Pęcherzyca – rodzaje, objawy, diagnostyka i leczenie schorzenia skóry i błon śluzowych

Pęcherzyca to schorzenie skóry i błon śluzowych, które powstaje w wyniku reakcji autoimmunologicznej w organizmie. Chorobę można podzielić na pęcherzycę liściastą i zwykłą. Jej przebieg jest uciążliwy, a powstające w jej przebiegu zmiany stanowią ogromny problem estetyczny.

Leczeniem choroby zajmuje się specjalista dermatolog. Objawy pęcherzycy wiążą się z defektem kosmetycznym i bolesnością powstających zmian. W leczeniu stosuje się głównie leki stosowane ogólnoustrojowo oraz preparaty łagodzące dolegliwości.

Pęcherzyca – co to jest?

Choroba błon śluzowych i skóry, która powstaje w wyniku nieprawidłowej reakcji immunologicznej organizmu na własne komórki, to pęcherzyca. Przebiega ona w sposób przewlekły, z okresowymi zaostrzeniami i ustępowaniem zmian. Pęcherze pojawiają się w wyniku występowania autoprzeciwciał przeciwko komórkom naskórka lub nabłonka. Choroba nie jest zaraźliwa, ponieważ nie jest wywołana przez czynnik infekcyjny.

Są dwa podstawowe rodzaje tej choroby:

• pęcherzyca liściasta,
• pęcherzyca zwykła.

Przyczyn choroby, jaką jest pęcherzyca, szuka się w genetyce i przyjmowanych lekach. Podejrzewa się też, że może być ona reakcją na światło słoneczne lub oparzenia. Zaobserwowano także częstsze występowanie choroby u osób z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi. Szczególna postać – izolowana pęcherzyca jamy ustnej – może być wywołana pokarmami zawierającymi rośliny z rodzaju Allium – np. czosnek, cebulę, por. Pęcherzyca u dzieci występuje bardzo rzadko.

Innym rodzajem schorzenia jest pęcherzyca paraneoplastyczna. Występuje ona w chorobach nowotworowych, między innymi w chłoniaku, przewlekłej białaczce limfocytowej, grasiczaku. Jej obecność w 30 procentach diagnozuje się jeszcze przed właściwym rozpoznaniem choroby. Zmiany obejmują głównie błony śluzowe.

Objawy pęcherzycy

Najcięższa postać choroby, którą jest pęcherzyca zwykła, charakteryzuje się występowaniem rozległych zmian w obrębie skóry i błon śluzowych, głównie jamy ustnej, ale także narządów płciowych, spojówek, jamy nosowej.

W pierwszej kolejności pojawiają się objawy ze strony błon śluzowych. Pęcherzyca jamy ustnej może utrudniać przyjmowanie pokarmów z powodu występujących bolesnych nadżerek. Lokalizacja bąbli na strunach głosowych może doprowadzić do utraty głosu.

W późniejszym etapie choroby następuje przejście zmian na powierzchnię ciała. Pęcherzyca skóry lokalizuje się głównie na obszarach owłosionych głowy, twarzy oraz okolic drażnionych mechanicznie (pachy, pachwiny, fałdy skórne, plecy, pośladki, łokcie). Zmiany są delikatne i łatwo ulegają uszkodzeniu, czego konsekwencją są bolesne nadżerki. Ta postać choroby może przebiegać jako pęcherzyca rumieniowata, kiedy wokół pęcherzy pojawiają się zaczerwienienia koliste i okrągłe, w których obrębie powstają nowe zmiany.

Pęcherzyca liściasta jest zdecydowanie łagodniejsza od zwykłej. Pojawia się tylko w obrębie skóry. Pęcherze są powierzchowne i szybko ustępują. Dodatkowo na skórze można znaleźć zmiany nadżerkowo-łuszczące się. Zmiany zajmują duże obszary, najczęściej tułowia, doprowadzając do przewlekłego zapalenia skóry.

Pęcherzyca – diagnostyka

W przypadku zaobserwowania niepokojących zmian należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza dermatologa w celu podjęcia odpowiedniej diagnostyki. Rozpoznanie pęcherzycy ustala się na podstawie obrazu klinicznego. Dodatkowo w celu weryfikacji diagnozy pobiera się fragment skóry do badania histopatologicznego i immunohistochemicznego, wykrywającego obecność kompleksów immunologicznych, a także poszukuje się przeciwciał w surowicy krwi (pemphigus).

Jak wygląda leczenie pęcherzycy?

Leczenie pęcherzycy zwykłej opiera się na tłumieniu reakcji autoimmunologicznej i łagodzeniu objawów. Przede wszystkim zastosowanie mają glikokortykosteroidy. W ciężkich przypadkach dołącza się do nich leki immunosupresyjne – w pierwszym rzucie azatioprynę. Kiedy nie można odstawić leczenia z powodu częstych nawrotów choroby, wskazane jest wdrożenie do leczenia leków biologicznych – przeciwciał. Dodatkowo korzysta się niekiedy z wlewów immunoglobulin.

Wspomagające leczenie pęcherzycy to łagodzenie objawów. W tym przypadku stosuje się środki przeciwbólowe, preparaty wspomagające gojenie się nadżerek, antyseptyki. Wskazana jest konsultacja z dietetykiem, który pomoże dobrać odpowiednie produkty żywieniowe. Ważne są również regularne kontrole laryngologiczne i stomatologiczne.

Całkowite wyleczenie choroby jest możliwe, ale tylko w wybranych przypadkach. Należy reagować na każde zaostrzenie objawów i unikać czynników, które mogą wywoływać objawy. Chorzy na pęcherzycę powinni być objęci również opieką psychologiczną ze względu na szpecący przebieg choroby, co może odbijać się na samopoczuciu pacjenta.