„Słyszałam, że nie dożyję osiemnastki” – mówi Anna Bubrowska, która choruje na mukowiscydozę

– Dopóki nie miałam leków przyczynowych, kasłałam bez przerwy. Teraz mam siłę niemal na wszystko – żeby iść na siłownię, na rower, spotkać się ze znajomymi. My te leki uważamy za jakiś cud. Nikt się nie spodziewał, że będą refundowane za naszego życia – mówi Anna Bubrowska, która od dziecka choruje na mukowiscydozę. Z mukowiscydozą żyje ok. 2,5 tys. osób w Polsce. Na świecie – zaledwie 80 tys.

Ewa Podsiadły-Natorska: Mukowiscydoza. Co to za choroba?

Anna Bubrowska: Mukowiscydoza to genetyczna choroba całego organizmu, w której dochodzi do mutacji genów, skutkiem czego ma miejsce nadprodukcja śluzu, który dosłownie zalewa organizm. Mukowiscydoza atakuje głównie płuca, ale nie tylko – chorują również trzustka, wątroba, oskrzela, niekiedy narządy płciowe. Gęsty śluz powoduje, że z łatwością rozwijają się bakterie, które również stopniowo niszczą organizm.

Kiedy padła diagnoza?

W trzeciej dobie mojego życia.

Bardzo szybko.

O tak, jak na tamte czasy, czyli prawie 25 lat temu, to rzeczywiście było bardzo szybko. Wtedy jeszcze nie wykonywano u noworodków rutynowych badań przesiewowych, wykrywających m.in. mukowiscydozę czy fenyloketonurię – obecnie robi się je rutynowo po narodzinach. Ale w tamtych czasach dzieci były diagnozowane w trzecim, piątym czy dopiero w dwunastym roku życia. U mnie diagnoza miała miejsce tak szybko przez to, że miałam typowy objaw mukowiscydozy – nie wydzieliła się w moim organizmie smółka, przez co nie ukształtowało się jelito; moje jelito grube było cieńsze od jelita cienkiego. Czyli książkowa mukowiscydoza.

Pojawia się diagnoza, życie pani rodziny się zmienia.

Moi rodzie – mimo że nic nie wiedzieli tej chorobie – nie dali się zwariować. Miałam normalne dzieciństwo – pół na pół zabawa i szpitale. Nie było sytuacji, że tylko leczenie, zero koleżanek, znajomych, szkoły. Od zerówki do szóstej klasy uczyłam się normalnie, dopiero później przeszłam na nauczanie indywidualne.

Zdarzało się, że na lekcjach czuła się pani gorzej?

Zdarzało się, np. gdy byłam przeziębiona i dostawałam wysokiej gorączki, ale miałam ogromne wsparcie od nauczycieli. Wystarczyło, że poszłam do któregoś z nich i powiedziałam: „Źle się czuję”, a ci od razu dzwonili do mojej mamy, która zabierała mnie ze szkoły. Z niczym nie było problemu.

O mukowiscydozie mówi się, że to podstępna choroba; czasem jedna pozornie błaha infekcja może bardzo zaszkodzić całemu organizmowi. Pani tego doświadcza?

Tak. Na pewno każda infekcja pomału niszczy mój organizm. To prawda, że ta choroba jest podstępna. Pamiętam, jak w szóstej klasie byłam na biwaku ze swoją klasą. Wszystko było okej, wróciłam do domu i nagle zaczęłam źle się czuć. Gorzej mi się oddychało, ale myślałam, że to przecież choroba, w której wszystko jest możliwe. Niedługo potem odwiedziłam kardiologa, który nie zauważył, że mam nienaturalnie przyśpieszoną akcję serca. A wieczorem zabrała mnie karetka i jedną nogą byłam na tamtym świecie. Prawdopodobnie po biwaku dostałam odmy opłucnowej i pomału odchodziłam. To się stało znienacka. Po tym wydarzeniu przeszłam na nauczanie indywidualne, bo nie byłam w stanie chodzić do szkoły, byłam zbyt słaba. Prawie całe wakacje spędziłam w szpitalu, z którego wyszłam pod koniec sierpnia.

Jak rówieśnicy reagowali na pani chorobę?

Mieszkam w małej miejscowości, więc od początku było wiadomo, że jestem chora. Rówieśnicy reagowali bardzo naturalnie. Gdy słyszę, jak moi znajomi z mukowiscydozą opowiadają, jakie mieli problemy w szkole, to jestem zdumiona, bo ja niczego takiego nie doświadczyłam. Nikt mi nie dokuczał z powodu mojej choroby, nikt nie mówił: „Ty kaszlesz, jesteś chora, gorsza”. Może tylko kilka razy usłyszałam: „Ona kaszle, zarazi nas”. Wtedy tłumaczyłam, że moją chorobą nie można się zarazić. I tyle. Naprawdę miałam od koleżanek i kolegów wsparcie. Nie doświadczyłam gnębienia z powodu swojej choroby.

To bolesna choroba?

Mnie mukowiscydoza zwykle nie boli, choć zdarza się, że czasem bolą płuca, wątroba, brzuch, trzustka. Ale nie na co dzień; ja bardzo rzadko narzekam, że coś mnie pobolewa.

Ma pani stały kontakt z innymi chorymi na mukowiscydozę?

O tak, mam sporo przyjaciół wśród osób z mukowiscydozą. Z niektórymi z nich czujemy się, jakbyśmy się znali od zawsze. Cieszę się, że mam takie grono przy sobie, bo nikt mnie nie rozumie tak dobrze, jak oni. Kiedy piszę, że czuję się gorzej, boli mnie głowa albo nie spałam pół nocy i dopiero wstałam, a jest południe, bo od 7 rano cały czas zalewała mnie wydzielina, to oni to rozumieją. Inny znajomy by napisał: „To sobie chociaż poleżałaś w łóżku”. A oni doskonale wiedzą, co oznacza życie z mukowiscydozą, że to są też wymioty, bóle głowy, czasem potok łez, którego nie można zahamować. Dostaję od nich ogrom wsparcia.

To pomaga?

Tak. Jest to bardzo pomocne – i nie chodzi tylko o wsparcie psychiczne. Gdy piszę do koleżanki z mukowiscydozą, że cierpię dziś na straszne furczenie w płucach, to ona sugeruje: „A może byś zrobiła to i to? Inhalacje, drenaż? Albo dodaj sobie trochę wysiłku fizycznego, żeby to odkrztusić”.

Najgorszy objaw związany z tą chorobą?

Kaszel. Dopóki nie miałam leków przyczynowych, kasłałam bez przerwy. Weszłam na górę w domu, kasłałam. Przeszłam sto metrów, kasłałam. Śmiałam się – kasłałam. Płakałam – kasłałam. Moją chorobę zdradzał kaszel. Bo po mnie w ogóle nie widać, że jestem chora. Mam siostrę, zdrową, i ludzie często pytali: „To która z was jest chora?”. Do dziś ludzie w sklepie często myślą, że jestem przeziębiona. Tak naprawdę wszystko, całe leczenie, odbywa się w czterech ścianach mojego domu.

W pani rodzinie były przypadki mukowiscydozy?

Nie, jestem pierwsza.

Czym się teraz pani zajmuje?

Skończyłam studia i obroniłam tytuł magistra. Rozwijam swoją pasję, czyli makijaże; zdjęcia publikuję na Instagramie jako @annmaluje. I oczywiście skupiam się na swoim zdrowiu. Od września przyjmuję leki przyczynowe na mukowiscydozę, co całkowicie zmieniło jakość mojego życia.

Jak wygląda pani codzienność, jeśli chodzi o leczenie choroby? Czytałam, że chorzy na mukowiscydozę muszą wykonywać szereg czynności: robić inhalacje, drenaże, brać mnóstwo leków.

U mnie to wygląda identycznie. Wszystkie drenaże robię rano, bo tak jest mi najwygodniej i później mam to już z głowy. Czyli: wstaję rano, robię inhalacje, drenaże, co trwa ok. półtorej godziny. Kiedy jeszcze studiowałam, starałam się zmieścić w godzinie, ale teraz nie muszę się śpieszyć. To jest czas dla mnie. Potem w ciągu dnia, jeśli gorzej się poczuję, to znowu robię inhalacje.

Na czym polega drenaż?

To są ćwiczenia oddechowe, które podnoszą wydzielinę do góry, aby można było łatwiej się jej pozbyć. Poprawiają też wydolność. Do mojego drenażu zaliczają się rower, skakanka, siłownia. Mam poza tym specjalne sprzęty do oddychania, również elektryczne, które bardzo mi pomagają.

Przyjmuje pani na stałe jakieś leki?

Tak, na płuca, wątrobę, trzustkę plus antybiotyki – jeden na stałe, a gdy mam zaostrzenie infekcji, to przyjmuję kolejny. Zależy, jakiego rodzaju jest to infekcja. Biorę też witaminy, które w tej chorobie bardzo ciężko się wchłaniają.

Czy to się wiąże z jakąś specjalną dietą?

Do tej pory było nastawienie na dietę wysokokaloryczną – miałam jeść jak najwięcej i jak najbardziej kalorycznie, żeby jak najlepiej odżywić organizm. Do tego stosowałam odżywki medyczne. Jednak odkąd jestem na lekach przyczynowych, kazano mi ograniczyć jedzenie. Trochę z tego powodu ubolewam, bo przez całe życie jestem przyzwyczajona, żeby jeść dużo. A teraz obiad mam mniejszy o połowę. Odkąd biorę leki, czyli od września do końca listopada, przytyłam 11 kg. Wcześniej nie tyłam, bo utrudniała mi to choroba, a całą energię pochłaniał kaszel. Praktycznie każdego dnia kładłam się spać wykończona. O 21 nie miałam już siły na nic. A teraz jest inaczej; jedząc tak samo, nagle zaczęłam tyć – w miesiąc przybrałam na wadze 5 kg.

Od 1 marca 2022 roku chorzy na mukowiscydozę w Polsce mają dostęp do refundowanych leków przyczynowych. Widzi pani różnicę, odkąd je stosuje?

O tak, bardzo. Ja swój lek dostałam dopiero 31 sierpnia. Ale różnica jest ogromna. Byłam i jestem w wielkim szoku. Nie mogłam biegać, skakać, a spacer powodował u mnie kaszel. Natomiast tamtego dnia, kiedy wzięłam pierwszą dawkę leku, wieczorem przebiegłam się na próbę i miałam tylko zadyszkę! Na początku jest etap oczyszczania się; z organizmu schodzi wydzielina. U mnie na szczęście to trwało tylko trzy dni. Kasłałam wtedy więcej. Teraz też kaszlę, ale to jest ułamek tego, co było wcześniej. Mam więcej siły, praktycznie nic mnie nie boli. A kiedyś bolała mnie głowa, brzuch. Spirometria (wydolność płuc) wzrosła mi o 22 proc. Mam siłę niemal na wszystko – żeby iść na siłownię, na rower, spotkać się ze znajomymi. My te leki uważamy za jakiś cud. Nikt się nie spodziewał, że będą refundowane za naszego życia! Te leki są ekstremalnie drogie; roczna terapia kosztuje milion złotych. Mamy wielkie szczęście, że uzyskaliśmy do nich dostęp.

Jakie są skutki uboczne stosowanych przez panią leków?

Przez pierwsze dni bolał mnie brzuch, jakby mnie ktoś w niego kopał. Dodatkowo wypadały mi włosy i pojawił się trądzik. Dostawałam chwilowych zaćmień i potrafiłam wywrócić się na prostej drodze. I bardzo ciężko było mi złożyć zdanie, musiałam długo myśleć. Ale na szczęście to ustało. A z „długotrwałych” skutków ubocznych zauważyłam pogorszenie się wzroku. Muszę bardzo uważać na wątrobę i kontrolować próby wątrobowe, bo można dostać marskości wątroby. Często w nocy budzi mnie ból nóg, jakby mi ktoś wykręcał kości. Zaczęłam mieć problemy z pamięcią, muszę wszystko sobie zapisywać. Wiem też, że my, osoby z mukowiscydozą, jesteśmy bardziej podatni na depresję czy stany depresyjne, ale do tej pory nie zauważyłam tego u siebie.

Chciałabym zadać pani trudne pytanie. Statystycznie osoba z mukowiscydozą żyje ok. 30–35 lat. Czy pani ma to z tyłu głowy? A może nie myśli pani o tym, że to jest śmiertelna choroba?

Staram się nie myśleć. Mam gorsze dni, jak każdy, ale powiem szczerze, że mi i ogólnie nam wszystkim z mukowiscydozą bardzo często mówiono: „Nie dożyjecie osiemnastki, nie dożyjecie swoich studiów, nie dożyjecie 25 lat”. Ale ja nie brałam sobie tego do serca. I tak jakoś idzie to pomału. A odkąd mam leki, to już w ogóle mało o tym myślę. Wręcz zaczęłam poważniej nawet myśleć o przyszłości – zastanawiam się, co mogłabym jeszcze zrobić. Pomysły, które kiedyś były marzeniami, teraz mogą stać się rzeczywistością.

Pani największe marzenie?

Moje największe marzenie już się spełniło.

Lek?

Tak.