Nie zakładam z góry, że jakiś sport będzie przeciwwskazany dla osób z hemofilią. Wszystko zależy od stanu zdrowia każdej osoby

O aktywności i rehabilitacji osób z hemofilią i innymi skazami krwotocznymi rozmawiamy z  dr Anitą Wójcik, fizjoterapeutką z Centrum Rehabilitacji i Terapii Manualnej OpenMedis w Krakowie.

Jolanta Pawnik: Jakie znaczenie ma aktywność w życiu człowieka z hemofilią?

Anita Wójcik: Aktywność fizyczna pomaga zwiększyć masę mięśniową, poprawić wydolność organizmu, wpływa korzystnie na stabilizację stawów i zmniejsza ryzyko przeciążeń. Wszystko to poprawia  funkcjonowanie organizmu. Podczas aktywności dążymy do zmniejszenia masy ciała i zwiększenia masy mięśniowej. Nasze ciało zaczyna wytwarzać substancje o działaniu przeciwzapalnym, a to wpływa korzystnie na gęstość mineralną kości, funkcjonowanie wątroby, kondycję serca a nawet zmniejsza intensywność odczuwania bólu. W ten sposób przyczyniamy się do zmniejszenia systemowego stanu zapalnego, który wiąże się z wieloma chorobami, m.in. cukrzycą i chorobami układu sercowo-naczyniowego. Wytwarzane przez mięśnie miokiny wpływają korzystnie także na tkankę łączną (torebki stawowe, chrząstki stawowe, więzadła, powięź) przyczyniając się do szybszej regeneracji stawów.

Od czego zaczyna pani pracę z pacjentem z hemofilią, np. z małym dzieckiem z taką diagnozą?

Obecnie dzieci z hemofilią nie mają większych zmian w układzie mięśniowo-szkieletowym, ponieważ od samego początku dostają leki – brakujący w ich krwi czynnik powodujący krzepnięcie. Nie można tego powiedzieć o chorych dorosłych, którzy przez lata nie byli objęci profilaktyką, a zmiany są u nich bardzo duże i nieodwracalne. Podejście do aktywności i uczestniczenia dziecka w różnych zajęciach sportowych, chociażby w lekcjach wychowania fizycznego w szkole, związane jest przede wszystkim z tym, jaka jest jego historia krwawień. Jeśli w przeszłości występowały krwawienia do stawów i mięśni, dziecko to może mieć pewne ograniczenia ruchomości, mniejszą masę mięśniową, niestabilne i bolesne stawy, a jeśli wystąpiło krwawienie do centralnego systemu nerwowego – różne powikłania neurologiczne. Wszystko to – w pewnym stopniu – będzie determinować, co z tym dzieckiem będziemy mogli robić.

Jeśli jednak mamy dziecko ze skazą krwotoczną, które nie miało żadnych krwawień w przeszłości i po zbadaniu okaże się, że nie ma żadnych deficytów,  właściwie możemy mu zaproponować każdy rodzaj działania i normalne uczestnictwo w różnych aktywnościach w życiu, jak i szkole, oczywiście z zabezpieczeniem hematologicznym. Jeśli planowany jest większy wysiłek, np. dodatkowe zajęcia ruchowe, gra zespołowa, to ważne jest, żeby profilaktyka (podanie czynnika krzepnięcia) była dostosowana do tej aktywności.

Czyli, jeśli dziecko ma dzisiaj w-f, podajemy mu rano brakujący czynnik krzepnięcia krwi.

Tak, najlepiej jest, żeby czynnik ten został mu podany rano, przed zajęciami, ponieważ aktywność koncentratu największa jest w ciągu kilku godzin po podaniu. Dziecko jest wtedy najbardziej zabezpieczone i właściwie może podejmować wszystkie aktywności. Gdyby w tym czasie wydarzył się jakiś drobny wypadek, otarcie skóry, uraz z krwawieniem, poziom czynnika krzepnięcia będzie na tyle wysoki, że będziemy mieć podobną sytuację jak u osoby zdrowej.  Będzie tak u większości, ale oczywiście nie u wszystkich pacjentów, ponieważ wiele dzieci z hemofilią, tych najbardziej chronionych przez rodziców, jest bardziej narażonych na urazy i przeciążenia z powodu braku ruchu.

Jak jest z uprawianiem sportów wyczynowych przy hemofilii?

Oczywiście rodzaj aktywności dobieramy do stanu zdrowia. Ja nie zakładam z góry, że jakiś sport będzie przeciwwskazany dla osób z hemofilią. Na pewno nie są wskazane sporty kontaktowe, np. sztuki walki, bo będą zwiększać ryzyko krwawień domięśniowych i dostawowych. Jeśli natomiast chodzi o gry zespołowe, myślę tutaj o siatkówce, koszykówce czy piłce nożnej, jeśli u dziecka nie ma ograniczeń ruchowych, nie odradzałabym. Dziecko sprawne, bez historii wylewowej, zabezpieczone hematologicznie, może spokojnie zacząć trenować. Oczywiście  bardzo ważne jest, żeby trener czy nauczyciel wychowania fizycznego byli pouczeni i świadomi tego, co robić w momencie, kiedy jest kontuzja czy krwawienie, bo wtedy bardzo ważne jest jak najszybsze podanie czynnika, unieruchomienie i umożliwienie ewakuacji krwiaka. Tylko wtedy negatywne konsekwencje urazu będą mniejsze.

Jakie inne rodzaje aktywności można zalecać osobom z hemofilią? Pływanie, joga, pilates? Jak z bieganiem, jazdą na rowerze?

Jak najbardziej pływanie i różne ćwiczenia w wodzie. Także jazda na rowerze czy bieganie to aktywności, które wiążą się z małym ryzykiem urazów. Do tego wszystkie ćwiczenia ogólnousprawniające, wykonywane w ramach zajęć grupowych czy indywidualnie, można polecić chorym na skazę krwotoczną.

A aerobik albo step?

Też. Popatrzmy na to tak, że każda forma aktywności fizycznej niesie ryzyko kontuzji, nawet u ludzi zdrowych. Ryzyko kontuzji czy wystąpienia krwawienia u osoby z hemofilią możemy zminimalizować odpowiednim przygotowaniem motorycznym.

Jaki rodzaj ruchu będzie odpowiedni dla dorosłych chorych na hemofilię, którzy mają zaawansowane zmiany kostno-stawowe. Są aktywni, czy raczej unikają ruchu z obawy o urazy?

W przypadku dorosłych mamy do czynienia z dużym ograniczeniem aktywności fizycznej. Jest to związane z istniejącą już artropatią hemofilową, czyli dużymi, nieodwracalnymi zmianami w układzie mięśniowo-szkieletowym. Są to często duże ograniczenia ruchomości, zaniki mięśniowe, niestabilność stawów i przede wszystkim silny ból stawów i mięśni bardzo często pojawiający się lub nasilający w trakcie trwania lub po zakończeniu aktywności.

Dodatkowo, istotnym czynnikiem wpływającym na ograniczanie czy unikanie aktywności fizycznej u chorych na hemofilię jest  strach przed krwawieniem i jego konsekwencjami.

W dzieciństwie chorzy bardzo często doświadczali krwawień (ze względu na brak profilaktyki). Wówczas konieczne i zrozumiałe było ograniczanie aktywności, unikanie urazów. Leczenie krwawienia również różniło się od podejścia stosowanego aktualnie. W przeszłości leczenie polegało na unieruchomieniu chorego stawu na kilka miesięcy w opatrunku gipsowym, później kończyna albo była na stałe w zgięciu, albo na stałe w wyproście. U tych ludzi na całe życie pozostał duży strach przed urazami, strach przed bólem, strach przed niepełnosprawnością.

Warto również zwrócić uwagę na inne czynniki unikania aktywności fizycznej takie jak zmęczenie chorobą, brak motywacji, bardzo często także brak wiedzy o tym, co jest bezpieczne, a co nie. Czynników, które wpływają na ograniczenie aktywności jest bardzo dużo.

Na czym polega rehabilitacja osób z dużymi zmianami w stawach i mięśniach, jak przygotować ich do aktywności?

Zawsze zaczynamy od zmniejszenia objawów.  Przede wszystkim zależy nam na eliminacji bólu, ponieważ podjęcie jakiejkolwiek aktywności fizycznej w momencie kiedy doświadczamy silnego bólu jest niemożliwe. Później staramy się wypracować maksymalnie możliwy zakres ruchomości w stawach (bardzo często nie są to maksymalne zakresy ruchu ze względu na utrwalone, nieodwracalne zmiany strukturalne w układzie mięśniowo-szkieletowym). Jeśli jest taka potrzeba, wprowadzamy zaopatrzenie ortopedyczne – np. odpowiednio dobrane wkładki ortopedyczne, które wyrównują ustawienie miednicy, długość kończyn, zabezpieczają stawy kończyn dolnych przed nadmiernym obciążeniem.

Nasze działania rehabilitacyjne ukierunkowane są również na poprawę czucia głębokiego, poprawę stabilizacji stawów i poprawę ukrwienia struktur stawowych i mięśniowych. Bardzo ważne jest wyrównanie napięcia mięśniowego (przywrócenie równowagi mięśniowej), by nie doprowadzić do nierównomiernego obciążenia stawów, ponieważ będzie to jeden z czynników prowadzących do krwawienia. Proces rehabilitacji i przygotowania do wprowadzenia aktywności będzie trwał różnie długo, w zależności od tego, ile stawów jest zmienionych i jak duże są to zmiany.

Pacjenci dostają konkretne ćwiczenia utrwalające efekty uzyskane podczas terapii. Prowadzimy także edukację chorych w zakresie rozpoznawania dolegliwości bólowych, ich źródła, a także sposobów radzenia sobie z bólem. Bardzo ważna jest edukacja w zakresie postępowania w przypadku wystąpienia krwawienia dostawowego lub domięśniowego.

Następnie wprowadzamy stopniowo aktywność zgodnie z preferencjami i możliwościami każdej osoby indywidualnie. Są pacjenci, którzy chcieliby więcej chodzić, pływać, jeździć na rowerze. Zazwyczaj zaczynamy od chodzenia. Teraz bardzo popularne są krokomierze, które pozwalają na ustalenie mierzalnego celu, intensywności, które można zestawić z objawami – np. sprawdzając,  ile jesteśmy w stanie przejść bez generowania objawów.

Jak zorganizowany jest system rehabilitacji chorych z hemofilią?

Hemofilia jest chorobą rzadką. Ze względu na duże ryzyko krwawień chorzy na skazy krwotoczne wymagają specjalistycznego i indywidualnego podejścia. Aktualnie w Polsce chorzy kierowani są do poradni rehabilitacji lub trafiają do przypadkowych gabinetów rehabilitacji, gdzie ze względu na rzadkość występowania i specyfikę choroby nie otrzymują odpowiedniego leczenia.  Tradycyjna kinezyterapia i fizykoterapia, refundowana w ramach kontraktu z Narodowym Funduszem Zdrowia, wykazują niewielką lub jedynie przejściową skuteczność w leczeniu zaawansowanej artropatii stawów w przebiegu hemofilii.

Prowadzona przez nasz ośrodek rehabilitacja chorych ze skazami krwotocznymi opiera się na terapii manualnej (pracy indywidualnej z pacjentem), łączy metody, których bezpieczeństwo i skuteczność zostały udowodnione naukowo. Niestety prowadzona w takiej formie rehabilitacja nie jest refundowana w ramach NFZ, aktualnie jest finansowana przez różne granty i projekty naukowe. Mam nadzieję, że w przyszłości będziemy mogli zaproponować chorym taką      formę rehabilitacji również w ramach kontraktu z NFZ.

Praca z chorymi na hemofilię wymaga ciągłego doskonalenia nas samych i podnoszenia kwalifikacji. Regularnie uczestniczymy w szkoleniach, konferencjach naukowych, organizujemy również warsztaty dla fizjoterapeutów, którzy współpracują z ośrodkami leczenia hemofilii.

Należy zaznaczyć, że rehabilitacja prowadzona jest przy ścisłej współpracy z Ośrodkiem Leczenia Hemofilii, a także z prowadzącym lekarzem hematologiem, co jest bardzo korzystne pod względem wymiany informacji, ustalenia planu zabezpieczenia hematologicznego, konieczności konsultacji z innymi specjalistami czy dodatkowej diagnostyki.

Od 2017 roku współpracujemy z Kliniką Hematologii w Krakowie prowadząc rehabilitacje chorych na skazy krwotoczne (łącznie ponad 100 dorosłych chorych). Terapia manualna okazała się niezwykle skuteczną metodą trwałej poprawy funkcjonowania pacjentów z artropatią hemofilową, umożliwiającą poprawę wydolności fizycznej, siły mięśniowej oraz zakresu ruchu stawów, zmniejszenie codziennego bólu oraz opóźnienie lub nawet uniknięcie konieczności interwencji chirurgicznej.

Na czym polega terapia manualna?

W dużym skrócie – zaczynamy od badania, określenia przyczyn dolegliwości rozpoznanie dysfunkcji układu ruchu, ich przyczyn i konsekwencji, a także ustalenie czynników uniemożliwiających podjęcie aktywności fizycznej. Następnie pracujemy bardzo lokalnie w rejonie zmienionych stawów – wykonujemy trakcje, ślizgi stawowe, wyrównujemy napięcia mięśniowe. W ten sposób pobudzamy tkankę łączną do przebudowy, zmniejszamy ból, poprawiamy czucie stawu, a także ukrwienie struktur stawowych i mięśniowych. W dalszej kolejności wprowadzamy konkretne ćwiczenia, celowane na dany problem. Bardzo ważna jest eliminacja mechanizmów ochronnych oraz korekcja nieprawidłowych nawyków ruchowych.  W ostatnim etapie włączamy medyczny trening terapeutyczny mający na celu poprawę funkcjonowania oraz przygotowanie do podjęcia      konkretnej aktywności fizycznej.

Wasza poradnia pomaga dorosłym, czy dzieci z hemofilią także objęte są opieką?

Pod opieką mamy głównie dorosłych chorych. W Krakowie dzieci prowadzone są w Poradni Hematologicznej w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym. Oczywiście jeśli jest taka potrzeba konsultujemy również dzieci, jednak zdecydowanie przeważają dorośli.

Aktualnie dzieci z hemofilią nie mają tak dużych zmian w układzie mięśniowo-szkieletowym jak dorośli i rodzice często nie widzą potrzeby czy też nie są świadomi korzyści z konsultacji fizjoterapeutycznej dziecka chorego na hemofilię. Zazwyczaj podejmujemy działania rehabilitacyjne czy leczenie w momencie gdy występują już jakieś objawy czy dysfunkcje w naszym organizmie. Przeprowadzenie konsultacji – ocena fizjoterapeutyczna dziecka ze skazą krwotoczną – pozwoli ocenić stan układu mięśniowo-szkieletowego, pomoże także zidentyfikować i wyeliminować ewentualne czynniki ryzyka krwawień, urazów czy przeciążeń.

Artykuł powstał we współpracy z Roche Polska organizatorem kampanii nt. hemofilii – Jeden Krok. Wielkie Możliwości