Śmiertelna choroba mózgu wśród pracownic laboratorium. Wstrzymano badania nad prionami

We Francji zdecydowano o tymczasowym wstrzymaniu badań nad prionami po tym, jak kolejna laborantka zaraziła się śmiertelną chorobą mózgu. To prawdopodobnie drugi przypadek zakażenia w trakcie pracy. W pierwszym przypadku kobieta zmarła. 

Laborantki zaraziły się śmiertelną chorobą

Badania i eksperymenty dotyczące chorób prionowych są zawieszone na trzy miesiące we wszystkich laboratoriach publicznych we Francji. Spowodowane jest to zdiagnozowaniem choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD) u emerytowanej pracownicy laboratorium, która brała udział w badaniach nad prionami. Obecnie trwa dochodzenie w celu ustalenia, czy pacjentka pracująca w laboratorium zarządzanym przez Państwowy Instytut Badawczy Rolnictwa, Żywności i Środowiska (INRAE) zaraziła się w miejscu pracy.

Chociaż przyczyna choroby byłej laborantki jest obecnie nieznana, może to być drugi znany przypadek zachorowania na chorobę prionową we francuskim laboratorium prowadzonym przez INRAE. W czerwcu 2019 roku zmarła 33-letnia Emilie Jaumain, która zaraziła się prionami w 2010 roku w trakcie pracy jako asystentka inżyniera. Wówczas 24-latka przypadkowo ukłuła się w kciuk kleszczami, których używano do przenoszenia zamrożonych kawałków mózgów myszy zakażonych prionami. Jaumain zaraziła się wariantem CJD spowodowanym gąbczastą encefalopatią bydła (BSE), powszechnie znaną jako choroba wściekłych krów. Zmarła 10 lat po tym wydarzeniu.

„Występowanie tych ostrych chorób u dwóch naszych koleżanek naukowych wyraźnie wpływa na całą społeczność prionową, która jest małą rodzinną społecznością liczącą mniej niż 1000 osób na całym świecie” – napisał w e-mailu do „Science” Emmanuel Comoy, wiceszef jednego z francuskich laboratoriów prowadzących badania nad prionami.

Po diagnozie Jaumain inspektorzy rządowi przeprowadzili ogólną kontrolę postępowania z prionami we Francji. Stwierdzili wtedy, że wszystkie odwiedzone laboratoria przestrzegały przepisów, a zespoły badawcze zrozumiały, jak zminimalizować ryzyko zakażenia. Wprowadzono również zmiany, aby zwiększyć bezpieczeństwo przez użycie rękawic bardziej odpornych na przecięcia oraz wprowadzeniu plastikowych i jednorazowych nożyczek oraz skalpeli.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)

CJD nazywana również gąbczastym zwyrodnieniem mózgu, to najczęstsza choroba prionowa u ludzi. Priony to nieprawidłowo sfałdowane białka, które kumulując się, infekują organizm gospodarza i powodują patologie mózgu, które zawsze prowadzą do śmierci (obecnie nie ma szczepionki ani leczenia). Kiedy nieprawidłowo sfałdowany prion dostanie się do organizmu, uszkadza zdrowe białka prionowe, powodując ich nieprawidłowe fałdowanie, zlepianie się i zepsucie. Gdy 'zepsucie’ rozwija się, prowadzi do uszkodzenia tkanki mózgowej, ostatecznie powodując tworzenie się małych dziur. Nadaje to mózgowi wygląd przypominający gąbkę, dlatego choroby prionowe nazywa się gąbczastymi.

Zewnętrzne objawy CJD mogą obejmować szybko rozwijającą się demencję, bolesne uszkodzenie nerwów, objawy psychiatryczne, dezorientację, zaburzenia czucia, trudności w poruszaniu się i/lub mówieniu oraz halucynacje. Gąbczaste zwyrodnienie mózgu jest chorobą nieuleczalną i prowadzi do śmierci.

Badania nad prionami są jednymi z najniebezpieczniejszych, ponieważ średni okres inkubacji np. CJD wynosi około 10 lat. Ujawnienie się infekcji po tylu latach nie pozostawia czasu na leczenie. Obecnie nie istnieją także preparaty, które mogłyby zahamować rozwój choroby.