Zespół Hakima – wodogłowie normotensyjne, które można skutecznie leczyć 

Zespół Hakima, czyli wodogłowie normotensyjne to rodzaj zaburzenia, a nie choroby, z którą zmaga się 0,41 proc osób w wieku powyżej 65 lat. Początkowe trudności w poruszaniu się czy utrzymaniu postawy ciała mogą być mylone z chorobą Parkinsona. Jednak gdy dojdą do tego trudności w trzymaniu moczu i zaburzenia poznawcze diagnoza jest niemal pewna. Na szczęście zespół Hakima można skutecznie leczyć, choć wymaga to sięgnięcia po metody chirurgiczne. 

Czym jest Zespół Hakima? 

Zespół Hakima (zespół Hakima-Adamsa) to wodogłowie normotensyjne (normociśnieniowe). Nieprawidłowość ta została po raz pierwszy opisana w 1964 r. i zaprezentowana w 1965 r. przez dwóch lekarzy: Salomona Hakima i Raymonda Delacy′ego Adamsa. W przebiegu zaburzenia dochodzi do zachwiania równowagi pomiędzy produkcją płynu mózgowo-rdzeniowego jego przepływem i wchłanianiem. Wówczas dochodzi do powiększenia się przestrzeni płynowej (układu komorowego), choć samo ciśnienie wewnątrzczaszkowe pozostaje bez zmian. Im bardziej powiększone zostaną komory, tym silniejszy ich nacisk na poszczególne struktury mózgu i bardziej intensywnie odczuwane objawy. 

Choć nieprawidłowość może się rozwinąć zarówno u dzieci, jak i osób dorosłych, to wodogłowie u osób starszych jest znacznie częściej diagnozowane. Z zespołem Hakima zmagają się przede wszystkim seniorzy po 65 roku życia. Najwięcej przypadków diagnozuje się pomiędzy siedemdziesiątym a osiemdziesiątym rokiem życia. Zmagający się z zespołem Hakima poniżej 60 lat to rzadkość. 

A co z zespołem Hakima u dzieci? Wodogłowie u noworodka czy niemowlęcia jest najczęściej wynikiem wrodzonych wad neurologicznych. Dzięki rozwiniętej diagnostyce USG ten stan patologiczny można zdiagnozować już u płodów. Należy przy tym zaznaczyć, że wodogłowie u niemowląt związane jest zwykle z podwyższonym ciśnieniem w czaszce, co nie jest objawem charakterystycznym dla zespołu Hakima. 

Przyczyny rozwoju zespołu Hakima 

Wodogłowie u dorosłych w aż 50 proc. przypadków ma niejasne podłoże. Pojawia się spontanicznie i niemożliwe jest precyzyjne wskazanie czynnika, który wywołał zmiany. U pozostałych osób z zespołem Hakima przyczyną zaburzenia jest: 

• krwawienie podpajęczynówkowe, będące jednocześnie stanem bezpośrednio zagrażającym życiu, 
• zapalenie opon mózgowych, 
• nowotwór opon mózgowych, 
• urazy głowy, 
• powstanie zakrzepów, 
• przebyta radioterapia mózgu, 
• podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, 
• zwężenie wodociągu mózgu, 
• torbiele pajęczynówki, 
• guzy rdzenia kręgowego i wewnątrzczaszkowe. 

Zespół Hakima – objawy wodogłowia normotensyjnego 

Omawiając objawy wodogłowia normotensyjnego, nie sposób nie wspomnieć o triadzie hakima. Są to trzy podstawowe grupy symptomów świadczących o rozwijającym się zespole Hakima. Mowa tu o: 

• utrudnionym chodzeniu i utrzymaniu postawy, 
• trudności w kontrolowaniu oddawania moczu, 
• zaburzeniu funkcji poznawczej (zwłaszcza pamięci świeżej i koncentracji). 

Jak wynika z obserwacji, u większości osób ten typ wodogłowia objawia się w początkowym stadium zaburzeniem funkcji poznawczych (np. apatią, objawami psychotycznymi) i afektu (np. nadmiernym obniżeniem bądź podwyższeniem nastroju). Ponadto trudności w normalnym poruszaniu się może nasilać lęki i depresję. 

U pacjentów, u których wykonano rezonans magnetyczny wyraźne były nieprawidłowości w części czołowo-podkorowej mózgu. Przekłada się to na trudność (bądź całkowitą niezdolność) do wykonywanie na polecenie czynności, których podjęcie dotąd nie sprawiało trudności. Stan ten nazywany jest apraksją i może się przejawiać w nieumiejętności wykonania jakiegoś ruchu na skutek zaburzenia wzorców utrwalonych w pamięci. Nie chodzi tu bynajmniej o skomplikowane czynności. Przy zespole Hakima niewykonalne może okazać się zawiązanie buta, narysowanie wzoru czy zapięcie bluzy na zamek błyskawiczny. 

Rozwój zaburzenia nie jest szybki. Objawy nasilają się stopniowo. W bardzo zaawansowanym stadium może dojść do całkowitego bezruchu, otępienia i całkowitej dysfunkcji pęcherza moczowego. 

Rozpoznanie i diagnostyka zespołu Hakima 

Podstawą diagnostyki służącej rozpoznaniu zespołu Hakima jest analiza objawów składających się na triadę hakima i badanie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Niezwykle istotna jest też diagnostyka obrazowa. U osób z podejrzeniem wodogłowia normotensyjnego wykonywana jest tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny.  

Zespół Hakima – czy wodogłowie można wyleczyć? 

Leczenie zespołu Hakima ma charakter objawowy. Oznacza to, że nie leczy się samego zaburzenia, ale jego symptomy. Aby osoba zmagająca się z wodogłowiem normotensyjnym mogła normalnie funkcjonować, wszczepia się jej specjalną jednokierunkową zastawkę komorowo-otrzewnową lub komorowo-przedsionkową.  Po takiej operacji we wczesnym stadium zaburzenia możliwy jest całkowity powrót do utraconej sprawności fizycznej i poznawczej. 

Normotensyjne wodogłowie – rokowania przy zespole Hakima 

Szanse na przywrócenie utraconych zdolności poruszania się, funkcji poznawczych oraz kontroli pęcherza moczowego są większe, jeśli leczenie zostanie podjęte odpowiednio wcześnie. Im później zostanie wszczepiona zastawka, tym mniejsze szanse na pełny powrót sprawności. Kluczowe są pierwsze dwa lata od zaobserwowania otępienia lub zaburzeń chodu. Jeśli więc zauważysz niepokojące symptomy mogące świadczyć o zespole Hakima u siebie lub kogoś z twoich bliskich – jak najszybciej umów wizytę u neurologa.  

Czy wodogłowie może się cofnąć? 

Niestety zespół Hakima nie należy do zaburzeń, które samoistnie się cofają. O ile może się spontanicznie rozwinąć (bez wyraźnej przyczyny), o tyle do jego wyleczenia konieczne jest sięgnięcie po metody chirurgiczne. Mowa tu o wszczepieniu jednokierunkowej zastawki komorowo-otrzewnowej lub komorowo-przedsionkowej. Tylko w ten sposób można zlikwidować wodogłowie normotensyjne i zredukować lub całkowicie usunąć jego symptomy. 

Jak wygląda życie z zespołem Hakima? 

Jednym z ciekawych przypadków osoby zmagającej się z zespołem Hakima był 66-letni mężczyzna, który po zaobserwowaniu u siebie zaburzeń funkcji poznawczych został przyjęty na oddział psychiatryczny w celu podjęcia diagnostyki niepokojących nieprawidłowości. Ze względu na bóle głowy i wzmagające się poczucie niesprawności został objęty opieką neurologiczną. Po wykonaniu tomografii komputerowej stwierdzono poszerzony układ komorowy mózgowia, czyli tej przestrzeni, w której wytwarzany jest płyn mózgowo-rdzeniowy. To wzrost ciśnienia wewnątrz czaszki i ucisk komór na mózg był przyczyną zmian neurologicznych. 

Leczenie polegało na wszczepieniu zastawki komorowo-otrzewnowej wraz z zastawką niskociśnieniową. Już po dwóch tygodniach od operacji funkcje poznawcze pacjenta znacząco się poprawiły. Mógł na powrót zająć się pracą, którą wykonywał, zanim rozwinął się stan patologiczny. 

Nie jest to bynajmniej odosobniony przypadek. Leczenie wodogłowia normotensyjnego pozwala choremu normalnie funkcjonować. O ile więc nieleczone wodogłowie objawiać się będzie coraz bardziej intensywnie, uniemożliwiając wykonywanie nawet najprostszych czynności dnia codziennego, o tyle wszczepienie zastawki pozwala na powrót do dotychczas wykonywanych zajęć. 

Źródła: 

1. K. Woźniak, D. Ratuszek-Sadowska, Zespół Hakima-Adamsa u 61-letniego pacjenta – opis przypadku, „The journal has had 7 points in Ministry of Science and Higher Education parametric evaluation” 2015, nr 755, s. 268–275. 
2. E. M. Szepietowska, Poczucie frustracji i zagubienia w wypowiedziach słownych osób z dysfunkcjami mózgu – mechanizmy neuropsychologiczne. Studia przypadków, „Annales Universitatis Mariae Curie-Skłodowska Lublin – Polonia” 2018, vol. 31, nr 4, s. 293–305. 
3. B. Jasińska-Myga, Zespoły pozapiramidowe u osób w podeszłym wieku, „Polski Przegląd Neurologiczny” 2010, nr 6 (4), s. 196–201.