Ziarniniak grzybiasty – objawy, leczenie, rokowania

Ziarniniak grzybiasty, określany również jako „chłoniak pierwotny skóry” to najpopularniejsza postać chłoniaka skórnego T-komórkowego. Charakterystyczne są dla niego rumienie i przebarwienia, które łatwo pomylić z innym schorzeniem dermatologicznym. Dlatego też rozpoznanie go na wczesnym etapie jest trudne. Choroba z czasem atakuje inne narządy oraz mieszki włosowe.

Ziarniniak grzybiasty to nowotwór układu limfatycznego, który dotyka osoby po 40. roku życia, a najczęściej: pomiędzy 50. a 60. rokiem życia. Dwa razy częściej atakuje mężczyzn. Jest efektem nadmiernego wzrostu nowotworowych limfocytów T, które umiejscowione są w układzie limfatycznym skóry. Choroba ta występuje rzadko i dotyczy mniej niż 5 chorych na 10 000 osób.

Ziarniniak grzybiasty – objawy

Objawy ziarniaka grzybiastego pojawiają się stopniowo. W klasycznej postaci tej choroby, która rozwija się powoli i ma charakter przewlekły, można wymienić trzy etapy: wstępny (nazywany też „rumieniowym”), naciekowy oraz guzowaty.

• Okres wstępny – objawia się fioletowymi plamami, które mają różną wielkość. Innym jej symptomem jest wzmożone łuszczenie się naskórka. Odnotowuje się wypryski na tułowiu, udach, pośladkach oraz ramionach. Może swędzieć skóra, która jest bardziej skłonna do podrażnień. U jednych pacjentów świąd jest mniejszy, u innych – większy. Warto zaznaczyć, że ten etap choroby może utrzymywać się nawet przez kilkanaście lat.
• Okres naciekowy – skóra swędzi i łuszczy się coraz bardziej, wokół wykwitów uwidaczniają się zmiany naciekowe, które przyjmują pierścieniowaty kształt. Wystają one ponad powierzchnię skóry i mają czerwonobrązowy lub fioletowoczerwony kolor. Z czasem powiększają się ku obwodowi. Ich średnica może być różna. Zaczynają wypadać włosy, a proces chorobowy zaczyna obejmować mieszki włosowe.
• Okres guzowaty – tworzą się guzy, które szybko się rozrastają. Czasem odpadają i doprowadzają do ubytków skóry oraz owrzodzeń, które trudno się goją. Guzy, które znajdują się blisko siebie, mogą się ze sobą zlewać. Chłoniak atakuje węzły chłonne oraz narządy wewnętrzne: płuca, śledzionę, wątrobę oraz przewód pokarmowy. Odnotowuje się utratę masy ciała, gorsze samopoczucie oraz brak apetytu. Jeśli zmiany występują na twarzy, mogą się zlewać, a następnie – powodować zniekształcenia jej rysów.

Choroba rozwija się przez wiele lat. Szczególnie trudna jest diagnoza na etapie początkowym – jej objawy zbliżone są do łuszczycy. Podobne symptomy mogą być wywołane także niektórymi lekami.

Wyróżnia się wiele odmian ziarniaka grzybiastego. Może on przyjmować postać erytrodermiczną, która obejmuje większość powierzchni skóry. U niektórych występuje postać mieszkowa, która zajmuje mieszki włosowe, w wyniku czego powstają ogniska łysienia. Czasem zauważalne są wysiewne torbiele, pęcherze i pęcherzyki. U niektórych odnotowuje się gorączkę, utratę masy ciała oraz osłabienie układu immunologicznego.

Zobacz także: Jakie są rodzaje raka skóry?

Ziarniniak grzybiasty – przyczyny

Do dziś nieznane są dokładne przyczyny choroby. Naukowcy mają różne zdania na ten temat. Wiadomo jednak, że istnieje związek między ziarniakiem grzybiastym a retrowirusami HTLV-1, które odpowiadają za białaczkę związaną z limfocytami T.

Zdaniem niektórych lekarzy wpływ na chorobę mogą mieć czynniki zewnętrzne w środowisku zawodowym oraz domowym. Ziarniniak może też powstawać w wyniku chemicznych czynników pochodzenia przemysłowego. Niektórzy uważają, że czynnikami sprzyjającymi jego rozwojowi są zaburzenia genetyczne, a także przewlekłe stany zapalne skóry, uzależnienie od nikotyny oraz otyłość.

Zobacz także: Chłoniak – jakie objawy mu towarzyszą i jak go leczyć?

Diagnostyka ziarniniaka grzybiastego

Tak jak już wcześniej powiedzieliśmy, wykrycie ziarniniaka w początkowym etapie choroby może być trudne. Najczęściej chorobę można rozpoznać na podstawie swędzących zmian skórnych. Jeśli takie występują, internista powinien dać pacjentowi skierowanie do dermatologa. Konieczne będzie pobranie próbki krwi do analizy, dzięki której można ocenić stan narządów wewnętrznych oraz sprawdzić obecność markerów nowotworowych. To właśnie ono wskazuje, że w organizmie dzieje się coś niepokojącego.

Przy diagnozie choroby należy uwzględnić badanie histopatologiczne, polegające na pobraniu materiału od pacjenta oraz analizie pod mikroskopem. Aby ocenić stan węzłów chłonnych, wykonuje się badanie palpacyjne oraz ultrasonograficzne. Jeśli lekarz zauważy niepokojące zmiany, węzeł pobiera do badania histologicznego. W kolejnych stadiach choroby wykonuje tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, a na bardzo zaawansowanym etapie – biopsję szpiku kostnego.

Leczenie chłoniaka pierwotnego skóry

Można leczyć chłoniaka na różne sposoby – zależy to głównie od etapu zaawansowania choroby, znaczenie ma również wiek pacjenta oraz jego ogólny stan.  Leczenie nie hamuje jednak rozwoju choroby, łagodzi natomiast dolegliwości bólowe.

W okresie wstępnym i naciekowym dobre efekty przynosi fotochemoterapia, czyli naświetlanie promieniami UVA. Zabieg należy przeprowadzać dwa lub trzy razy w tygodniu. Czasami lekarze decydują się na naświetlanie promieniami UVB, radioterapię szybkimi elektronami lub też wykorzystują promienie X. Długotrwałą remisję można uzyskać za sprawą glikokortykosteroidów, które wykorzystywane są miejscowo. Wskazane są również retinoidy, reksinoidy oraz chemioterapeutyki miejscowe.

Jeśli powyższe metody nie przyniosą efektów, rozpoczyna się leczenie systemowe. Stosuje się wówczas leki immunomodulujące: interferon a, beksaroten oraz metotreksat. Często wykorzystuje się również terapię polegającą na połączeniu fotochemioterapii z interferoem a lub beksarotenem. Czasem stosuje się gemcytabinę oraz doksorubicynę liposomalną.  Zdarza się, że konieczne jest allogeniczne przeszczepienie szpiku.

Zobacz także: Chłoniak Hodgkina (ziarnica złośliwa)

Ziarniniak grzybiasty – rokowania

Połowa pacjentów z chłoniakiem jest w stanie przeżyć. Złośliwość tego nowotworu jest niska, dlatego niektórzy żyją z nim nawet 25 lat. Ważne jest to, że czasem występują nawroty tej choroby, dlatego trzeba nieustannie obserwować jej rozwój. Poszczególne fazy mogą się jednak na siebie nakładać i nie u każdego wyglądają tak samo.