Neuroblastoma – nowotwór układu współczulnego u dzieci. Przyczyny, objawy i leczenie nerwiaka zarodkowego

Neuroblastoma, określany mianem nerwiaka zarodkowego, to jeden z najczęściej spotykanych nowotworów wieku dziecięcego. Występuje głównie u niemowląt, częściej płci męskiej. W większości przypadków lokalizuje się w jamie brzusznej, ale może umiejscowić się także w innym obszarze ciała. Leczenie jest uwarunkowane lokalizacją i stopniem zaawansowania guza.

Przy neuroblastomie objawy są mało charakterystyczne, więc mogą być błędnie zinterpretowane. Wiele zależy od umiejscowienia guza i ewentualnych przerzutów. Dziecku mogą doskwierać: ból, brak apetytu, nudności lub wymioty. Może mieć osłabione odruchy mięśniowe i nienaturalnie powiększony obwód brzucha. W takich sytuacjach konieczna jest szczegółowa diagnostyka. Szybkie rozpoznanie nerwiaka i odpowiednie leczenie daje szansę na pełen powrót do zdrowia.

Neuroblastoma – co to jest?

Neuroblastoma to złośliwy nowotwór układu współczulnego u dzieci. Nazywany nerwiakiem zarodkowym lub płodowym, upośledza działanie układu nerwowego, który tworzą wspólnie układ współczulny i przywspółczulny. Pod względem częstotliwości występowania nerwiak płodowy jest jednym z najczęściej diagnozowanych nowotworów u dzieci. Neuroblastoma u dorosłych stanowi rzadkość. Większość chorych to maluchy, które nie ukończyły drugiego roku życia.

Przy neuroblastomie przyczyn należy upatrywać w nieprawidłowościach w kształtowaniu się układu nerwowego na etapie życia płodowego, a dokładnie w patologicznym rozwoju komórek cewy nerwowej. Może pojawić się wszędzie, gdzie występują zwoje układu współczulnego. Jego najczęstszą lokalizacją jest jama brzuszna i nadnercza, ale można go spotkać także w śródpiersiu, okolicy szyi, miednicy i w kręgosłupie.

Objawy neuroblastomy

Objawy neuroblastomy u dzieci są zależne od lokalizacji guza. Jeśli umiejscowił się on w kręgosłupie, dziecku może towarzyszyć ból połączony z osłabieniem siły mięśniowej, mogą pojawić się także niedowłady lub paraliż. Może być ono również nadwrażliwe na dotyk. Neuroblastoma przyczynia się też do zaburzeń neurologicznych, kłopotów z mową, a nawet zmian w codziennym zachowaniu.

O obecności guza w miednicy świadczą kłopoty z załatwianiem bieżących potrzeb, a gdy jest zlokalizowany w jamie brzusznej, pojawiają się: ból brzucha, wymioty i nudności. Z kolei nerwiak zlokalizowany w okolicy szyi może się przyczyniać do powstania objawów zespołu Hornera, dla którego symptomem charakterystycznym jest opadanie powieki i zapadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu. U dziecka mogą pojawić się: zez, wytrzeszcz oczu, a nawet sińce wokół powiek (tzw. sińce okularowe). Objawom towarzyszy wzmożona potliwość, przyspieszone bicie serca, kaszel i duszności (zwłaszcza przy guzie zlokalizowanym w śródpiersiu).

Neuroblastoma – diagnostyka

Rozpoznanie nerwiaka zarodkowego stanowi wyzwanie dla lekarzy, ponieważ oznaki jego obecności można pomylić z innymi, mało groźnymi schorzeniami. Niektóre guzy można wyczuć podczas badania przedmiotowego, ale do pełnej diagnozy potrzebne są badania laboratoryjne i obrazowe. Kluczowe są: ultrasonografia (USG), tomografia komputerowa (TK) i rentgen (RTG) oraz oznaczenie poziomu katecholamin w moczu. Wyniki badań pozwolą ocenić rozmiar guza i jego faktyczną lokalizację.

Stopień zaawansowania neuroblastomy określa się na podstawie skali Evansa:

• neuroblastoma I stopnia – jednonarządowy guz bez przerzutów, który można usunąć operacyjnie,
• neuroblastoma II stopnia – guz nacieka na węzły chłonne,
• neuroblastoma III stopnia – guz ma tendencję do przerzutów i nacieka poza węzły chłonne,
• neuroblastoma IV stopnia – guz bardzo złośliwy, z wieloma przerzutami do odległych narządów.

W skali Evansa znajduje się również guz IVS. Jego obecność stwierdza się głównie u niemowląt, u których guz pierwotny zaatakował nadnercza i przerzuca się na inne narządy. W ten sposób ocenia się także częstą przy neuroblastomie wznowę nowotworu.

Leczenie nowotworu i rokowania

Leczenie neuroblastomy jest uzależnione od lokalizacji nowotworu i stopnia jego zaawansowania. 95% szans na pełne wyleczenie mają dzieci z guzem we wczesnym stadium. Na późniejszych etapach maleją one nawet do 40%.

Wcześnie wykryty guz można usunąć podczas operacji chirurgicznej. Przy II i III stopniu zaawansowania konieczna jest chemioterapia lub radioterapia. Leczenie nerwiaka IV stopnia jest najtrudniejsze, ponieważ guz wymaga zastosowania jednocześnie wielu metod terapeutycznych. Są one skuteczne pod warunkiem, że naciek można usunąć chirurgicznie. Przy guzach nieoperacyjnych możliwości leczenia są ograniczone. Pacjentom proponuje się radioterapię i opiekę paliatywną.

Ostatecznie rodzice chorych dzieci mogą wyrazić zgodę na udział malucha w terapii eksperymentalnej, która jest obecnie w fazie testów. Leczenie ma polegać na zastosowaniu inhibitorów topoizomerazy i radioterapii celowanej. Metoda nie została jeszcze wdrożona, mimo że przynosi dobre efekty.