Samoistne włóknienie płuc – informacje o chorobie, objawach i leczeniu

Samoistne włóknienie płuc to przewlekła choroba płuc prowadząca do nieodwracalnego włóknienia płuc. Choroba najczęściej diagnozowana jest u mężczyzn po 50 roku życia. Przyczyna choroby wciąż pozostaje nieznana, brak jest także skutecznego leczenia choroby. Wszystko to sprawia, że rokowania w śródmiąższowym zapaleniu płuc nie są optymistyczne – średnie przeżycie od momentu rozpoznania wynosi 2 – 3 lata.

Czym jest samoistne włóknienie płuc?

Samoistne włóknienie płuc, określane także mianem idiopatycznego zapalenia śródmiąższowego płuc, to postępująca choroba płuc. Termin „idiopatyczny” oznacza, iż medycyna nie poznała dotąd przyczyny schorzenia. Częstość występowania samoistnego włóknienia płuc w Europie szacowana jest na 15 – 18 przypadków na 100 tysięcy osób; średnia wieku w momencie rozpoznania to 66 lat, choroba rzadko diagnozowana jest przed 50 rokiem życia.

W przebiegu samoistnego włóknienia płuc dochodzi do postępującego włóknienia tkanki płucnej. Czynnikiem inicjującym włóknienie płuc najprawdopodobniej jest uszkodzenie śródbłonka płuc, co inicjuje kaskadę niekorzystnych zmian. Liczne, mikroskopijne uszkodzenie nabłonka pęcherzyków płucnych prowadzą do nasilonej syntezy cytokin prozapalnych oraz syntezy włókien kolagenowych, które tworzą nieregularną strukturę nabłonka płuc. Taki przewlekły stan zapalny prowadzący do włóknienia sprzyja upośledzeniu funkcji pęcherzyków płucnych i zaburzenia w budowie i funkcjonowaniu całych płuc. Ostatecznie – zaburzony zostaje proces wymiany gazowej w płucach i dochodzi do zaburzenia transportu tlenu z pęcherzyków płucnych do tkanek, co prowadzi do niedotlenienia organizmu.

Jakie są przyczyny samoistnego włóknienia płuc?

Przyczyny samoistnego włóknienia płuc wciąż pozostają nieznane. Oto, co wiadomo do tej pory:

• idiopatyczne zapalenie włókniejące płuc dotyczy głównie osób w podeszłym wieku, zatem czynnikiem ryzyka jest wiek
• samoistne włóknienie płuc występuje częściej u palaczy, zatem kolejnym potencjalnym czynnikiem ryzyka może być dym tytoniowy; co ciekawe – dym tytoniowy stanowi czynnik ryzyka nawet po zaprzestani palenia papierosów
• kolejne często wymieniane czynniki ryzyka rozwoju samoistnego włóknienia płuc to narażenie na pyły metali i pył drzewny, a także refluks żołądkowo – przełykowy
• w patogenezie samoistnego włóknienia płuc odgrywają rolę czynniki infekcyjne (wirusowe, bakteryjne i grzybicze)
• w rozwoju samoistnego włóknienia płuc swój udział mogą mieć predyspozycje genetyczne.

Jak objawia się samoistne włóknienie płuc?

Objawy towarzyszące samoistnemu włóknieniu płuc wynikają z dysfunkcji płuc, a także postępującego niedotlenienie organizmu. W pierwszym etapie choroby pojawia się kaszel i duszności i te objawy mogą utrzymywać się nawet latami. Wraz z postępem choroby pojawiają się stany podgorączkowe, a także stopniowa utrata masy ciała. Na pogłębiające się niedotlenienie organizmu wskazuje występowanie tzw. palców pałeczkowatych. Końcowe części palców są poszerzone i pogrubione, a paznokcie mają okrągły, uwypuklony kształt. W zaawansowanym stadium choroby może pojawić się sinic, obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.

Jak diagnozuje się samoistne włóknienie płuc?

W celu zdiagnozowania idiopatycznego włóknienia płuc konieczne jest wykonanie badań obrazowych i czynnościowych. Podstawowe badania to RTG płuc oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a także badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach. W celu potwierdzenia idiopatycznego charakteru zwłóknienia płuc konieczne jest wyeliminowanie innych schorzeń prowadzących do zwłóknienia, takich jak sarkoidoza, histiocytoza, pylice czy zmiany polekowe.

Czy możliwe jest leczenie samoistnego włóknienia płuc?

Samoistne zwłóknienie płuc uznawane jest za schorzenie nieuleczalne. Rokowania są bardzo niekorzystne – średnia długość życia osób, u których nie jest wdrożone leczenie hamujące postęp choroby, wynosi 3 – 4 lata. Możliwe jest  stosowanie leczenia objawowego, mającego na celu ograniczenie przewlekłego stanu zapalnego. W terapii stosowane są przeze wszystkim glikokortykosteroidy (prednizolon) oraz leki immunosupresyjne. Obecnie rozważane jest włączenie do terapii innowacyjnych leków hamujących procesy włóknienia. Leki przeciwfibrotyczne ograniczają procesy włóknienia płuc, dlatego istotne jest jak najwcześniejsze wdrożenie leczenia. Niekiedy jedyną opcją leczenia w zaawansowanych stadiach choroby może być przeszczep płuc.

Bibliografia:

– Barratt S. i in., Idiopatic pulmonary fibrosis (IPF): an overview;  J Clin Med 2018, Aug 7(8): 201

– Sgalla G. i in., Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management; Respir Res 2018, 19: 32

– Maher T., Strek M., Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat; Respir Res. 2019; 20: 205.