Zespół Eisenmengera – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Eisenmengera powstaje jako powikłanie wrodzonej wady serca. Najczęściej rozwija się u nastolatków lub młodych osób dorosłych, u których defekt serca nie został wykryty i/lub odpowiednio leczony. Może skutkować niedotlenieniem, znacznym podwyższeniem ilości czerwonych krwinek i zwiększoną skłonnością do powstawania zakrzepów. Jakie objawy wywołuje zespół Eisenmengera i na czym polega terapia tego schorzenia?

Co to jest zespół Eisenmengera?

Zespół Eisenmengera grupą objawów wywołanych zaburzeniami przepływu krwi przez serce i płuca. Rozwija się u osób z tzw. przeciekowymi wadami budowy serca o charakterze wrodzonym (najczęściej wtedy, gdy nie zostaną one wcześnie zdiagnozowane i skorygowane).

Nieprawidłowości w przepływie krwi przez serce na przestrzeni lat przyczyniają się do sztywnienia i zwężania światła naczyń krwionośnych płuc oraz wzrostu ciśnienia przepływającej przez nie krwi (rozwija się nadciśnienie płucne).

Kiedy ciśnienie w krążeniu płucnym stanie się wyższe niż w krążeniu systemowym, dochodzi do odwrócenia kierunku przecieku krwi wywołanego wadą serca. W konsekwencji do poszczególnych części organizmu transportowana jest krew o niskiej zawartości tlenu. Niedotlenienie powoduje uruchomienie mechanizmów kompensacyjnych. Dochodzi m.in. do patologicznego wzrostu produkcji czerwonych krwinek.

Przyczyny zespołu Eisenmengera

Podstawową przyczyną zespołu Eisenmengera jest obecność wrodzonej wady serca. Wśród defektów, które mogą wiązać się z rozwojem schorzenia można wymienić:

• ubytek przegrody międzykomorowej (najczęstsza przyczyna),
• wadę kanału przedsionkowo-komorowego,
• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej,
• przetrwały przewód tętniczy.

Objawy zespołu Eisenmengera

Objawy zespołu Eisenmengera wynikają przede wszystkim z niedotlenienia i mogą obejmować:

• duszność wysiłkową,
• duszność spoczynkową,
• niebieskawe zabarwienie skóry, palców, ust,
• powiększenie i zaokrąglenie paznokci dłoni lub stóp,
• ból w klatce piersiowej,
• zawroty głowy,
• omdlenia,
• kołatanie serca,
• odkrztuszanie krwi,
• drętwienie lub mrowienie palców dłoni lub stóp,
• bóle głowy,
• zmęczenie.

Leczenie zespołu Eisenmengera

Leczenie zespołu Eisenmengera ma charakter zachowawczy – terapia ukierunkowana jest zwykle na kontrolowanie powstających zaburzeń i objawów, a nie usunięcie przyczyny schorzenia. Ma na celu obniżenie ciśnienia krwi w płucach, poprawę stopnia utlenowania krążącej krwi i normalizację ilości czerwonych krwinek.

W leczeniu zespołu Eigenmengera wykorzystuje się:

• farmakoterapię – głównie lekami regulującymi ciśnienie krwi, u niektórych pacjentów włącza się również leczenie przeciwzakrzepowe,
• flebotomię – usunięcie określonej ilości krwi z organizmu i zastąpienie jej solą fizjologiczną (wykonywane w przypadku bardzo dużego zwiększenia ilości czerwonych krwinek),
• tlenoterapię.

Chirurgiczna korekcja wady serca, która wywołała zespół Eisenmengera, w zdecydowanej większości przypadków jest przeciwwskazana, ponieważ może prowadzić do groźnych powikłań, w tym zgonu.

Przeszczepienie serca i płuc umożliwia wyleczenie schorzenia, ten rodzaj zabiegu jest jednak bardzo rzadko przeprowadzany m.in. ze względu na małą ilość ośrodków, w których się je przeprowadza i niewystarczającą ilość dawców narządów. Transplantacja stanowi opcję terapii, gdy zachowawcze sposoby leczenia nie przynoszą wystarczających rezultatów, a pacjent spełnia określone kryteria kwalifikacji.

Diagnostyka zespołu Eisenmengera

Pacjenci z wadami wrodzonymi, u których istnieje podejrzenie nadciśnienia płucnego mogą zostać poddani szczegółowej diagnostyce w kierunku zespołu Eisenmengera. Badania wykonywane w celu rozpoznania lub wykluczenia tego schorzenia to:

• pulsoksymetria,
• elektrokardiografia,
• rentgen klatki piersiowej,
• echokardiogriafia,
• tomografia komputerową,
• rezonans magnetyczny,
• pełna morfologia krwi.

Rokowania u pacjentów z zespołem Eisenmengera

Rozwój zespołu Eisenmengera wiąże się ze zwiększonym ryzykiem groźnych powikłań, w tym niewydolności serca i udaru mózgu. Wśród pacjentów z tym schorzeniem obserwuje się zwiększoną umieralność w trzeciej i czwartej dekadzie życia. Długość życia osób z zespołem Eisenmengera typowo mieści się w przedziale 20-50 lat, jednak niektórzy pacjenci dożywają późniejszego wieku.

Bibliografia:

1. Basit H., Wallen T. J., Sergent B. N. (2021) Eisenmenger Syndrome, StatPearls.
2. National Institutes of Health (2020) Eisenmenger syndrome.
3. Mayo Clinic (2020) Eisenmenger syndrome.