Prof. Anna Raciborska: „Codziennie w Polsce u trojga dzieci diagnozuje się nowotwór. Trzem rodzinom załamuje się świat”

Aż 66 procent dorosłych Polaków nie ma żadnej wiedzy na temat nowotworów dziecięcych lub wie o nich mało. 20 procent pytanych nie potrafi wymienić ani jednego objawu mogącego świadczyć o chorobie. By poprawić te statystyki, z inicjatywy Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka ruszyła trzecia edycja kampanii (P)okaż serce, którą Hello Zdrowie objęło swoim matronatem. O nowotworach u dzieci rozmawiamy z prof. Anną Raciborską, szefową kliniki.

Prof. Anna Raciborska: Jak dużo dzieci w Polsce cierpi na choroby nowotworowe? Jakich nowotworów jest najwięcej?

Jolanta Pawnik: Nowotwory u dzieci to choroby rzadkie albo ultra rzadkie. W Polsce nowych rozpoznań jest w ciągu roku ok. 1100-1200, podczas gdy wszystkich diagnoz nowotworowych około 171 tysięcy. To mniej niż 1 procent. Choć wydaje się mało, to jednak codziennie troje dzieci ma stawiane takie rozpoznanie. Trzem rodzinom załamuje się świat.

Jeżeli chodzi o statystyki, w grupie wiekowej od 0 do 18 lat najwięcej jest białaczek, które stanowią około 32 procent wszystkich rozpoznań. Potem są guzy mózgu, około 23 proc. wszystkich rozpoznań. Kolejno: chłoniaki – około 10 proc. i tak zwany nerwiak zarodkowy współczulny, czyli neuroblastoma, który stanowi około 7 proc. rozpoznań. Tyle samo diagnozuje się guzów Wilmsa, czyli nerczaka płodowego, najczęściej występującego nowotworu złośliwego nerki u dzieci. Wszystkie pozostałe nowotwory są ultra rzadkie. Naprawdę najrzadsze nowotwory to 1-2 przypadki rocznie w skali kraju.

Kolejnym aspektem jest to, że w różnych grupach wiekowych mamy różną częstość występowania poszczególnych typów nowotworów i np. guzy mózgu najczęściej występują u dzieci od 0 do 10 lat, ostra białaczka limfoblastyczna między 2. a 5. rokiem życia, pierwotne nowotwory kości między 15. a 19. rokiem życia.

Czym różnią się nowotwory u dzieci i dorosłych?

Podstawowa różnica dotyczy warstwy komórek, z których powstają. U dzieci nowotwory najczęściej powstają z mezodermy, z trzeciego listka zarodkowego, czyli środkowej warstwy komórek zarodka, podczas gdy u dorosłych to raki powstające głównie z ektodermy, czyli zewnętrznego listka zarodkowego. Dlatego u dzieci i dorosłych występują inne nowotwory.

I nawet jeżeli te typowe nowotwory dla jakiegoś wieku wystąpią w innym okresie życia człowieka, czyli na przykład nowotwory typowe dla dorosłych wystąpią u dzieci, albo nowotwory typowe dla dzieci wystąpią u dorosłych, to zazwyczaj reagują one gorzej. Dlatego, choć stosujemy leczenie, które teoretycznie powinno zadziałać, bo w innych grupach wiekowych działa, to taka strategia bardzo często się nie sprawdza.

Pamiętajmy też, że w Polsce corocznie około 12 dzieci rodzi się z nowotworem. Niestety w diagnostyce różnicowej chorób tego okresu prawie nikt tych rozpoznań nie bierze pod uwagę. U noworodków w Polsce przeprowadza się np. diagnostykę w kierunku fenyloketonurii, której wystąpienie szacuje się na 1 przypadek na 10-15 tysięcy i myślą o tym wszyscy, tymczasem prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu u dziecka wynosi 1:315 i nie myśli o tym nikt. Najczęstsza mutacja, mutacja w genie TP53, tzw. zespół Li-Fraumeni, predysponująca do wystąpienia nowotworów w przyszłości, pojawia się z częstością 1 na 5 tysięcy i też nikt o tym nie myśli.

Pamiętajmy, że nowotwory u dzieci to nie tylko złośliwe zmiany, a także, i jest to optymistyczna strona onkologii dziecięcej, że leczymy bardzo dużo dzieci naprawdę skutecznie. Znowu posłużę się statystyką i powiem, że wyleczalność nowotworów u dzieci sięga 80 procent, czyli 8 na 10 dzieci będzie całkowicie zdrowe. Ważne jest jednak, by diagnoza była postawiona szybko, bo tylko wtedy jest szansa na długie i dobre życie. Obecnie lekarze, czy to POZ, czy innych specjalności, statystycznie mają większą szansę spotkać pacjenta po zakończeniu leczenia choroby nowotworowej niż pacjenta, który właśnie ma objaw wskazujący na raka.

Dlatego tak potrzebna jest dyskusja o objawach nowotworów u dzieci. Ich objawy mogą być mylące.

Ponieważ nowotwory mogą wystąpić wszędzie, nie ma jednego objawu, który może je potwierdzić lub całkowicie wykluczyć.

Poza tym my emocjonalnie nie godzimy się z tym, że mały pacjent może mieć nowotwór, nie chcemy kojarzyć nowotworów z najmłodszą populacją. Jeżeli na przykład dorosły pacjent kaszle, to w pierwszej kolejności pytamy go, czy pali i zmierzamy do potwierdzenia bądź wykluczenia nowotworu. Jeżeli kaszle dziecko, w pierwszej kolejności wyślemy je do alergologa. Nie chodzi oczywiście, żeby w każdym przypadku doszukiwać się nowotworów, ale rozważać to w sytuacji, kiedy mamy do czynienia z nietypowym dla dziecka objawem. Lepiej zrobić o jedno badanie więcej, niż opóźnić właściwe rozpoznanie.

Jakie to mogą być objawy?

W pewnym wieku do nietypowych objawów można na przykład zaliczyć złamanie patologiczne – nastolatek stoi pod prysznicem i łamie nogę, albo dwunastolatek czy piętnastolatek skacze z 15-centymetrowego schodka i łamie udo. Takie objawy mogą wystąpić u kobiet w menopauzie i będą wtedy uznawane za normalny objaw postępującej z wiekem demineralizacji kości, nie są jednak typowym objawem dla młodych, rozwijających się organizmów.

Druga ważna rzecz, na którą trzeba zwrócić uwagę jest taka, że jeżeli jest jakiś objaw, weźmy na przykład częste infekcje albo powtarzające się zapalenie ucha, dróg moczowych i leczymy to, ale stan chorobowy nawraca, to warto pomyśleć o innej przyczynie. Podobnie jest z kaszlem. Jeśli nie ustępuje on po dwóch standardowych terapiach, to zawsze należy wykluczyć chorobę nowotworową, a nie dawać kolejne leki, bo może się okazać, że to nie leki są nieskuteczne, tylko my nie postawiliśmy prawidłowego rozpoznania.

Niestety nowotwory mają tak zwane maski nowotworowe, czyli objawy, które mogą być mylące i utrudnić diagnostykę. Do takich objawów należy np. maska zapalna w przypadku mięsaka Ewinga, który rozwija się w kościach lub w tkankach miękkich. Wówczas, poza zmienioną zapalnie okolicą ciała (zaczerwienienie, obrzęk), mamy zmienioną morfologię i podwyższone CRP, dajemy antybiotyk, obserwujemy poprawę, a jednak pacjent wraca z tym samym po dwóch, trzech tygodniach. Jeżeli takie leczenie jest nieskuteczne, zawsze należy pomyśleć o rozszerzeniu diagnostyki i wykluczeniu choroby nowotworowej.

W naszej klinice mniej więcej raz w miesiącu mamy pacjenta, u którego ktoś nie pomyślał o nowotworze. W styczniu trafiło do nas dziecko z guzem wypełniającym całą jamę brzuszną, które przez pięć miesięcy chodziło od jednego do drugiego lekarza.

Szczególną uwagę powinniśmy zwracać na dzieciaki, które trenują sport, nawet rekreacyjnie, nie tylko wyczynowo. U dzieci jednym z wiodących objawów nowotworów narządu ruchu będzie ból. Jeżeli dziecko trenuje, dolegliwości bólowe bardzo często są składane na karb przeciążenia czy urazu na boisku. Zamiast na diagnostykę wysyła się te dzieci na rehabilitację. Tymczasem te dzieci często mają inne progi bólowe i bagatelizują pewne dolegliwości, nie umieją ich nawet dobrze nazwać. Jest to niestety przyczyną odkładania czy odrzucania diagnostyki. Warto tu podkreślić, że to nie uraz jest przyczyną wystąpienia nowotworu. On tylko i wyłącznie wskazuje na to, że w organizmie toczy się jakiś nieprawidłowy proces.

Innym objawem nowotworów u dzieci są nawracające gorączki, ale nie takie, jak w infekcji, kiedy dziecko gorączkuje tak, że co cztery godziny trzeba mu podać lek obniżający temperaturę, po trzech dniach ta gorączka spada, a po pięciu po chorobie nie ma śladu. W przypadku chorób nowotworowych to są na przykład jednorazowe piki gorączki w ciągu dnia bez uchwytnej przyczyny. Przyczyną tego stanu oczywiście nie musi być choroba nowotworowa, ale np. przewlekłe zapalenie. Trzeba jednak mieć pewność, że to nie nowotwór.

Mówi pani o poszerzonej diagnostyce w przypadku wystąpienia objawów. Czy są jakieś badania przesiewowe, które można i powinno się robić u dzieci?

Problem z chorobami nowotworowymi u dzieci jest taki, że w większości przypadków choroba rozwija się bardzo szybko. Na przykład białaczka maksymalnie kilka tygodni. Zrobienie więc raz w roku morfologii niczego nie załatwi.

Niestety, w niektórych rozpoznaniach a przede wszystkim w tych u dzieci, na całym świecie nie znaleziono typu badań screeningowych, które mogłyby przyczynić się do wcześniejszego rozpoznania. Takim przykładem jest ostra białaczka szpikowa, która przebiega niekiedy bardzo dynamicznie. Tak samo jest z rakiem jajnika, który też może rozwijać się bardzo szybko, więc nawet robienie raz w roku USG brzucha może nie być wystarczające. Oczywiście warto robić u dzieci morfologię, ale nie dlatego, że chcemy wykluczyć białaczkę, ale dlatego, że czasami może to pomóc w diagnostyce innych chorób. Bo to, że zrobimy morfologię w maju, nie będzie oznaczało, że w czerwcu nie będzie białaczki.

Leczenie nowotworów u dzieci to wyścig z czasem?

Odpowiednio wczesne rozpoznanie nowotworów u dzieci radykalnie zmienia ich szanse na życie i jakość życia. Jeśli nowotwór rozpoznamy wcześnie, to niekiedy leczenie chirurgiczne może być jedyną opcją terapeutyczną. Pacjent nie ma wtedy obciążenia chemioterapią czy radioterapią. Nawet jeżeli zajdzie potrzeba podania chemii, to pacjent otrzyma mniej cytostatyków, będzie więc mniej obciążony odległymi powikłaniami, które niestety dotyczą nawet 2/3 pacjentów. To na przykład uszkodzenie nerek, serca, bezpłodność.

Im wcześniej pacjent będzie rozpoznany, tym szanse na wyleczenie będą większe i jakość jego życia wiele lat po zakończeniu leczenia będzie dużo większa. Dam przykład leczenia mięsaków narządu ruchu. Wczesne rozpoznanie daje możliwość tzw. oszczędzającego leczenia i włożenia na przykład endoprotezy 3D, która rośnie wraz z wiekiem. Najmłodszy pacjent, który miał u nas wykonany taki zabieg, miał 8 miesięcy. Ta dziewczynka ma teraz 6 lat, jest zdrowa i jeździ na rowerze. Dlatego im wcześniej o tym pomyślimy, to nie dość, że uratujemy życie dziecka, to jeszcze stworzymy warunki do poprawy jakości jego życia.

Gdzie powinni się udać rodzice, kiedy zaobserwują u dziecka jakieś niepokojące objawy? Od razu do onkologa?

Pierwszym wyborem jest oczywiście lekarz pierwszego kontaktu, pediatra. Chyba, że są to dolegliwości ze strony narządu ruchu, wtedy ortopeda. USG czy rentgen są złotym standardem w rozpoznawaniu mięsaków narządu ruchu, ale także różnych guzów, na przykład w obrębie jamy brzusznej. Rentgen klatki piersiowej jest złotym standardem w rozpoznawaniu zmian w obrębie klatki piersiowej. Jeżeli dziecko uporczywie kaszle wiele tygodni i nie reaguje na leczenie, to należy wykonać zdjęcie rentgenowskie.

Mam wrażenie, że unika się rentgena u dzieci w obawie przed niepotrzebnym napromieniowaniem. Rodzice boją się tego badania.

Zupełnie niesłusznie. Wykonanie jednego zdjęcia może naprawdę uratować komuś życie. Współczesne aparaty nie emitują już ogromnych dawek promieniowania. Powiedziałabym, że dawka, jaką dostaje pacjent podczas badania, jest mniejsza niż podczas biegania po parku przez 6 godzin. Nie mówię oczywiście, że zdjęcia powinno wykonywać się codziennie, ale to naprawdę nie jest już ta sama radiologia, która była jeszcze kilkadziesiąt lat temu. Mamy zaimplementowane procedury, które służą temu, by minimalizować skutki uboczne wykonywania poszczególnych badań. Gdyby wykonywano je częściej, choćby narządom ruchu, to diagnostyka i rozpoznawanie chorób przebiegałyby o wiele szybciej.

Ostatniemu naszemu pacjentowi nowotwór rozpoznał fizykoterapeuta, do którego to dziecko zostało skierowane. Po prostu wyczuł guza pod palcami. W zeszłym roku mieliśmy dziewczynkę, która skarżyła się na ból w okolicy szyi. Była u wielu lekarzy, nawet na SOR-ze, gdzie potraktowano ją z politowaniem, że przychodzi z błahego powodu. Skierowano ją na rehabilitację i na jej szczęście termin był odległy. Kiedy zrobiono zdjęcie rentgenowskie, okazało się, że ma mięsaka Ewinga w kręgach szyjnych. Gdyby doszło do rehabilitacji, mogłoby to skończyć się porażeniem czterokończynowym. Objawy dyskopatii nie są objawami typowymi dla wieku dziecięcego, dlatego jeśli występują u kilkulatka powinno się zastanowić, czy nie wykluczyć tej choroby.

Czy mitem jest unikanie robienia u kilkulatków np. rezonansu mózgu? USG przezciemiączkowe tak, ale już rezonans u malucha nie? Słyszę takie opinie.

To jest w ogóle dla mnie niezrozumiałe. Po pierwsze rezonans nie ma szkodliwego promieniowania, poza tym trzeba pamiętać, że USG przezciemiączkowe nie wyklucza guzów ośrodkowego układu nerwowego, ponieważ obrazuje tylko niewielką część mózgowia. Pamiętajmy też, że ciemiączko zarasta w pierwszym roku życia.

Rozumiem, że rodzice mogą się obawiać pewnych badań, ale zawsze trzeba sobie odpowiedzieć na pytanie, czy bardziej obawiamy się badania, czy tego, że możemy usłyszeć diagnozę. Pamiętajmy, że większość chorób nowotworowych jest obecnie leczonych i mamy naprawdę bardzo dobre wyniki. W ogóle jeśli chodzi o leczenie nowotworów u dzieci, to w niektórych rozpoznaniach nasze wyniki są o wiele lepsze niż w innych europejskich krajach. Naprawdę nie bójmy się procedur czy badań, które są minimalnym zagrożeniem w stosunku na przykład do nierozpoznania choroby nowotworowej.

Jak dużo dzieci trafiło do waszej kliniki w ubiegłym roku?

W 2024r. mieliśmy 140 nowych rozpoznań. Jesteśmy jedną z większych klinik w Polsce. Leczymy tylko i wyłącznie guzy lite w lokalizacji poza ośrodkowym układem nerwowym i histriocytozy, czyli w praktyce rozpoznania nowotworów rzadkich, w statystykach lokujących się zdecydowanie poniżej 7 procent przypadków.

Warto pamiętać, że obecnie leczenie nowotworów u dzieci prowadzi się nie tylko w kierunku ratowania życia dziecka, ale też poprawy jakości życia. Do tego zawsze potrzebny jest cały zespół ludzi z ukierunkowanym zakładem patomorfologii, rehabilitacją z zespołem chirurgicznym, czy psychoonkologiem. Inny sprzęt będzie miał neurochirurg do leczenia guzów mózgu, inny chirurg onkolog czy ortopeda, który wstawia endoprotezy. Uważam, że specjalizacja i centralizacja w leczeniu nowotworów rzadkich u dzieci jest ważna także dla nas, lekarzy. Kiedy mamy większy kontakt z niektórymi chorobami, nasze doświadczenie rośnie.

W badaniu społecznym przeprowadzonym przez agencję ABR SESTA i SYNO Poland aż 66 proc. dorosłych Polaków zadeklarowało, że nie ma żadnej wiedzy na temat nowotworów dziecięcych lub wie o nich mało. 20 proc. pytanych nie potrafiło wymienić ani jednego objawu mogącego świadczyć o chorobie. Ponadto, aż 67 proc. respondentów oczekuje szerszej informacji na temat nowotworów dziecięcych. Zainicjowana przez naszą Klinikę Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka kampania (P)okaż serce chce odpowiedzieć na te oczekiwania. Więcej na ten temat przeczytasz na stronie: pokazserce.pl