Osteosarcoma, czyli kostniakomięsak – objawy, leczenie

Osteosarcoma, czyli mięsak kościopochodny lub kostniakomięsak, to jeden z najpowszechniejszych nowotworów pierwotnych kości u dzieci i nastolatków. Choroba ta występuje jednak stosunkowo rzadko. W wielu przypadkach można ją całkowicie wyleczyć, zwłaszcza wtedy, gdy zostanie ona wykryta we wczesnym stadium. 

Co to jest osteosarcoma?

Osteosarcoma to nowotwór złośliwy, który najczęściej rozwija się u dzieci oraz młodzieży, zwłaszcza w okresie intensywnego wzrostu. Można go zwykle zaobserwować u osób w wieku od 10 do 24 lat, a szczyt zachorowań przypada na okres między 15. a 19. rokiem życia. Częściej diagnozowany jest on u chłopców. Każdego roku rozpoznawanych jest około 30-35 nowych przypadków tej choroby – na 1 milion przypada 3,1 zachorowań. 

Kostniakomięsak to rak zaliczany do tzw. mięsaków kości, czyli grupy nowotworów wywodzących się z tkanki kostnej i stanowi w sumie 20 proc. ich przypadków. W ogromnej większości choroba ta obejmuje kości długie i zazwyczaj rozwija się w przynasadach, w obrębie stanu kolanowego. Zdarza się jednak, że rak ten u dzieci występuje np. w obrębie barków, kręgosłupa czy też miednicy. 

Omawiany typ mięsaka kości stosunkowo szybko nacieka na tkanki miękkie, które zlokalizowane są w pobliżu kości. Daje wówczas przerzuty poprzez naczynia krwionośne. Najczęściej są to przerzuty do płuc, ale czasem obejmują one również inne kości, szpik kostny, mózg, a nawet ośrodkowy układ nerwowy. W momencie rozpoznania choroby przerzuty ma niestety wielu pacjentów. 

Można wyróżnić dwa podstawowe rodzaje osteosarcomy: 

• pierwotna – rozwija się w obrębie kości, która była dotychczas niezmieniona chorobowo, 
• wtórna – rozwija się na podłożu łagodnych zmian, takich jak: dysplazja włóknista, choroba Pageta czy też zawał kości. 

Kostniakomięsak – objawy

Czym się objawia rak kości omawianego typu? Cóż, można wyodrębnić następujące jego symptomy: 

• bóle, najczęściej w okolicy kolana lub barku, 
• trudności z chodzeniem, 
• zaburzenie osi kończyny, 
• obrzęk i powiększenie obwodu kończyn, 
• asymetryczne bóle, które coraz bardziej się nasilają, 
• ograniczenie ruchomości stawu (oraz wysięk w stawie), 
• złamanie patologiczne (dochodzi do nich w niektórych przypadkach, wynikają one z osłabienia struktury kości). 

Warto dodać, że ból okresowy z czasem przekształca się w ból ciągły. Co więcej, bóle kości często nasilają się w nocy i wybudzają pacjentów ze snu. Ponadto stają się bardziej dotkliwe podczas aktywności fizycznej. Z kolei obrzęk i opuchlizna sąsiadujących tkanek miękkich mogą być w przypadku zaawansowanego mięsaka widoczne gołym okiem – tworzy się wówczas duży guz na kości. – najczęściej na kości piszczelowej. Rzadziej występuje gorączka czy utrata masy ciała – są to symptomy charakterystyczne dla mięsaka Ewinga, innego złośliwego rak kości. 

Nietypowe objawy omawianego nowotworu kości związane z przerzutami to: 

• duszności, 
• krwioplucie (wskazuje ono na przerzuty w płucach). 

Przyczyny osteosarcomy 

Nie wiadomo, jakie dokładnie czynniki doprowadzają do pojawienia się do omawianego nowotworu kości. Pewne jest jednak to, że istnieją pośrednie przyczyny, które mogą mieć wpływ na jego rozwój. Są to: 

• czynniki środowiskowe (np. styczność z promieniowaniem jonizującym), 
• czynniki genetyczne (np. retinoblastoma, zespół Li-Fraumeni, dysplazja kostna, różne mutacje w kodzie genetycznym), 
• gwałtowny wzrost kości (np. podczas okresu dojrzewania). 

Osteosarcoma jest ponadto częściej rozpoznawany u dzieci wyższych niż niższych. 

Osteosarcoma – leczenie

Leczenie tego raka kości ma charakter skojarzony. Obejmuje zarówno chemioterapię, jak i leczenie chirurgiczne. Na początku wskazana jest chemioterapia, która pozwala zmniejszyć wielkość guza pierwotnego, a także ograniczyć wielkość i ilość ognisk przerzutowych. 

Operację stosuje się natomiast w celu całkowitego usunięcia guza – ten zabieg jest, tak naprawdę, najistotniejszy dla całej terapii. Im mniejsza jest zmiana, tym większa szansa na powodzenie zabiegu. Może się zdarzyć, że trzeba będzie usunąć fragment kości lub całą – wówczas konieczne jest dokonanie jej uzupełnienia, przy pomocy endoprotezy lub przeszczepu kostnego. 

Chemioterapię stosuje się zazwyczaj po leczeniu chirurgicznym, aby zniszczyć wszystkie komórki, które pozostały ewentualnie po wycięciu guza. Chemioterapeutyki podawane są ustnie lub dożylnie. Aplikuje się je w szpitalu, aby sprawdzać na bieżąco stan pacjenta. Najczęściej są to takie leki, jak: 

• metotreksat, 
• adriamycyna, 
• Ifosfamid, 
• cisplatyna, 
• etopozyd. 

Jeśli zmiany nowotworowe są duże i nie da się usunąć ich operacyjnie, stosuje się radioterapię, w celu ich zmniejszenia. Czasem umożliwia ona wykonanie zabiegu chirurgicznego na kolejnym etapie. Zdarza się, że radioterapia stosowana jest jako uzupełnienie leczenia operacyjnego, jeśli nowotwór nie mógł być w całości usunięty. W bardzo trudnych przypadkach wykorzystywana jest z kolei jako forma leczenia paliatywnego. Jeśli chodzi o pacjentów ze zmianami nieoperacyjnymi, stosuje się również protonoterapię, czyli leczenie protonami – u niektórych chorych przynosi ona dobre efekty. 

Czasem przeprowadza się kolejne zabiegi chirurgiczne w celu usunięcia przerzutów. Rzadko, w skrajnych przypadkach, stosuje się amputację. Lekarze decydują się na tę metodę jedynie wtedy, gdy nowotwór w dużym stopniu nacieka na nerwy i naczynie i jest ona jedynym sposobem na to, aby uratować życie pacjenta. Warto też zaznaczyć, że bardziej agresywne leczenie stosuje się u pacjentów z przerzutami niż u tych bez. 

Diagnostyka kostniakomięsaka

Podstawowym badaniem w diagnostyce tego nowotworu kości jest RTG kości. Przed rozpoczęciem leczenia wykonuje się także biopsję, która polega na pobraniu wycinka ze zmienionego chorobowo obszaru poprzez wycięcie (w przypadku biopsji chirurgicznej) lub pobranie grubą igłą (w przypadku biopsji gruboigłowej). Dzięki temu można postawić właściwą diagnozę. Bardzo ważna jest technika wykonywanej biopsji, która również wpływa na rokowanie. Najlepiej, żeby była ona przeprowadzona w specjalistycznym ośrodku, w którym będzie kontynuowane dalsze leczenie pacjenta i w którym lekarze mają duże doświadczenie z przypadkami tej choroby. 

Ważne też, aby wykonać badania, które pozwalają ocenić funkcjonowanie innych organów (np. płuc i mózgu) oraz sprawdzić, czy ewentualnie występują jakiekolwiek przerzuty. Często przeprowadza się tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. Uzyskane wyniki pozwalają ocenić poziom zaawansowania osteosarcomy, rozległość zmian, naciekanie sąsiednich tkanek, a w następnej kolejności opracowanie właściwej metody leczenia. 

Osteosarcoma a rokowania

Rokowania przy tego rodzaju raku kości zależą przede wszystkim od jego stadium, ale też od wieku, lokalizacji guza, jak również i płci. Jeżeli osteosarcoma występuje tylko w jednym miejscu, aż 65-70 proc. pacjentów ma szansę na całkowite wyleczenie. Dlatego bardzo ważne jest jak najszybsze rozpoznanie choroby oraz wdrożenie odpowiedniej terapii. 

Jeżeli pojawiają się przerzuty, rokowania są o wiele gorsze – szansa na przeżycie 5 lat wynosi 20 proc. Nawrót osteosarcomy następuje w 30-40 proc. przypadków. Co więcej, rokowania lepsze są również wtedy, gdy nowotwór ten obejmuje kości długie. Jeśli jednak występuje na obszarze miednicy lub kręgosłupa, sytuacja staje się dużo gorsza. Warto dodać, że w przypadku osteosarcomy kobiety żyją dłużej niż mężczyźni. 

Kiedy udać się do lekarza w przypadku osteosarcomy?

Nigdy nie należy ignorować takich objawów, jak utykanie oraz bóle i obrzęki kolana, ponieważ to właśnie głównie tam rozwija się mięsak kości. W takich sytuacjach warto udać się do lekarza, który – jeśli będzie taka potrzeba – zleci określone badania (np. RTG). To pozwoli mu szybko ocenić, czy wymienione symptomy mają coś wspólnego z rakiem kości. 

Bibliografia: 

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549868/ 
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5890448/