Rakowiak – przyczyny, objawy i leczenie. Jakie są rokowania w przypadku guzów endokrynnych?

Rakowiak jest guzem neuroendokrynnym, który wywodzi się z komórek zdolnych do produkcji hormonów. Jego najczęstszą lokalizacją jest układ pokarmowy, głównie wyrostek robaczkowy, żołądek, przełyk i jelita. W drogach oddechowych osiedla się rzadko. Spotyka się go zaledwie u 10 osób na milion, a leczenie jest uzależnione od lokalizacji guza i jego stadium zaawansowania.

Objawy rakowiaka mogą ujawnić się dopiero po latach. Ich obecność wiąże się zwykle z przerzutami lub guzem o wysokim stopniu zaawansowania. Zespół rakowiaka, bo takim mianem określa się te symptomy, jest sygnałem do pilnej diagnostyki. Prawidłowe rozpoznanie i resekcja nowotworu na wczesnym etapie dają szansę na całkowite wyleczenie. Maleją one, gdy guz jest nieoperacyjny.

Co to jest rakowiak?

Rakowiak jest guzem neuroendokrynnym rozwijającym się w narządach pochodzących z pierwotnej cewy jelitowej, takich jak przewód pokarmowy, płuca czy grasica. Wywodzi się z komórek zdolnych do produkcji hormonów i obecnych w niemal całym organizmie. Lokalizuje się głównie w żołądku i jelitach oraz w wyrostku robaczkowym. W drogach oddechowych występuje o wiele rzadziej.

Na rakowiaka chorują zwykle ludzie starsi, częściej kobiety. Spotyka się go rzadko, bo zaledwie u jednej osoby na 100000 innych w populacji. Rokowanie przy rakowiaku jest zależne od stadium zaawansowania nowotworu i jego lokalizacji.

Rakowiaki, jak większość nowotworów, rozwijają się na podłożu mutacji somatycznych lub chorób autoimmunologicznych. Do zachorowania mogą się przyczynić także predyspozycje genetyczne oraz długotrwałe przyjmowanie niektórych leków.

Zespół rakowiaka

Zespołem rakowiaka określa się objawy powstałe w momencie rozwoju guza. Ich wystąpienie jest jednoznaczne z jego progresją i gorszym rokowaniem, a obecność wiąże się z wytwarzaniem hormonów, amin biogennych i substancji biologicznie czynnych. Produkowane przez guzy endokrynne doprowadzają do pojawienia się szeregu dolegliwości uporczywych dla chorego.

Niestety objawy rakowiaka nie zawsze pojawiają się natychmiast. Choroba może rozwijać się latami, zanim ujawnią się pierwsze symptomy. Bardzo często jest diagnozowana przypadkiem przy okazji kontrolnych badań obrazowych. W takich sytuacjach istnieje duże ryzyko, że guz może być już w zaawansowanym stadium rozwoju.

Jakie są objawy rakowiaka?

U chorych z rakowiakiem objawy są mało charakterystyczne, dlatego rozpoznanie schorzenia jest trudne i wymaga różnicowania pod kątem innych zaburzeń. Najczęściej spotykanym guzem endokrynnym jest rakowiak żołądka, wyrostka robaczkowego lub rakowiak jelita grubego. U chorych można zaobserwować następujące dolegliwości:

• ból brzucha o dużym natężeniu,
• biegunka,
• spadek masy ciała,
• zmiany skórne,
• łzawienie,
• ślinotok,
• krwawienia z odbytu.

Jeśli nowotwór jest zlokalizowany w układzie oddechowym, pacjent może mieć napady duszności związane z tachykardią oraz zawroty głowy i zlewne poty. Jest to klasyczny przykład zespołu rakowiaka, który może świadczyć o rozsianym procesie nowotworowym np. przerzutach do wątroby lub innych narządów.

Rozpoznanie rakowiaka

Diagnostyka rakowiaka jest często zbiegiem okoliczności, ponieważ guz we wczesnej fazie rozwoju nie daje żadnych objawów. Szczegółowe badania zleca się dopiero w momencie podejrzenia rozsiewu guza lub gdy zmiana ujawni się w badaniu obrazowym. U chorego określa się wtedy poziom serotoniny i innych hormonów, a guza wykrytego w badaniach poddaje badaniu histopatologicznemu. Jeśli wyniki potwierdzą nowotwór, konieczna jest interwencja chirurgiczna.

Metody leczenia rakowiaka

Jedyną metodą leczenia rakowiaka jest operacja chirurgiczna, ale jej wykonanie jest uwarunkowane lokalizacją nowotworu i stopniem zaawansowania. Szanse na pełne wyleczenie daje całkowita resekcja guza we wczesnym etapie jego rozwoju. Maleją one, gdy guz jest rozsiany, a operacja niemożliwa z powodu przerzutów. Chorym zaleca się także leczenie farmakologiczne, ale jest ono jedynie objawowe i ma złagodzić uporczywe dolegliwości. Najbardziej skuteczne są analogi somatostatyny i leki przeciwbiegunkowe.

U osób z nieoperacyjnym rakowiakiem przeżywalność jest niska. Ponad połowa chorych umiera w czasie krótszym niż 5 lat od momentu postawienia diagnozy. Za najgorzej rokującego uważa się rakowiaka jelita grubego, który rozsiewa się w blisko 60% przypadków i może być czynnikiem sprawczym powikłań takich jak: niedrożność jelit, niedrożności naczyń trzewnych lub włóknienia zaotrzewnowego.