli lekarz ma wątpliwości co do obrazu, może zlecić konsultację hematologiczną i biopsję szpiku.  

Większość osób chorych ma mutację genetyczną JAK2, którą oznacza się w badaniach genetycznych wykonywanych z krwi obwodowej. Badania uzupełniające obejmują również poziom erytroportyny, jak i dodatkową diagnostykę obrazową klatki piersiowej, jamy brzusznej, badanie echokardiograficzne i badania czynnościowe płuc.

Czy wysoki poziom erytrocytów to zawsze czerwienica prawdziwa? 

Aby rozpoznać czerwienicę prawdziwą, konieczne jest dodatkowe wykluczenie czerwienicy wtórnej bądź tzw. rzekomej. Czerwienica rzekoma wynika ze znacznego odwodnienia chorego. Wtedy stężenie erytrocytów będzie wyraźnie większe. Wtórna czerwienica, czyli nadprodukcja krwinek czerwonych może wynikać ze zwiększonej stymulacji szpiku kostnego. Proces ten zależy od zwiększonego wydzielania erytropoetyny, która jest czynnikiem stymulującym szpik kostny do produkcji krwinek czerwonych. Wydzielanie erytroportyny jest zależne od stężenia tlenu we krwi obwodowej. Dzieje się tak w przypadku: 

• przewlekłych chorób układu oddechowego; 
• niektórych nowotworów – w tym płuc czy nerek; 
• palenia tytoniu; 
• otyłości i hipowentylacji z nią związanej; 
• przebywania na dużych wysokościach.

Leczenie czerwienicy prawdziwej 

Podstawową metodą postępowania w przypadku czerwienicy prawdziwej są krwioupusty. U osób obciążonych zwiększonym ryzykiem choroby zakrzepowo-zatorowej czy powikłań kardiologicznych zaleca się leczenie cytoredukcyjne, obejmujące preparaty na bazie hydroksymocznika czy interferonu beta. 

Zaleca się, by w razie braku objawów klinicznych skontrolować nieprawidłowości morfologii krwi po ok. 6 miesiącach. Konieczne jest zaprzestania palenia tytoniu oraz modyfikacja stylu życia na zdrowszy, uwzględniający ruch i zdrową dietę. Ważne jest również regularne monitorowanie wielkości śledziony. 

Bibliografia: 

1. Basak G., Jędrzejczak W., Hematologia – kompendium, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, wyd 2, 2021. 
2. Korycka-Wołowiec A., Wołowiec D., Hus I., Hematologia w gabinecie POZ, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2017. 
3. Wołowiec D., Nowa Hematologia. Zagadnienia wybrane, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2023.