Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych – objawy, leczenie

Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych to anomalie, które są spotykane stosunkowo rzadko. Często dają pierwsze objawy od razu po urodzeniu. Niekiedy jednak na symptomy trzeba poczekać dłużej. Niektóre z nich wykrywane są całkiem przypadkowo. Ważne jest, by zająć się nimi jak najszybciej, inaczej mogą doprowadzić do groźnych powikłań.

Co to są wady i choroby wrodzone dróg żółciowych?

Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych to anomalie pojawiające się w obrębie ich części zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych, a także samego pęcherzyka żółciowego.

Najpopularniejsze wrodzone wady dróg żółciowych to:

• atrezja, czyli zarośnięcie dróg żółciowych,
• torbiele, czyli poszerzenia dróg żółciowych znajdujących się wewnątrz lub na zewnątrz wątroby,
• agenezja, czyli brak poszczególnych elementów dróg żółciowych,
• hipoplazja, czyli niedorozwój dróg żółciowych znajdujących się wewnątrz lub na zewnątrz wątroby.

W tym artykule zajmiemy się głównie atrezją oraz torbielami.

Czym są drogi żółciowe?

Warto napisać kilka słów na temat dróg żółciowych, aby lepiej zrozumieć temat chorób i wad z nimi związanych. Drogi żółciowe można podzielić na:

• zewnątrzwątrobowe,
• wewnątrzwątrobowe.

Wątroba składa się z hepatocytów. Początek dróg wewnątrzwątrobowych ma miejsce we włosowatych kanalikach źółciowych. Później łączą się one w przewodziki międzyzrazikowe, a następnie w żółciowe. Następnie, we wnęce wątroby, drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe przekształcają się w większe przewody wątrobowe: lewy oraz prawy. Drogi zewnątrzwątrobowe powstają z kolei ze sprawą połączenia dwóch przewodów wątrobowych w przewód wątrobowy wspólny, odpowiedzialny za odprowadzanie żółci do dwunastnicy. Ten natomiast połączony jest z przewodem pęcherzykowym.

Objawy wad dróg żółciowych

Ciężko wykryć wrodzone wady dróg żółciowych, zwłaszcza u noworodków i niemowląt, ponieważ często nie dają one charakterystycznych objawów. Wczesna diagnoza jest jednak szczególnie istotna w przypadku zarośnięcia dróg żółciowych – w tym przypadku zabieg chirurgiczny należy przeprowadzić jeszcze przed szóstym tygodniem życia.

Atrezja dróg żółciowych – objawy

Warto powiedzieć nieco więcej o atrezji dróg żółciowych. To rzadka wada, która w skrajnych przypadkach prowadzi do marskości wątroby, a czasem nawet do śmierci. Większość dzieci, u których nie zostało podjęte leczenie, umiera przed trzecim rokiem życia.

Główne objawy atrezji dróg żółciowych to:

• gliniasty stolec o szarej lub jasnożółtej barwie,
• mocz o ciemnej barwie (przypominającej kolor piwa),
• nieco powiększona wątroba,
• trwająca ponad dwa tygodnie żółtaczka (związana z żółtym zabarwieniem skóry, białek oczu oraz błon śluzowych),
• długotrwające krwawienie z pępka bądź innego obszaru.

U niektórych dzieci występują dodatkowo inne wady, m.in.:

• wady serca,
• wielotorbielowatość nerek,
• podwójna śledziona.

Torbiele dróg żółciowych – objawy

W przypadku torbieli dróg żółciowych (zarówno u dorosłych, jak i u dzieci) występują z kolei takie symptomy, jak:

• żółtaczka cholestatyczna,
• ból brzucha,
• wymioty,
• nudności.

Bardzo charakterystycznym objawem tej dolegliwości jest asymetria brzucha, wyraźnie wyczuwalna przez powłoki brzuszne w badaniu palpacyjnym – symptom ten występuje w przypadku dużych torbieli. Czasem dodatkowo pojawiają się złogi żółciowe, może też dojść do rozwoju marskości wątroby oraz nadciśnienia wrotnego. U kobiet w ciąży, również w trakcie porodu, zdarza się, że przebieg choroby się zaostrza i dochodzi do rozerwania torbieli.

U niemowląt z tą chorobą można zaobserwować, że są niespokojne po spożyciu posiłków. Brakuje im apetytu, do tego często wymiotują. Nie wzrasta również ich masa ciała. Jeśli objawom tym towarzyszy gorączka, może to wskazywać na stan zapalny dróg żółciowych, który wymaga hospitalizacji.

Leczenie wad i chorób dróg żółciowych

Jak leczyć wrodzone wady i choroby dróg żółciowych?

Atrezja dróg żółciowych – leczenie

Podczas leczenia atrezji dróg żółciowych konieczna jest operacja. Zabieg polega na udrażnianiu zrośniętych dróg, dzięki czemu można przywrócić odpływ żółci z wątroby do jelit. Operację należy przeprowadzić tak szybko, jak to możliwe. Jest to o tyle istotne, że im szybciej zostanie wykonany, tym bardziej okaże się skuteczny.

Omawiany zabieg nosi dwie nazwy: „zabieg Kasai” oraz „zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe”. Podczas operacji lekarz pozbywa się zwłókniałych dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, w wątrobę jelitową wszywa natomiast specjalną pętlę. Leczenie nie kończy się jednak na operacji: po zabiegu należy przyjmować leki przeciwbólowe oraz antybiotyki.

Torbiele dróg żółciowych – leczenie

Podobnie jak w przypadku atrezji, torbiele dróg żółciowych należy leczyć chirurgicznie – dotyczy to dorosłych oraz starszych dzieci. Wykonuje się u nich różne rodzaje zabiegów – zależy to w dużej mierze od wielkości torbieli, ich umiejscowienia oraz samego ich typu.

Najczęściej zabieg (zwłaszcza u dorosłych) związany jest z drenowaniem oraz resekcją. W sytuacji, gdy chorobowo poszerzone drogi żółciowe obejmują jedynie część wątroby, wykonuje się lobektomię. W przypadku typu III rekomendowana jest endoskopowa papilotomia. Podczas usuwania torbieli konieczna jest również cholecystektomia – pozwala ona zmniejszyć ryzyko wystąpienia zapalenia dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego, refluksu oraz nowotworu pęcherzyka żółciowego.

Torbieli dróg żółciowych znajdujących się wewnątrz wątroby, zwłaszcza tych mnogich, nie da się usunąć. Wówczas konieczne jest wdrożenie leczenia farmakologicznego z wykorzystaniem kwasu ursodezoksycholowego. W takich sytuacjach należy jednak monitorować stan wątroby oraz dróg żółciowych poprzez USG jamy brzusznej oraz badania laboratoryjne.

Warto dodać, że hipoplazja pęcherzyka żółciowego, podobnie jak dwie wyżej wymienione dolegliwości, należy także leczyć operacyjnie. W przeciwnym razie w pęcherzyku żółciowym może rozwinąć się choroba nowotworowa.

Źródła:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560848/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1884133/
3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13495738/