Twardzina ograniczona i układowa – czym się różnią i jakie dają objawy?

Rokowanie u chorych z twardziną układową jest osobniczo zmienne. Każdy chory przejawia indywidualny przebieg choroby, inny stopień zajęcia narządów wewnętrznych, co przekłada się na rokowanie i długość życia pacjenta.

Twardzina układowa to choroba o przewlekłym charakterze, która dotyczy tkanki łącznej, czyli tkanki stanowiącej główny budulec narządów, tkanek. Występuje niemal w całym organizmie, stąd schorzenia typu twardzina obejmują wiele tkanek i narządów. Jedną z odmian twardziny jest twardzina ograniczona charakteryzująca się włóknieniem skóry. Staje się ona pogrubiała, stwardniała, lecz nie towarzyszą temu zmiany w narządach wewnętrznych. Twardzina to choroba częściej występująca u kobiet. Najczęściej jej początek obserwuje się pomiędzy 20. a 40. rokiem życia.

Co to jest twardzina układowa i jakie są jej przyczyny?

Twardzina to schorzenie przewlekłe tkanki łącznej, charakteryzujące się postępującym procesem włóknienia skóry, a także narządów wewnętrznych. Jest to choroba zaliczana do chorób autoimmunologicznych, czyli schorzeń, w których przebiegu układ odpornościowy atakuje własne komórki. Przebieg schorzeń autoimmunologicznych jest bardzo różny, co przekłada się na tempo pojawiania się kolejnych objawów klinicznych i powikłań. Mimo że w mechanizmie twardziny mówi się o procesie autoimmunologicznym, to bezpośrednia przyczyna tego schorzenia nie jest do końca znana. W powstawaniu twardziny istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne, hormonalne, za czym przemawia fakt, że częściej te schorzenia występują u kobiet. Widoczna jest też pewna rodzinna predyspozycja do ich ujawniania się. Pośrednikiem w indukowaniu twardziny mogą być niektóre związki chemiczne, takie jak: benzen, toluen czy krzem. Twardzina uogólniona (układowa) obejmuje zmiany skórne i zmiany w obrębie narządów wewnętrznych. Najczęściej rozwija się około 5 lat. Początek jest zazwyczaj gwałtowny, a szybkość pojawiania się zmian skórnych koreluje z objawami narządowymi. W zależności od tego, jaki przebieg będzie miała choroba w ciągu tych pierwszych 3–5 lat, można oszacować rokowania chorego, ponieważ po tym czasie choroba osiąga fazę stabilizacji, a zmiany nie pogłębiają się już tak istotnie. Bez wątpienia jednak twardzina uogólniona charakteryzuje się dużo cięższym przebiegiem niż ta ograniczona. Bardzo rzadko obserwuje się odmianę twardziny układowej bez zajęcia skóry.

Twardzina ograniczona – jakie są postaci twardziny skóry?

Twardzina ograniczona polega na włóknieniu i twardnieniu skóry. Zmiany skórne mają postać ograniczonych ognisk, skóra jest woskowata bądź porcelanowa. Wykwity ogniskowe w fazie aktywnej są wyraźnie ograniczone fioletową obwódką. Kiedy następuje faza ustępowania choroby, wtedy ta obwódka przejaśnia się, tworząc nawet odbarwienie wokół zmiany. Odmiany twardziny ograniczonej:

• plackowata – ogniska różnej wielkości i różnego kształtu,
• rozsiana – ogniska twardziny bardzo liczne,
• grudkowa – ogniska zmian mają strukturę drobnych grudek,
• linijna – jest to odmiana bardzo charakterystyczna, w której zmiana określana jest jako en coup de sabre, czyli typu cięcia szablą. Polega to na tym, że w środkowej linii ciała, często na twarzy, pojawia się stwardniała linia, która przypomina bliznę po cięciu szablą, tym bardziej że ciągnie się od brwi do włosów, wywołując łysienie plackowate,
• zanikowa – liczne ogniska odbarwień na tułowiu.

Jakie objawy daje twardzina układowa?

Twardzina układowa charakteryzuje się stopniowym zajmowaniem nie tylko skóry, lecz narządów wewnętrznych, co wynika z zajmowania coraz to drobniejszych naczyń krwionośnych. Z czasem dochodzi do nieodwracalnej, postępującej niewydolności zajętych narządów, a przynajmniej znacznego upośledzenia ich funkcji. Stąd objawy kliniczne twardziny układowej są indywidualnie zmienne, gdyż zależą od narządów, które zostały zajęte. Skóra ulega pogrubieniu, jest wygładzona i stwardniała i pojawia się objaw tzw. ciasnej rękawiczki, kiedy dochodzi do ograniczenia ruchomości w dłoni i przykurczy. Mimika chorych jest dość charakterystyczna. Tracą oni zmarszczki, mają problem z otwarciem ust, nos robi się mały, z drobnymi, poszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Kolejne zmiany dotyczą niemal wszystkich narządów wewnętrznych:

• zmiany kostno-stawowe,
• zmiany mięśniowe,
• zmiany w przewodzie pokarmowym, co przejawia się niedokrwistością, krwawieniami, zmianami rytmu wypróżnień, problemami z przełykaniem,
• zmiany w nerkach,
• niewydolność serca,
• niewydolność oddechowa.

Leczenie twardziny – czy twardzina jest śmiertelna?

Długość życia chorych i rokowanie są indywidualnie zmienne. Leczenie twardziny polega na tym, by w jak największym stopniu ograniczyć narządowe powikłania choroby, co przekłada się na wydłużenie życia chorego. U niektórych zmiany postępują na tyle szybko, że prędko dochodzi do zajęcia kluczowych dla życia narządów. U innych, szczególnie w postaci skórnej, długość życia i rokowania są lepsze. Stosuje się leki immunosupresyjne, fizykoterapię i leczenie objawowe.